Hemangioendotelioma (angiosarkoma): cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana

Hemangioendothelioma (syn: hemangiosarkomu.) - ļaundabīgs audzējs, kuru izcelsme endotēlija šūnās asins un limfas kuģiem. WF Lever un O. Sehaurnburg-Lever (1983) atšķirt divu veidu audzējiem: angiosarkoma, kas attīstās par galvas un sejas veciem cilvēkiem, un angiosarhoma sekundāro, kas rodas hronisks lymphedema (Stewart-Trivsa sindroms).

Pirmais veids hemangioendothelioma klīniski izpaužas galvenokārt viena bojājumi pārstāv samontētas dažādu izmēru neregulāras formas lividnogo vai bagāts sarkans krāsa, atrodas uz skalpa vai liepa. Perifērijā parādās mazas meitas mezgliņas. Audzējs strauji palielinās, sadalās, agrīnā metastāzē, vispirms ievada dzemdes kakla limfmezglos, tad plaušās un aknās.

Hemangiendotheliomas (angiosarkomas) patomorfoloģija. Atšķirības ir atkarīgas no audzēja elementu diferenciācijas pakāpes. Tie būtu atšķirīgs perifērijas daļu audzēja un veikt asinsvadu struktūras, bieži kopā anastomoziruyushie izklāta ar vienu vai vairākiem slāņiem lielu endotēlija marķieri, vairāk kubikmetru formas. In centrā audzējs ir norādīta ar infiltratīva izaugsmes tikko manāms asinsvadu spraugām, ka šūnas ir mazāk diferencētas, liels, netipisks, dažreiz parādās formā kārpaina lūmenā kuģa un pilnībā aptver to. Dažreiz starp kolagēna šķiedrām ir cietas šuvju formas šūnas. Kad piesūcināšana sudraba nitrāta redzamā bazālo asinsvadu membrāna un cieto porcijas - retikulinovyh blīvu tīklu šķiedras. Stroma audzējs cauraugusi extravasates eritrocītu un limfocītu. Elektronu mikroskopijas daudzstūra vārpstas un audzēja šūnas atklāja, ka tie būtu ieskauj šķiedrainu agregātu vielu atgādina kolagēna šķiedras. Audzēja šūnu kodolus atrodas centrā, satur daudz euchromatin un nucleoli kodolieroču ķermenīšiem citoplazmā, ir neliels skaits mitohondriju, polyribosomes un uzlabotas tilpņu endoplazmatiskais tīkls, microfilaments un blīvs iestādēm ar perinuclear zonā. Ir lizosomas un micropinocytic burbuļi definēti perifērijas daļās šūnu.

Otrā tipa gemangioendotelioma (Stewart-Trivs sindroms) attīstās hroniskas limfostāzes zonā pēc radikālas mastektomijas. Audzējs izpaužas ādas un subkutānas mezgliņos, kas attīstās vairākus gadus pēc radikālās mastektomijas augšējās daļas vēdera audos operācijas pusē. Ciānisko krāsu ādas mezgli, to skaits un izmēri strauji pieaug. Var izteikt čūlas. Metastāze visbiežāk plaušās.

Patomorfologija hemangioendothelioma (angiosarhoma) ir līdzīga tai, kas idiopātiskas hemangioendothelioma, ir vairāk izteikts infiltratīva vēža šūnu augšanu, ar vienošanos lineāri starp saišķu kolagēna šķiedras.

Histogēneze. Šo audzēju saistībā ar noteiktu lokalizāciju (limfostāzi) sauc par limfangiosarkomu. Tomēr klātbūtni sarkano asins šūnu audzēja un audzēja ne tikai limfas, bet arī asinsvadu un pericytes, pozitīva reakcija uz skābes fosfatāze ar netipisko endotēlija šūnām liecina, ka ģenēze tā ir saistīta ar endotēlija jo limfmezglu un asinsvadu sistēmu.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]