Ķērpju sklerozēšana un atrofija: cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana

Lishar sklerozes un atrofijas (syn: teardrop sklerodermija, balta plankuma slimība, baltais lychen Tsumbusha). Jautājums par šīs slimības neatkarību vēl nav atrisināts.

Cēloņi, kas liedz sklerozi un atrofiju

Lielākā daļa autoru uzskata, ka to kā atsevišķu slimību vienību, citi - kā variantu ierobežota sklerodermija, un, visbeidzot, daži uzskata, ka tā ir slimība, kam ir vidusceļš starp sklerodermija un lichen planus, un lokalizācija dzimumorgānu identificēt ar kraurosis. Saskaņā ar MG Connelly un RK WINKELMANN (19S5), līdzība sklerozējošu histoloģija un lichen planus ir, pirmkārt, klātesot striptīza iefiltrēšanās netālu epidermu, veidošanās burbuļu šajā subepidermal reģionā, iespēju čūlaino izmaiņām. Apraksts dažādās kombinācijās sklerozējošs ķērpju, lichen planus un lokalizētu sklerodermiju, tostarp pieejamību šīm formām vienā pacientam, nodrošina pamatu ņemot slimības no viedokļa reakcija "transplantāta atgrūšanas".

Simptomi, kas liedz sklerozi un atrofiju

Kas klīniski izpaužas izsitumi izkaisīti vai grupēti, dažreiz apvienojot mazos plāksnīšu mazo papulas, apaļa vai policiklisko kontūrām ar ieplakas centrā, ar baltu lividnym ēnā, tad kauss uz kakla, plecu, rumpja, dzimumorgānu apvidū. Uz atsevišķu elementu virsmas ir redzami Comedon-līdzīgi folikulu keratāzes aizbāžņi. Retos gadījumos ir blisteri, un reizēm tiek identificēti tipiski virspusējas sklerodermijas apļi. Ja lokalizēta uz dzimumorgāniem, šo procesu var sarežģīt plakanšūnu karcinomas attīstība.

Patomorfoloģija. Zpidermisa atrofija ir novērots, ar klātbūtni hiperkeratozes sveces ar ieplakām, un tas mutē matu folikulu bazālā slāņa - atzīmēta vacuolar deģenerāciju. Tieši zem epidermas ir plaša izteiktas tūskas zona, kurā kolagēna šķiedras izskatās nestrukturētas, gandrīz nekrāsotas. Zem tūskas zonas ir blīvs joslas formas infiltrāts, kas sastāv no limfocītiem un neliela skaita himtiocītu. Kolagēnas šķiedras dermas apakšdaļā ir virpustas, homogenizētas, intensīvi iekrāsotas ar eozīnu. Laika gaitā pārejas epidermiskie blisteri tiek izveidoti edema zonā, infiltrācija kļūst mazāka intensitāte, virzās uz dziļākajām dermas daļām. Elektronmikroskopija atklāja, ka galvenās izmaiņas izpaužas kā kolagēna šķiedru distrofija, kurā šķērseniskās striācijas nav izteiktas, tās ir caurejas formas. Fibroblastiem ir endoplazmas retikulu paplašināšanās un pazemināta fibriloģenēzes pazīmes. Tomēr dažās vietās tiek konstatētas plānas nesabojātas fibriles ar diametru no 40 līdz 80 nm. Destruktīvas izmaiņas ir novērojamas arī elastīgajās šķiedrās.

Histoģenēze ir slikta izpratne. Tiek pieņemts ģenētisko, hormonālo, infekcijas un autoimūnu faktoru loma. Ir novērojumi slimības ģimenes gadījumiem, ieskaitot monozigotiskos dvīņus. Novērota slimības saistība ar HLA-A29, HLA-B44, HLA-B40 un HLA-Aw31 sistēmas antigēniem. Hormonālo traucējumu ietekmes iespējamību norāda menopauzes sievietes dzimuma dominējošā sastopamība biežāk. Saikne ar citām autoimūnām slimībām (alopēcija, asaru, hipertireoze un hipotireoze, pernicious anēmija, cukura diabēts) liecina par imūnās sistēmas patoloģiju. Daļa pacientu un to radinieku pirmās pakāpes radniecība atklāj cirkulējošās autoantivielas pret vairogdziedzera epitēliju, kuņģa gļotādu, gludos muskuļus un pretnuclear antivielas. Slimības attīstībā var būt nozīmīga kolagēnazes aktivitātes trūkums un kolagēna inhibējošā enzīma aktivitātes palielināšanās, kā arī elastāzes aktivitātes inhibēšana bojājumos.

[1], [2], [3]