Pastāvīga lēcveida keratoze: cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana

Keratozes izturīgs lēcas (syn. Flegel slimība) attiecas uz grupu, iedzimtas slimības ar primāro keratinizācijas traucējumiem, režīms mantojuma ir autosomāli dominējošā. Vīrieši un sievietes bieži cieš vienādi. Pirmie slimības izpausmes vērojamas vecumā 40-50 gadiem kā sarkanbrūna papulas nelielo izmēru 1-4 mm, zvīņaina, neregulāras formas, lokalizētas uz aizmugures apstāšanās, augšējo un apakšējo ekstremitāšu. Noņemot svarus, ir redzams pilna pilnas piltuves apakšdaļa ar precīzu asiņošanu. Dažreiz izsitumi ir saistīti ar nelielu niezi. Tas ir kombinēts ar cukura diabētu.

Patomorfoloģija. Bojājuma vidū vērojama epidermas retināšana, gar malām - acanthozi un papilomatozi. Corneum slānis pārsvarā ir kompakts, ievērojami biezāks, jo īpaši elementa centrā, kur tiek konstatēts arī fokālais parakeratoze. Granulveida slānis nav epidermas atrofiskajās daļās. Bāzes epitēlija šūnas ir saplacinātas, edema, epidermas bāzes membrāna ir neskaidra. Papēžu slānī un dermas linuma acs augšdaļā asinsvadi tiek palielināti, biezais limfoģitozitārā rakstura infiltrats ir skaidri nošķirts no pamata ādas slāņiem. Ragainās svarās elektronu-mikroskopiskā ādas pārbaude atrofijas zonā atklāj spilgtus pavedienus biezā matricā, desmomasu saglabāšanu. Tiek atklāti parakeratotiskās šūnas un keratogialīna granulu daudzums samazinās. Granulētas epitēlija šūnās un tām nav lamelāru granulu. Infiltrātā tika atrasti limfocīti ar smadzeņu kodoliem.

Histogēneze. Liela nozīme ir lamelāru granulu patoloģijai, kam ir būtiska loma epitēlija šūnu diferenciācijā. Tomēr nepārprotami dati par viņu izmaiņām vēl nav saņemti. Balstoties uz makrofāgu kaļķu un limfocītu ar smadzeņu kodoliem atklāšanu infiltrātā, tiek pieņemta imūnreakciju loma slimības attīstībā.

[1], [2], [3], [4]