Deguna sarkoidoze: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana

Sarkoidoze - bieži sastopama slimība, kas ietekmē retikulogistiotsitarnuyu sistēma izpaužas visvieglākais, neietekmē vispārējo stāvokli organismā, lai smagu atspējots un pat letālas formas. Tas ir zināms ar Beck slimības vai Bénier-Beck-Schaumann slimības nosaukumu. Tas attiecas uz sistēmiskām slimībām ar hronisku gaitu, ko raksturo specifisku granulomu veidošanās dažādos orgānos un audos. Sarkoīdu granulomas atšķiras no tuberkulozes galvenokārt tādēļ, ka nav nekrotisku izmaiņu. Skartos orgānos ir iespējama fibrozes attīstība, kas izraisa nemainīgu skarto orgānu funkciju pasliktināšanos.

Sarkoidozes cēlonis nav pilnībā izprotams. 19. Gadsimta beigās un XX gs. Pirmajā pusē. šī slimība bija saistīta ar tuberkulozi, taču šī hipotēze netika apstiprināta. Izrādījās nepārliecinoši un citi "teorijas" par etioloģijā sarkoidoze, piemēram, lomu lepra, sifiliss, beriliju, mikroskopisko sēnīšu, vīrusu, un tā tālāk. D. Saskaņā ar mūsdienu koncepcijām, sarkoidoze ir slimība, traucētas immunoreactivity ar ļoti reakcija uz ietekmi dažādu vides faktoru.

Patoloģiskā anatomija. Galvenais morfoloģiskās substrātā sarkoidoze - tuberculoid granuloma līdzinās tuberkulozes tuberkulu. Galvenokārt kvalitatīvā un kvantitatīvā ziņā, šis elements ir granuloma epithelioid šūnas. Tipisks histoloģiskai attēlu sarkoidoze ādas dziļākajos dermā un vidējā daļā tiek atklātas strauji definētas un nodalītas no epidermu un izolēti viens no otra ar granulomu veido gandrīz tikai un vienīgi ar epitēlija šūnas ar šauru limfoīdo šūnu loka pie perifērijā ar bez pazīmēm stilīgs nekrozi. Bieži vien sarkoīdu granulomā (atšķirībā no tuberkulozes tubertele) tiek konstatēti asinsvadi. Citi to šūnu elementi Langhans daudzkodolu šūnas, kas, atšķirībā no tuberkulozes, tur ir ne vienmēr mazos daudzumos. Svarīgi diferenciāldiagnozes nozīme, ja nav iekaisuma audzēja zonas polymorphonuclear leikocītu. Sarkoidoze deguna parādās rašanos blīvu mezgliņu uz ādas zilgana krāsa, sētu, kas ir periodiska, un var ilgt gadu desmitiem. Šie konkrēciju mēdz čūlas ar granulācijas audu veidošanās apkārtmēra, nelielos daudzumos, tie var rasties tyromatosis nekā to līdzība izpaužas ar mezgliņiem rodas vilkēde spitālību. Ja deguna gļotāda mikroskopija atklāja līdzīgas mezgliņi gaiši zilā krāsā, dažkārt izyazvivshiesya centrā, ar sarkanīgu granulomatozes zonā pa perimetru. Dažreiz sarcoid veidošanās izpausties psevdopoliioznoy audus, kas sašaurina lūmenu no deguna eju un kas izraisa veidošanos saaugumi starp turbinates un deguna starpsienas. Tajā pašā laikā notiek nepārtraukta rinoreja un biežas nelielas deguna asiņošanas sekas.

Sarkoidozes klīniskajā gaitā parasti novēro saasināšanās un remisijas fāzes. Slimības saasināšanās laikā attīstās vispārējs vājums, attīstās mialģija, locītavu sāpes, palielināta ESR, leikopēnija, limfocitopēnija un monocitozi. Hiperkalciēmija, kas rodas saasināšanās laikā, veicina slāpes, poliureju, nelabumu un aizcietējumu. Ar plaušu sarkoidozes formu visnopietnākās komplikācijas ir sirds un plaušu nepietiekamība, glaukoma, katarakta utt.

Deguna sarkoidozes diagnoze ir noteikta, pamatojoties uz īpašas mikrobiota trūkumu, raksturīgām morfoloģiskām izmaiņām gan degunā, gan citos orgānos, kā arī klīnisko ainu. Diferencēt deguna sarkoidozi no citas granulomatozes. Par aizdomas sarkoidoze argumentējusi radiācijas krūšu pārbaudi (pietūkumu limfmezglu videnes, plaušu audu fibrozi), ultraskaņas vēdera, detalizētu izpēti asinīs.

Ārstēšana deguna sarkoidoze, neskatoties uz daudzajiem priekšlikumiem (arsēna narkotikām, bismuta, dzīvsudrabs, zelts, tuberkulozes antigēns, antibiotikas, AKTH, staru terapija, un P. Utt.), Izrādījusies neefektīva vai celt tikai īslaicīgu atvieglojumu.

Pašlaik aktīvajā fāzē capkoidoza ārstēšana ir ilgtermiņa (6 mēneši un vairāk) glikokortikoīdu per os vai tematiski (piemēram, jo bojājumi deguna vai acīm). Tās ir paredzētas arī sirds, plaušu, nervu sistēmas un vispārējās formas bojājumiem. Kombinēta ārstēšana tiek izmantots kā imūnsupresijas līdzekli delagil, vitamīns E. Vienlaikus un simptomātiska ārstēšana tiek veikta, atkarībā no atrašanās vietas, kas parādās sindroms un sarkoidoze (ārstēšanu elpošanas mazspēja, plaušu dekompensētu sirds izgriešanas synechiae deguna dobumā, ķirurģiskas ārstēšanas komplikāciju okulārā sarkoidoze, uc). .

Labvēlīga ir prognozēšana par dzīves un darba spēju ārstēšanas laikā agrīnā stadijā. Iespējama atveseļošanās pēc pirmā hormonterapijas kursa; vairākiem pacientiem ir iespējami ilgstoši remisijas. Slimības beigās slimība nav efektīva. Pacienti ar stabilu sirds un plaušu nepietiekamību un nervu sistēmas bojājumiem ir invalīdi, viņu dzīves prognoze pasliktinās. Pacientiem ar sarkoidozi tiek veikta ambulatorā uzraudzība anti-tuberkulozes līdzekļos.

[1], [2], [3], [4], [5]