Angiokeratoma: cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana

Angiokeratoze rodas epitēlija pietūkuma un epilepsijas kapilāru dobumu subepidermāļu paplašināšanās dēļ, ko papildina reaktīvas izmaiņas epidermā.

Angiokerāta grupa ietver: Myelli angiokeratomu, difūzu Fabry angiokeratomu, torsa angiokeratomu, kas ir ierobežots neiedomājams.

Angiokeratoma Fordis (sinonīms: angiokeratoma skrotums)

Cēloņi un patoģenēze. Slimības attīstībā ir svarīga arteriovenoza anastomozu klātbūtne, trauma (piemēram, skrāpējumi). Vidēja vecuma cilvēki ir slimi, biežāk vīrieši.

Simptomi. Sēklinieku ādā un lielajās labijās ir vairākas papulas. Tumši sarkanas vai tumši violetas papulas, kuru izmērs ir no 1 līdz 4 mm, hemorāģisks ar hiperkeratītu slāņiem centrā, ar kuru tiek konstatēta asiņošana.

Histopatoloģija. Lakūnas un palielinātās venulas tiek novērotas dermas augšējā slānī.

Ārstēšana. Daudzos gadījumos ārstēšana netiek veikta. Ar asiņojošiem angiokeratomiem tiek izmantota elektro-, lāzeru, kriodestrikcija.

Stumbra angiokeratoze ir ierobežota ar nemodificētu (sinonīms: angiokeratīts nevus)

Slimību aprakstīja Fabri 1915. Gadā.

Cēloņi un slimības patoģenēzija nav pilnībā noteikta. Daudzi zinātnieki šo slimību attiecina uz attīstības anomālijām, kas veidojas embrija periodā. Stumbra angiokeratoze ir ierobežota neiedomājama un nav saistīta ar enzimātiskiem traucējumiem un atšķiras no fabrikas stumbra difūzās angiokeretomas. Slimība ir reta.

Angiokeratozes simptomi. Slimība galvenokārt izpaužas dzimšanas brīdī, bet dažkārt var rasties bērnībā vai pat pieaugušā vecumā. Ir arī ziņojumi par nemodificētas angiokeratoomas parādīšanos pubertātes periodā. Tas var pastāvēt patstāvīgi vai būt sindroma daļa, piemēram, Klippel-Trenonea-Weber sindroms, Sturge-Weber-Crabbe sindroms. To var apvienot ar kavernozu hemangiomu, kas ir īpaša sistēmisku asinsvadu malformāciju izpausme. Izkropļojumi ir lokalizēti zemāk, retāk - uz augšējām ekstremitātēm, pat retāk - sarkanbrūnu, tumši sarkanu, mīkstu mezglu formu 1-2 mm diametrā, kas pēc presēšanas netiek izzudis. Izsitumi ir nevienmērīgi ierobežotos vai lielos ādas apgabalos, dažreiz segmentā. Atšķirt ierobežotās un plaši izplatītās slimības formas. Hiperkeratoze uz mezgliņu virsmas ir ļoti nevienmērīga, bieži klīniski neredzama un to var noteikt tikai ar histoloģisko izmeklēšanu. Ir dažādi slimības klīniskā attēla varianti.

Histopatoloģija. Dermas papilārā slānī ir novērotas urīnpilnveidotas asinsvadu dobumus ar sieniņu kapilāru struktūru, kas izklāta ar neizmainītu endotēliju, virs kuriem ir ļoti plāns kolagēna audu slānis. Epiderms ir atšķaidīts un hiperkeratīts.

Diferenciālā diagnoze jāveic ar patiesām angiomām, difūzo Fabri angiokeratomu.

Angiokeratozes ārstēšana. Veikt mezgliņu ķirurģisko izgriešanu vai to noņemšanu ar šķidro slāpekli.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]