Ādas vaskulīts

Vaskulīts (sinonīms: angiitis āda) - ādas slimības klīnisko un patoloģisko ainu, ka sākotnējais un vadošais elements ir nespecifisks ādas iekaisums, ka kuģu sienām cita kalibra.

Cēloņi ādas vaskulīts

Cēloņi un patoģenēze vaskulīta paliek neskaidrs līdz beigām, un tas tiek uzskatīts, ka slimība ir polyetiological. Svarīgs faktors ir attīstība hronisku infekciju un tonsilīts, sinusīts, flebīts, adneksīta et al. Starp infekciju izraisītājiem ir būtiska, streptokoki un stafilokoki, vīrusi, Mycobacterium tuberculosis, daži patogēnu sēnīšu (ģints Candida, Trichophyton mentagraphytes) sugas. Mūsdienās vairāk izplatīta teorija immunnokompleksnogo Genesis vaskulīts, kas savieno to izskatu ar kaitīgo ietekmi uz asinsvadu sieniņu asinīs provocējošajām imūnkompleksu. To apstiprina atklāšanas imūnglobulīnu un papildināt svaigu bojājumu pacientiem ar vaskulītu. Role of antigēna var veikt vienu vai otru mikrobu aģents, narkotiku, savs izmainīta proteīnu. Liela nozīme patoģenēzē vaskulīts ir slimības endokrīnās sistēmas, vielmaiņas traucējumi, hroniskas intoksikācijas, garīgo un fizisko piepūli, un t. D.

[1], [2], [3], [4]

Riska faktori

Izmaiņas ādas ādā pārsvarā ir dažādu izcelsmes iekaisuma reakcijas, kas saistītas ar asinsvadu sienām (vaskulītu). Iekaisuma procesā tiek iesaistīti dažāda kalibra kuģi: mazi (kapilāri), vidēji lieli, lieli muskuļu, muskuļu elastīgi un elastīgi tipi. No daudzajiem vaskulīta izraisītajiem faktoriem vissvarīgākā ir bakteriālie antigēni, zāles, autoantivēni, pārtikas un audzēju antigēni. Visbiežāk vaskulīts attīstās, pamatojoties uz imūnsistēmas traucējumiem, kā tūlītēju un aizkavētu veidu un to kombināciju paaugstinātas jutības formu, kas var izraisīt dažādus klīniskos un histoloģiskos raksturlielumus.

Kad tūlītēja hipersensitivitātes izteikts asinsvadu audu caurlaidību, saskaņā ar kuru artēriju sieniņām iekaisuma impregnēti proteīna šķidruma, dažreiz pakļauts fibrinoid izmaiņas; Infiltrātu veido galvenokārt neitrofīlo un eozinofīlo granulocīti. Jo aizkavēta tipa paaugstināta jutība pret priekšgalā šūnu proliferatīvās izmaiņas, iekaisums un imūnā daba tādējādi apstiprina klātbūtni asinsvados no microvasculature citoplazmā un šūnu infiltrāciju imūnkompleksu.

Audu reakcija galvenokārt notiek pēc Arthus un Sanarelli-Schwartzmann parādību veida. Pacientu ādā tiek konstatēti imūnsistēmas kompleksi, tiek novēroti pozitīvi paraugi dažādiem alergēniem, izmaiņas šūnu un humorālās imunitātes, kā arī reakcijas uz asinsvadu, streptokoku antigēniem. Noteikt paaugstinātu jutību pret kokosa floru, zālēm, jo īpaši antibiotikām, sulfonamīdiem, pretsāpju līdzekļiem. Faktori, kas veicina attīstību alerģisks vaskulīts procesā ir hipotermija, endokrīni traucējumi (diabētu), neirotrofā traucējumi, patoloģija iekšējo orgānu (aknu slimība), un citi efekti intoksikācijas.

[5], [6], [7], [8]

Pathogenesis

Parasti ādas epidermas un piedēkļu bez īpašībām. Tiek atzīmēti mazo trauku, galvenokārt kapilāru, fokālie bojājumi; skarto trauku lūmenos - segmentētā leikocītu grupā, asinsvadu sienu iznīcināšanā un pēdējo šūnu infiltrācijā, kā arī blakus audos. Infiltrātu veido segmentēti neitrofīli, makrofāgi, limfocīti un plazmocīti. Vietās vairāki mikrometri ir skaidri saskatāmi. Smagākos gadījumos (mezgliņu klātbūtnē) skar mazas artērijas.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Simptomi ādas vaskulīts

Vaskulīta klīniskā tēma ir ļoti atšķirīga. Pastāv vairākas kopīgas pazīmes, kas klīniski apvieno šo polimorfo dermatožu grupu:

• izmaiņu iekaisuma raksturs;
• izsitumi uz tūsku, asiņošana, nekroze;
• sakāves simetrija;
• morfoloģisko elementu polimorfisms (tiem parasti ir evolūcijas raksturs):
• priekšējo lokalizāciju apakšējās ekstremitātēs;
• vienlaicīgu asinsvadu, alerģisku, reimatisku, autoimūnu un citu sistēmisku slimību klātbūtne;
• vaskulīta saistība ar iepriekšēju infekciju vai zāļu nepanesamību;
• akūta vai periodiski saasina pašreizējo.

Shenlaine-Genocha hemorāģiskais vaskulīts

Izšķir zarnu, vēdera, locītavu, nekrotisko, fulminantu formas hemorāģisko vaskulītu.

Kad izskats ādas atzīmēta veidlapas āķi sauc taustāms purpura - tūskas hemorāģisko plankumi dažāda lieluma, parasti lokalizēts uz aizmugures kājām un pēdām viegli nosaka ne tikai vizuāli, bet arī ar taustes, kas to atšķir no citiem violeta. Sākotnējā izsitumi hemorāģisko vaskulīts ir tūskas iekaisuma plāksteri, kas līdzinās blisteros, kas ātri pārvērsta hemorāģisko izsitumi. Ar izaugsmi iekaisuma parādības uz fona purpura un asins izplūdumus asiņošanu formas burbuļi, kas veidojas pēc atvēršanas dziļo erozijas vai čūlas. Izsitumi parasti pavada gaismas tūska apakšējām ekstremitātēm. Arī apakšējo ekstremitāšu hemorāģisko klipus var likvidēt arī uz augšstilbiem, sēžamvietas, rumpja un gļotādas mutē un rīklē.

Ar vēdera formu, tiek novēroti izsitumi uz vēderplēves vai zarnu gļotādas. Ādas izsitumi ne vienmēr ir pirms kuņģa un zarnu trakta simptomiem. Tajā pašā laikā tiek novērota vemšana, krampji vēdera dobumā, spiediens un maigums palpēšanas laikā. No nierēm var arī novērot dažādas patoloģiskas parādības dažādās pakāpēs: no īslaicīgas nestabilas mikrohematurijas un albuminūrijas līdz izteiktam nieru bojājuma attēlam.

Savienojuma formu raksturo locītavu izmaiņas un sāpīgums, kas rodas pirms vai pēc ādas izsitumiem. Ir plaušas (ceļa un potīšu) locītavas, kurās pastāv pietūkums un maigums, kas pastāv vairākas nedēļas. Āda virs ietekmētās locītavas mainās krāsā un ir zaļgani dzeltenā krāsā.

Vaskulīta nekrotisko formu raksturo vairāku polimorfu izsitumi. Tajā pašā laikā parādās nelieli plankumi, mezgliņi un blisteri, kas pildīti ar serozu vai hemorāģisku eksudātu, nekroti, ādas bojājumi, čūlas un hemorāģiskie čokiem. Bojājuma punkti parasti atrodas apakšējās trešdaļas apakšstilbā, potītes rajonā, kā arī kāju aizmugurē. Slimības sākumā primārais elements ir hemorāģiska vieta. Šajā periodā ir atzīmēts nieze un dedzināšana. Tad traipi ātri palielinās izmērs un tiek pakļauti virsmai ar mitru nekrozi. Nekrotiskās čūlas var būt atšķirīgs izmērs un dziļums, sasniedzot pat periostiumu. Šādas čūlas darbojas ilgu laiku un pārvēršas par trofiskām čūlas. Subjektīvi pacienti sūdzas par sāpēm.

Veidlapas

Standarta klasifikācija alerģisks vaskulīts nav. Saskaņā ar klasifikāciju ST. Pavlova un OK Shaposhnikov (1974), vaskulīts Ādas attiecīgi asinsvadu bojājums dziļums ir sadalīta virsējā un dziļā. Virspusēju vaskulīts ietekmē galvenokārt virspusēju ādas asinsvadu tīklu (alerģiska ādas vaskulīts RUITER, hemorāģiska vaskulīts Schonlein purpura, asiņojoša mikrobid Miescher-aizvaru, nekrotizējošs vaskulīts nodozais Werther-Dyumlinga, izplata allergoidny angiitis Roskama).

Dziļajam vaskulītim ir ādas nodulāra periararterīts, akūta un hroniska mazuļa eritēma. Pēdējais ietver mezglveida vaskulīts Montgomery O'Līrijs Barquera, migrācijas mezglainā eritēma Befverstedta un subakūtas migrāciju hypodermis Vilanova Pignola.

NE Arigin (1980) alerģisks vaskulīts sadala divās grupās: akūtas un hroniskas, pakāpeniska. Pirmajā grupā ietilpst autors alerģisks vaskulīts atgriezenisku imūnsistēmas traucējumi, kas rodas pēc tam, kad vairāk, bet ir iespējami recidīvi bez progresēšanas (infekciju, alerģiju pret zālēm un paaugstināta jutība pret trofoallergenam). Otra grupa ir raksturīga hroniska atkārtota gaitā ar progresēšanu procesu, kas balstās uz cieto atgriezenisku vai neatgriezenisku imūnsistēmas traucējumiem. Tie ietver alerģisks vaskulīts ar kolagenožu (reimatisms, reimatoīdo artrītu, sistēmisku sarkano vilkēdi, sistēmisko sklerozi), sistēmiski vaskulīts, vaskulīts vai ar imūnsistēmas traucējumiem (periarteritis nodozais, Vegenera granulomatozes, Buerger slimību, Henoha-Šēnleina purpura et al.).

Vaskulīta klasifikācija WM Sams (1986) ir balstīta uz patoģenētisko principu. Autors identificē šādas grupas:

1. leikocitoclastiska vaskulīta, kas ietver leikocitoclastisko vaskulītu; urtikaroidāls (hipokompleksemisks) vaskulīts, būtiska jaukta krioglobulinēmija; Waldenstrom hipergammaglobulinētiskā purpura; eritēma, pastāvīgi paaugstināts un, iespējams, īpašs veids - eksudatīvā multiformā eritēma un lichenoīdu parapsoriāze;
2. Reimatisks vaskulīts, kas attīstās ar sistēmisku sarkano vilkēdes reimatisko artrītu, dermatomiozītu;
3. granulomatozie vaskulīts formā alerģisko granulomatozes angiitis, granulomas persona, Vegenera granulomatozes, Omena granulomas gredzenveida, lipoid nekrobioze, reimatisma mezglu;
4. mezoteliālais periararterīts (klasiskais un ādas tips);
5. milzu šūnu artērijs (temporālais arterīts, reimatiskā polimialģija, Takayasu slimība).

Pacientu patoloģiskā procesa izpausmes tālu no vienmēr novērojamajām pazīmēm atbilst kādam vai citam ādas vaskulīta variantam, kas saistīts ar konkrētu nosoļu vienību. Tas ir saistīts ar faktu, ka dažādos slimības posmos var mainīties klīniskais attēls, parādoties simptomiem, kas raksturīgi citai formai. Turklāt klīniskais attēls ir atkarīgs no pacienta individuālajām reakcijām. Šajā sakarā mēs uzskatām, ka alerģiskā vaskulīta atsevišķu nosoļo formu izolēšana galvenokārt ir nosacīta. Turklāt to apstiprina fakts, ka alerģiskā vaskulīta individuālo formu un morfoloģisko izpausmju patoģenēzija ir ļoti līdzīga. Daži no alerģiskā ādas vaskulīta autoriem ieviesa terminu nekrotizējošu vaskulītu.

Pašlaik ir vairāki desmiti dermatožu, kas pieder pie ādas vaskulīta grupas. Lielākajai daļai no tām ir klīniska un morfoloģiska līdzība. Šajā sakarā neviena klīniskā vai patomorfoloģiskā klasifikācija pēc ādas vaskulīta nav.

Vaskulīta klasifikācija. Lielākā daļa dermatologu, atkarībā no bojājuma dziļuma, ādas vaskulīts tiek sadalīti šādās klīniskās formās:

• ādas vaskulīts (polimorfs ādas un lāsteka, violeta pigmenta hroniska);
• dermo-hipodermiskais vaskulīts (levidoģenīts);
• hipodermāls vaskulīts (mezglu vaskulīts).

Šīs klīniskās formas savukārt ir iedalītas daudzos veidos un apakštipus.

[16]

Diferenciālā diagnoze

Slimība jānošķir no asiņošanu bojājumiem infekcijas slimību (masalu, gripas, uc), aknu slimībām, diabētu, hipertensiju, avitaminoze C un PP, kā arī no cita veida vaskulītu (hemorāģiska leykoplastichesky mikrobus, alerģiskas arteriolu Verlgofa slimība un citi. ), multiformā eksudatīvā eritēma.

[17], [18], [19], [20], [21], [22]