Multiformā eksudatīvā eritēma: cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana

Eritēma eksudatīvais - akūta, bieži atkārtojas slimība ādas un gļotādu infekcijas, alerģiskas ģenēzes, polietiologic slimības, galvenokārt toksiska-alerģisku ģenēzes, visbiežāk augošajām lauka efekts infekcijas, īpaši vīrusu un ietekmi medikamentiem. Šo slimību pirmo reizi aprakstīja Hebra 1880. Gadā.

Eritēmas daudzveidīgās eksudatīvas cēloņi un patoģenēze paliek neskaidra. Bet pēc daudzu zinātnieku domām, slimībai ir toksiska alerģiska izcelsme. Slimība tiek uzskatīta par hiperaktīvu reakciju, kas vērsta uz keratinocītiem. Pacientu asins serumā konstatē cirkulējošos imūnkompleksus un konstatē IgM un S3 komplementa komponentu nogulsnēšanos dermas asinsvados. Svarīgākie faktori var būt vīrusu un bakteriālas infekcijas, zāles. Ir saistīts ar rickettsiosis. Ir divas slimības formas: idiopātiska ar nezināmu etioloģiju un sekundāro ar identificētu etioloģisko faktoru.

Eritēmas daudzformas eksudatīvas simptomi. Tas klīniski izpaužas mazu eritemzētu vēdera dobumu, plankumainais papulas izsitumi ar ekscentrisku augšanu, veidojot divu kontūru elementus, pateicoties spilgtākai perifērai un ciānozei centrālajai daļai. Var būt gredzenveida figūras, kokteiļformas figūras, burbuļi un dažos gadījumos burbuļi ar pārredzamu vai hemorāģisku saturu, veģetāciju. Vēlamā atrašanās vieta - extensor virsmas, īpaši augšējās ekstremitātes. Bieži izsitumi rodas gļotādām, kas ir tipiskāki par eksudatīvas daudzveidīgas eritēmas bullozi. Visnopietnākais slimības bullozes formas klīniskais variants ir Stīvensa-Džonsona sindroms, kas rodas ar paaugstinātu drudzi, locītavu sāpēm. Var rasties miokarda distrofijas pazīmes un bojājumi citiem iekšējiem orgāniem (hepatīts, bronhīts utt.). Izsaka daudzveidīgās eksudatīvās eritēmas tendenci uz recidīvu, it īpaši pavasara un rudens periodā.

Klīniskajā praksē tiek izdalītas divu formu eksudatīvas eritēmas daudzveidības formas - idiopātiskas (klasiskas) un simptomātiskas. Ar idiopātisku formu parasti nav iespējams noteikt etioloģisko faktoru. Ar simptomātisku formu ir zināms, ka ir zināms nosēdinošs faktors.

Idiopātiskā (klasiskā) forma parasti sākas ar prodromal parādībām (nespēks, galvassāpes, drudzis). Pēc 2-3 dienām perifērijā parādās simetriski novietotas plankumainas vai plakanas apaļas vai ovālas formas apvalkotas papulas, 3-15 mm lielas, rozā sarkanas vai spilgti sarkanas, strauji augošas. Perifērijas spilvens iegūst ciānisku nokrāsu, centrālās daļas izlietnes. Atsevišķu izsitumu centrā tiek veidoti jauni papulārie elementi ar vienādu attīstības ciklu. Uz virsmas šūnu vai uz veselas ādas, kam plankumains burbuļi, burbuļi ar serozs vai hemorāģisko saturu ieskauj šauru malas iekaisuma ( "putna lidojuma simptoms"). Pēc brīža burbuļu piliens un to rāmis kļūst ciānisks. Šādās vietās veidojas koncentriski skaitļi - herpes dusmas. Atklāj to blīvo pārklājumu un veidojas erozijas, kas ātri nokļūst netīrās un asiņainās čokos.

Ieteicamais elementu izvietojums ir augšējo ekstremitāšu, galvenokārt apakšdelmiem un rokām, ekstensīvās virsmas, bet tās var atrasties arī citās vietās - sejā, kaklā, kājās, vingrinājumā.

Gļotādas un lūpu bojājumi sastopami aptuveni 30% pacientu. Sākumā ir tūska un hiperēmija, un pēc 1-2 dienām ir burbuļi vai burbuļi. Viņi ātri atveras, pakļaujot asiņojošām spilgtām sarkanām erozijas krāsām, kuru malās riepas paliek. Lūpu uzbriest, to sarkanā pāreja pārklāj ar asiņainiem un netīriem kārumiem un vairāk vai mazāk dziļām plaisām. Smagas sāpības dēļ ir ļoti grūti ēst. Rezultāts lielākajā daļā gadījumu ir labvēlīgs, slimība parasti ilgst 15-20 dienas un pazūd bez izsekojamības, reizēm izsitumu vietās kādu laiku ir neliela pigmentācija. Dažreiz šis process var pārveidoties par Stīvensa-Džonsona sindromu. Idiopātiskajai formai raksturīga slimības sezonalitāte (pavasara un rudens mēnešos) un recidīvi.

Simptomātiska forma izsitumi ir līdzīgi klasiskajai eksudatīvai eritēmai. Atšķirībā no klasiskā tipa, slimības izskats ir saistīts ar konkrēta līdzekļa uzņemšanu, sezonas nav, process ir biežāk sastopams. Turklāt sejas un stumbra āda nav mazāk ietekmēta, izsitumu ciānveidīgais nokrāsa nav tik izteikta, var izrādīties gredzenveida un izaugošs izsitumi utt.

Daudzveidīgā zāļu eksudatīvā eritēma galvenokārt ir fiksēta. No morfoloģiskiem elementiem dominē blisteri, īpaši, ja process tiek lokalizēts mutes dobumā un dzimumorgānos.

Atkarībā no izsitumu klīniskās izpausmes ir izdalītas plankumainas, papuliskas, plankumainas papulas, vezikulāras, bullozas vai pūslīša vēnas eksudatīvas eritēmas formas.

Eritēmas daudzformu eksudatīvā histopatoloģija. Histopatoloģiskais attēls ir atkarīgs no izsitumu klīniskā rakstura. Pie etiķidīšu sēpijas un intracelulāras tūskas novērojama plankumaina papulāra forma. Dermā ir papilāru slāņa un perivaskunny infiltrācijas tūska. Iefiltrēties veido limfocītu skaitu polymorphonuclear leikocītu, eozinofīlo un dažreiz bulloza izsitumus Kad burbuļi ir lokalizētas zem epidermas un tikai vecās izsitumi viņi dažkārt var būt konstatēti intraepidermal. Acantholīzes fenomeni vienmēr nepastāv. Dažreiz ir redzamas eritrocītu ekstravazas bez vaskulīta pazīmēm.

Multiformas eritēmas eksudatīvā pathomorphology. Raksturīgas izmaiņas epidermā un dermā, bet dažos gadījumos dominē epidermu, citās - dermā. Šajā sakarā ir trīs veidu bojājumi: ādas, jauktas dermo-epidermas un epidermas.

Ar ādas tipu tiek novērota dažāda intensitātes dermā ieplūšana, dažreiz aizņem gandrīz visu tā biezumu. Infiltrātus veido limfocīti, neitrofīli un eozinofīli, granulocīti. Kad ir izteikta dermas papilārā slāņa tūska, var veidoties burbuļi, kas kopā ar bazālo membrānu ir pārklāti ar epidermu.

Dermo-epidermas tipu raksturo mononukleāro infiltrātu klātbūtne, kas atrodas ne tikai perivaskulāri, bet arī tuvu dermo-epidermas krustojumam. Bāzes šūnās ir hidrofilā deģenerācija, savijās - nekrobiotiskās izmaiņas. Dažās vietās infiltrācijas šūnas iekļūst epidermā un spongiozes rezultātā var veidoties intraepidermālas vezikulas. Bāzes šūnu hidroģiskā deģenerācija kombinācijā ar izteiktu papilārās dermas tūsku var izraisīt subepidermālu blisteru veidošanos. Diezgan bieži šāda veida ekstravases veidojas no eritrocītiem.

Ar dermā epilpermaāta tipu novēro tikai vāju infiltrāciju, galvenokārt virs virszemes traukiem. Kā daļu no epidermas, pat sākuma stadijā ir grupas ar epitēlija nekrozi parādībām, kas pēc tam tiek šķīdināts un saplūst nepārtrauktā viendabīga masa, tiek atdalītas, lai veidotu subepidermal urīnpūsli. Šis attēls ir līdzīgs kā toksiskas epidermas nekrolīzes gadījumā (Lyella sindroms). Dažreiz nekrobiotiskās izmaiņas tiek novērotas epidermas virspusējās daļās, un kopā ar tūsku noved pie blisteru apakšgrupas veidošanās, turpinot noraidīt tās augšējās daļas. Šādos gadījumos ir grūti diferencēt eksudatīvās erythema multiforme no herpetiformālas dermatīta un bulloza pemfigoīda.

Multiformas eritēmas eksudatīvā histogeneze. Galvenais slimības attīstības mehānisms, visticamāk, imūnsistēma. Pacienti atklāti ar tiešo imunofluorescences mikroskopijas starpšūnu augstu titru cirkulējošo antivielas, bet gan tieša imūnfluorescences mikroskopijas negatīvu inficētos audos rezultātus. Šīs antivielas spēj noteikt komplementu, atšķirībā no antivielām pemfigus. Zinātnieki ir konstatējuši limfokīnu skaita pieaugumu - makrofāgas faktoru, kas norāda uz šūnu imūnreakciju. Jo šūnu iefiltrēties dermā konstatēti pārsvarā T-palīga limfocīti (CD4 +) un epidermā - vēlams citotoksisko T limfocītu (CD8 +). Imūnkompleksi ir iesaistīti patoģenēzē, kas galvenokārt izpaužas kā bojājums ādas asinsvadu sieniņās. Tādējādi tiek ierosināts kombinētā imūnreakcija, tai skaitā aizkavēta tipa paaugstinātas jutības (IV tips) un imūnkompleksu alerģiskas reakcijas (III tips) attīstība. Tika atklāta slimības saistība ar antigēnu HLA-DQB1.

Diferenciālā diagnoze tiek veikta ar fiksētu sulfa erythema disseminirovapnoy sarkanā vilkēde, erythema nodosum, bullous pemphigoid, pemfigus, nātreni, alerģisks vaskulīts.

Eritēmas daudzformas eksudatīvas ārstēšana. Kad plankumiem, papulāri un vieglās bulozas formas simptomātiska ārstēšana - hyposensitization (kalcija piedevas, nātrija tiosulfāts), prethistamīna līdzekļiem un ārēji - anilīna krāsvielas, kortikosteroīdi. Smagos gadījumos kortikosteroīdus ievada iekšķīgi (50-60 mg / dienā) vai injekcijas sekundāras infekcijas klātbūtnē - antibiotikas, herpes infekcija - pretvīrusu zāles (aciklovīrs).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]