Polimorfā fotodermatoze: cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana

Polimorfisks fotodermatisms klīniski apvieno saules prurigo un ekzēmas īpašības, kas rodas saules iedarbības rezultātā. Slimība kopumā attīstās UVB ietekmē, dažkārt UVA staros. Terminu "polimorfs fotodermatisms" 1900. Gadā ierosināja Dānijas dermatologs Izsitumi. Viņš novēroja 2 pacientus, kuriem šīs slimības klīniskās izpausmes bija ļoti līdzīgas saules ekzēmam un saules prurigo. Tomēr daži zinātnieki uzskata šīs slimības par neatkarīgām.

Terminu "polimorfs fotodermatisms" zinātnieki interpretē dažādos veidos. Piemēram, britu dermatologu saprast šo slimību, kā slimība rodas maziem bērniem, kas parādās Rosy Sarkano papulas puslodes formas ar cietu konsistenci, kas satur uz virsmas dzeltenās burbuļa (izsitumiem, kas atrodas uz atklātās un slēgtās teritorijās). Ziemas izsitumi tiek pakļauti nelielai regresijai, taču tie nemazinās. Dienvidamerikas zinātniskajā literatūrā polimorfā dermatoze ir iekļauta iedzimto slimību skaitā. Tas notiek galvenokārt indiešu ģimenēs (80% pacientu ir meitenes) un ir ļoti jutīgi pret saules gaismu.

Polimorfā fotodermatiskā patogeneze. Slimības patoģenēze nav pilnībā izprotama. Pēc dažu zinātnieku domām, slimības izpausmei ir liela nozīme imūnsistēmas pārkāpumos. Pacientu asinīs atklājās T-limfocītu kopējā satura palielināšanās, T-helperu ādas palielināšanās, salīdzinot ar citām šūnām. Pacientiem ar B limfocītu un IgG-imūnglobulīna saturu asinīs un neitrofilo sensibilizācijas palielināšanos attiecībā pret olbaltumvielām palielinājās. Slimības rašanās laikā ļoti svarīga ir endokrīnā un kuņģa un zarnu trakta sistēma. Šo faktoru vienlaicīga darbība un pacienta augsta jutība pret saules gaismu paātrina slimības attīstību.

Polimorfās fotodermatisma simptomi. Slimība sākas 10-30 gadus un visbiežāk sievietēm. Tas parasti sākas pavasara mēnešos. Pēc 7-10 dienām pēc staru iedarbības parādās simptomi, kas raksturīgi šai slimībai. Viens no simptomiem ir ādas apsārtums (sejas, kakla, roku), kas parādās uzpūšanās vai vezikulārā izsitumi kopā ar niezi. Pastāv konjunktivīts un heilīts. Slimība notiek sezonāli, izsitumi parādās pavasara un vasaras mēnešos, rudenī samazinās. Papulusi 0,2-1 cm lielumā, rozā un sarkanā krāsā, atrodas uz erithematoza ādas. Saspiežot, tie veido plankumus. Smagas niezes rezultātā uz ādas ir izsitumi un hemorāģiskie čokiem. 1/3 pacientu ir papulovezikulozes izsitumi, ādas mockulācija, un slimības klīniskā izpausme vairāk atgādina akūtu ekzēmu.

Slimību raksturo izmaiņas papulās izsitumos ar vesikleziju. Tomēr, ja slimība atkārtojas, un kas izpaužas ar tādiem morfoloģisko elementiem, piemēram, eritēma, lihenoīds-pruriginous papulas, ekskoriācija, garoza, ir iespējams diagnosticēt "saules prurigo". Ilgstoša slimības gaita uz ādas var novērot virspusējas dipigmentālas rētas. Viens pacients redz gan apsārtus, gan eksematozus bojājumus.

Tajā pašā laikā uz pacienta ādas var būt nātrene un granulomatozi izsitumi. Līdz ar slimības progresēšanu izsitumi var izplatīties uz tām ķermeņa daļām, kur saules stari nesasniedz.

Diagnozes un diferenciāldiagnozes noteikšanā ir svarīgi noteikt minimālo eritēmas devu, kas ir augsta polimorfās fotodermatisma gadījumā.

Histopatoloģija. Morfoloģiskās izmaiņas nav specifiskas. Acanthose, spongioze tiek konstatēta epidermā, un dermā - infiltrācija, kas sastāv no leikocītiem.

Diferenciālā diagnoze. Dermatozes ir jānošķir no raudulkota vilkēde, eritropoētiskā protoporfīrija, sarkoidoze, hydroa aestivalis.

Amerikāņu indiāņu iedzimtais polimorfiskais fotodermatisms aprakstīts AR Birt, R. A. Davis 1975. Gadā. Šī slimība ir sastopama indiešu vidū Amerikas Savienotajās Valstīs; sākas bērnībā. Slimnieku un vīriešu attiecība ir 2: 1. Slimības gadījumi saslimuši ar ģimeni 75% apmērā, un tiek pieņemts, ka to galvenokārt pārraida pēc mantojuma.

Dermatoze sākas pavasara mēnešos, izsitumi atrodas tikai vietās, kur ir tendence uz saules gaismu. Maziem bērniem slimība turpinās kā akūta ekzēma uz sejas ādas un bieži vien ir saistīta ar heilītu (sākas vienlaicīgi).

Amerikas indiešu epidemioloģiskā izpēte ir parādījusi, ka šī dermatoze var veicināt tādas slimības kā streptokoku piodermija, post-streptokoku glomerulonefrīts.

Hutchinson vasara prurigo ir polimorfs photodermatosis klīnisko formu un ļoti reti. Dermatoze sākas bērniem un pusaudžiem parādās pauguriņi mezgliņu, kas ir burbuļi virsma. Izsitumi ir novērota ne tikai atklātās ķermeņa zonās, bet arī uz ādas sēžamvietas un kājām. Ziemā morfoloģiskie elementi pilnībā neizzūd. Veicot phototest ar UVB stariem 50% pacientu uzrādīja rašanos mezgliņu novēroto polimorfs photodermatosis. Daži dermatologi saka, ka prurigo vasarā Hutchinson ir veids hydroa aestivale, citi attiecina to uz polimorfs photodermatosis. Tomēr visai bieža parādība jaunībā, uz virsmas mezgliņu par burbuļu elementu vāji izteikta saikne starp izsitumi darbības saules gaismas, nepilnīga izzušana izvirdumu ziemā, klātbūtne morfoloģisko elementu jomās, kas nav pakļauts ietekmē saules gaismas, atšķirt to no polimorfs photodermatosis.

Ārstēšana. Ieteicams pasargāt pacientus no saules stariem, ziedēm un citiem foto aizsargājošiem līdzekļiem. Ieteicams lietot vitamīnus (B, C, PP), antioksidantus (alfa-tokoferolu), metionīnu, tionikolu. Trombocītu zāļu lietošana (delagil, reizi dienā 0,25 g 5 dienas) dod labus rezultātus. Beta-karotīna un ksanthaksantīna izmantošana palielina ārstēšanas efektivitāti. Lai novērstu polimorfisku fotodermatizēšanos agrā pavasarī un remisijas laikā, tiek veikta PUV terapija vai fototerapija ar UVB stariem, kas dod pozitīvus rezultātus. Profilaktiskās PUVA terapijas lietošana kopā ar beta karotīnu palielina ārstēšanas efektivitāti.

[1], [2], [3], [4], [5]