Bazina bakas: cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana

Bazin's bakas pirmo reizi aprakstīja franču dermatologs Bazin 1862.

Bazina bakas cēloņi un patoģenēze. Slimības pamatā ir īpaša jutība pret saules stariem, bet tā mehānisms vēl nav zināms. Pēc dažu autoru domām, baku pārnēsā recesīvi pēc mantojuma un notiek 15% gadījumu ģimenē, citi autori uzskata, ka šīs slimības iedzimtais un ģimenes raksturojums nav pierādīts.

Pacientiem ar Bazin vieglu baku porfirīnu metabolisms nav traucēts, un tas izpaužas tikai ar erithemātu-urīnpūšļa izsitumu. Tomēr dažiem pacientiem porfirīna metabolisma darbība tiek pārtraukta un tā klīniskā izpausme ir līdzīga eritropoētiskajai porfīrijai, novēlota un klasificēta porfīrija.

Baku simptomi. Slimība sākas 2-5 gadus veciem zēniem pēc smagas intoksikācijas. Pirms izsitumi parādās ir kopīgas Prodromāli simptomi (samazinājums vai apetītes zudums, vemšana, slikta dūša, vemšana, nieze, satraukums zudums, utt ..). Vienu dienu pēc parādīšanās prodromāliem simptomu atklātās vietās (deguna, vaigiem, ausīm, rokas ārējā daļa) ieliet apsārtuma izlases lielumu miežu, lodveida pūslīši, kas satur serozs šķidrums, kas pēc tam kļūst duļķains. Vizikulas centrālajā daļā ir dziļojoša un uzkrītoša nekrotiskā garoza, kā arī baku. Šī garoza pēc 2-3 nedēļām tiek noraidīta un tās vietā parādās izstiepts bālgans rēta.

Šis rēta ir ļoti līdzīgs rētai, kas paliek pēc baku. Vējšķiedras atrodas atsevišķi, tomēr tās var blīvi lidot uz otru un tām ir tendence uz saplūšanu. Smagas slimības gadījumā tiek ietekmēta mute, acis (konjunktivīts, keratīts, bleforospazmas, asarošana, fotofobija) un deguna gļotādas. Dažreiz pusaudžiem ir viegla ūdens aestivalis Hutchinson vai neķidruma forma.

Slimība attīstās pavasara un vasaras mēnešos, rudenī izsitumi samazinās, un ziemā tas pilnībā izzūd.

Histopatoloģija. Epidermā ir daudz blisteru, zem papilāru dermām - asinsvadu tromboze, nekroze un rētu audu atrofija.

Diferenciālā diagnoze. Slimība ir jānošķir no vējbakām, vēlīniem ādas porfīrijiem, eritropoētiskās porfīrijas un nekrotiskās pūtītes.

Bazina bakas ārstēšana ir tāda pati kā citu fotodermatožu ārstēšanā. Ieteicamie antihistamīni, hiposensitizējoši līdzekļi, anti-trombocītu līdzekļi, vitamīnu terapija un kortikosteroīdu ieziņas. Slimību profilaktiska uzturēšana neatšķiras no preventīviem pasākumiem citās fotodermatožu gadījumā.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],