Pīramidālo un ekstrapiramidālo sindromu kombinācija

Dažas centrālās nervu sistēmas slimības izpaužas kā piramīdas un ekstrapiramidālas sindromu kombinācijas. Šos vadošos klīniskos sindromus var papildināt ar citām izpausmēm (demenci, ataksiju, apraksiju un citiem), taču bieži šī sindromu kombinācija ir slimības galvenais klīniskais kodols.

Galvenie iemesli:

1. Atrofiskie procesi smadzenēs
2. Progresējoša supranukleārā paralīze
3. Kortiko-bazālā deģenerācija
4. Vairāku sistēmisko atrofiju (stria-nigrālo deģenerāciju, Shaya-Dryger sindromu, OPCA)
5. Craniocerebrālā trauma
6. Komplekss parkinsonisms - BAS - demence
7. Kreicfelda-Jakoba slimība
8. Asinsvadu parksīnisms
9. Binsvangera slimība
10. Dopa jutīga distonija (Segaavas slimība)
11. Encefalīts (ieskaitot HIV infekciju)
12. Uzkrāšanās slimība
13. Metabolistiskās encefalopātijas
14. Houteon Huntington
15. Tilpuma izglītība smadzenēs

Atrofiskie procesi smadzenēs

Papildus klasisko Alcheimera slimības vai Pika slimību (kurā iespējamais rašanās piramīdas un ekstrapiramidālo simptomu) klīniskajā praksē dažkārt ir asimetrisks garozas deģenerācija sindromi, nosological neatkarību un raksturs, kas ir ļoti grūti noteikt. Atkarībā no kortikālās iesaistīšanās topogrāfijas tiek novēroti raksturīgi neiroloģiski un kognitīvi traucējumi. Tie izpaužas vai nu lēnām progresējoša afāzija, vai redzes un motora traucējumi; var būt arī frontālās vai frontotemporālās disfunkcijas sindroms vai divpusēji laika (bitemporālie) traucējumi. Tie parasti pavada visvairāk attiepisko kortikosteroīdu demences. Nav skaidrs, vai katrs no šiem sindromiem ir atsevišķa deģeneratīva slimība vai tas atspoguļo tikai vienu no vienas slimības variantiem. Piemērs ir motors neironu slimība, kas dažreiz var kopā ar vairāku veidu asimetrisko garozas deģenerācijas sindromi, ieskaitot pieres daivas un pakāpenisku afāzija ( "disinhibition demences-parkinsonisms-amyotrophy" sindroms).

Neskatoties uz lobāras atrofijām un Pick slimību, ir daudz izplatītu izpausmju. Katra no tām var izraisīt fokusa deģenerāciju frontālo un (vai) ar laicīgām daivām un katrs no tiem ir spējīgs radīt "primāri progresējošu afāzija" vai Fronto-lobar demenci. Pamatojoties uz to, daži autori norādīja, ka primārais progresīva afāzija, demenci un frontālo ir dažādas izpausmes vienā "Peak-lobar atrofiju", ko dēvē arī par "frontotemporālās demenci" vai "frontotemporālās lobar deģenerāciju." Bet primārā progresējošā afāzija notiek kortikobasālās deģenerācijas gadījumā.

Aprakstīti pacientiem ar progresējošām redzes traucējumiem (redzes lauka defekts apakšējā atstarojošās garozas disfunkcijas fissura calcarina) Alcheimera slimība, kas joprojām attiecināta uz izpausmēm dažādām slimībām. Literatūrā ir atrodama atsauce uz gadījumiem, kad histopatoloģiskais attēls smadzenēs bloķēja kortikobasālās deģenerācijas, Pick slimības un Alcheimera slimības gadījumus. Tas ir iespējams atrast aprakstus Alcheimera slimības ar progresējošu spasticitātes (primārais laterālā skleroze), vai gadījumos, kad primārās laterālo sklerozi ar pieres neiropsiholoģiskiem traucējumiem. Daži apraksti ir veltīti novērojumiem, kuros histopatoloģiskais modelis ietver kortikobasālās deģenerācijas izpausmes un Pick slimību; Peļņas slimības un slimības ar difūzām Levi ķermeņiem; Alcheimera slimība, parkinsonisms un ALS; kortikobasāla deģenerācija, progresējoša supranuclear paralīze un multisistēma atrofija; Parkinsona slimība un motorisko neironu slimība.

Visi šie MRI gadījumi ir asimetriski attiecībā uz fokālās kortikosterotiskās atrofijas (dažos gadījumos papildus vēdera paplašināšanai).

Turpmākie pētījumi, tostarp molekulārie ģenētiskie pētījumi, atspoguļo šo retu atrofiski-deģeneratīvo jaukto sindromu dabu.

Progresējoša supranukleārā paralīze

Slimība parasti sākas 5.-6. Dzīves desmitgadē, tā ir progresējoša un nav pakļauta terapijai. Klīniskās izpausmes galvenokārt raksturo sindromu triāde:

1. supranucleāru uzraudzības traucējumi
2. pseudoblubārā sindroms (galvenokārt disartrija)
3. ekscentra muskuļu (galvenokārt, kakla muskuļu) aksiālā stingrība un distonija.

Raksturīgākās pazīmes ir traucējumi acu kad skatoties uz leju, ortostatiska nestabilitāte ar disbaziey un neizskaidrojamu kritieniem, "tiešs" poza (kravas kakla ar paplašinājumu), mērena Hipokinēzija. Progresējošā supranuclear paralīze tikai atgādina parkinsonismu saistībā ar hipokinēzijas, posturālā nestabilitātes un disartrijas klātbūtni; diez vai ir iespējams runāt par patieso parkinsonismu šajā slimībā. Dažos gadījumos ir iespējamas ne strukturētas piramīdas zīmes. Ir izstrādāti diagnozes kritēriji un pakāpeniskas supranikleāro paralīzes izslēgšanas kritēriji.

Kortiko-bazālā deģenerācija

Tas ir - epizodiski deģeneratīva lēni progresējoša slimība no pieauguša cilvēka, kas izpaužas asimetrisku akinetic-neelastīgo sindroms, kopā ar citiem ( "parkinsonisms plus"), piespiedu kustības (mioklonuss, distonija, trīci), un lateralized garozas disfunkcijas (Apraxia ekstremitāšu, Alien roku sindroms, sensorās traucējumus formā astereognosis, traucējumi diskriminējoši jūtas, sajūtas lokalizācijas). Kognitīvie defekti attīstās vēlākā slimības stadijā. Ar sakāvi dominējošā puslodē var izraisīt afāzija, kas parasti nav ļoti rupji runājot. Piramīdas pazīmes ir arī reti, bet parasti mēreni izteiktas, kas parādās tikai hiperrefleksija dažādas pakāpes.

Raksturo progresīva palēninātas kustības, maska līdzīgi sejas, muskuļu stīvums, fleksors stāja, disbaziya posturālos traucējumiem un krīt, neveiklumu vienā no ekstremitāšu (parasti - ar roku), garozas mioklonuss. Frontiskas zīmes ir iespējamas, aptverot refleksu un paratonismu. Makroskopiski at kortikosteroīdiem-bazālo deģenerāciju atklāti asimetrisks atrofiju frontālā un parietālā garozā, it īpaši zonu, kura aptver un rolandovu Sylvian rievas izvirzīšanās. Ne mazāk raksturīga ir melnās vielas depigmentācija. Slimības attīstīšanās stadijās asimetrisko frontālo parietālo atrofiju apstiprina CT vai MRI dati. Sākotnējās stadijās slimība ir viegli sajaukt ar Parkinsona slimības izpausmēm. Pareizai diagnozei liela nozīme ir asimetrisko apraksisko traucējumu noteikšanai. Atcerieties, ka vēl viens šīs slimības nosaukums ir progresējoša apraksiska stingrība. Devas saturoši medikamenti parasti nav efektīvi.

Vairāku sistēmu atrofijas

Klīniski, visi multiplās sistēmas atrofijas formas (STRI-nigral deģenerāciju, Shy-Drager sindroms, OPTSA) parādās piramīdas un ekstrapiramidāli simptomi un pazīmes pakāpenisku autonomu mazspēju. Atkarībā īpašībām pavairošanas deģeneratīvo procesiem smadzenēs ISA un klīniskajām izpausmēm to var pasniegt vai nu formā OPTSA (dominējošās smadzenīšu simptomi), vai veidā strijas-nigral deģenerācija (pārsvarā attēlu parkinsonisms) vai fit aprakstā iemiesojums Shy-Dräger ( pirmkārt, simptomi PVN). Šādos gadījumos, ja klīniskās izpausmes ir tik specifiski, kā diagnostikas terminu likumīgu izmantošanu "multisitemnaya atrofija." Kopumā, viens no galvenajiem mehānisko izpausmēm nonāk pirmā Parkinsona slimība (aptuveni 90% no visiem gadījumiem), kam seko smadzenīšu zīmēm (aptuveni 55%) un piramīdveida zīmēm (aptuveni 50% -60%). Lielākajai daļai pacientu ir zināms IVF līmenis (74%). Parasti pacienti nereaģē uz L-DOPA terapiju (ar dažiem izņēmumiem).

Parkinsona slimība MSA, atšķirībā no Parkinsona slimības, izpaužas kā simetrisks akinetiski-stingrs sindroms bez trīce. Tikai izņēmuma formā var novērot asimetrisku parkinsonismu ar atpūtas trīci, bet Parkinsona slimībai nav raksturīgi smadzeņu un piramīdas simptomi. Cerebellar ataksija MCA attēlā parasti izpaužas kā staigāšana (disbasija) un runā. Gan disbazija, gan disartrija ISA ir sajauktas, jo tās galvenokārt ir saistītas ar ekstrapiramidāliem un smadzenīšiem traucējumiem. Zirglietu muskuļu tonuss ir jaukts piramīdas ekstrapiramidāls veids, kurā bieži ir grūti identificēt un novērtēt spastiskuma un stingrības elementus.

Vairumā gadījumu prostatas vēža simptomi ir pirms mehāniskas darbības traucējumiem, un tie izpaužas kā ortostatiska hipotensija, anhidroze, vezikulārie traucējumi (tā sauktais neiroģenētisks urīnpūslis) un impotence. Iespējams, ka rodas citi PID simptomi (fiksēta sirdsdarbība, skolēnu traucējumi, miega apnoja utt.).

Sāpes vēderā

Traumatisks smadzeņu ievainojums, sevišķi smaga, var novest pie jebkādiem variantiem piramīdas sindromu (mono-, hemi-, para, tri- un tetrapareses) un to kombinācijas ar dažādiem ekstrapiramidālu traucējumiem (bieži formā akinetic mīksta sindromu, vismaz - cits hyperkinetic sindromi).

Komplekss parkinsonisms - amiotrofiska laterālā skleroze - demence

Šī forma ir sastopama endēmiskās teritorijās, galvenokārt Guamas salā.

Kreicfelda-Jakoba slimība

Slimība pieder pie prionu slimību grupas, ko izraisa ļoti īpaša infekcijas daļiņa, ko sauc par prionu. Tipiskos gadījumos slimība sākas 50-60 gadu vecumā un tā subhroniskā plūsma (parasti 1-2 gadi) ar letālu iznākumu. For Kreicfelda-Jakoba slimības ir raksturīgs ar to, papildus demenci, akinetic mīksta sindroma un citu ekstrapiramidālu traucējumiem (mioklonuss, distonija, trīce), piramīdas, smadzenīšu simptomi un perednerogovye. Aptuveni trešdaļa gadījumu attīstās epilepsijas lēkmes.

Diagnostikā Kreicfelda-Jakoba liela nozīme ir pievienots pie tādiem displejiem kā kombinācija subakūtas progresējošu demenci, mioklonusa, tipiski kompleksiem periodisks EEG (trīsfāziskai un akūtām formām daudzfāzu darbības līdz 200 mikrovolti amplitūda rašanās biežums ir 1,5-2 otrā), normāla sastāvu cerebrospinālais šķidrums.

Parkinsona sindromu ar Kreicfelda-Jakoba slimības notiek sakarā ar masveida neiroloģisko (ieskaitot piramīdveida) simptomiem, kas sniedzas tālu ārpus semiology akinetic-cietajām sindromu ārstēšanai.

Asinsvadu parksīnisms

Asinsvadu parkinsonizācijas diagnozi var veikt tikai, ņemot vērā paraklīnisko pārbaudi un atbilstošas klīniskās izpausmes esamību.

Diemžēl, ne vienmēr neiroloģisko stāvokli pacientu izdodas atklāt klīniskās pazīmes asinsvadu encefalopātiju formā mīksto pazīmes vai diezgan raupja neiroloģisko sindromu, norādot sakāvi viena vai vairāku smadzeņu asinsvadu baseini. Tikai tipiskos gadījumos ir piramīdas mazspēju, pseudobulbar trieka dažādas smaguma pakāpes, dažādas atlikušo izpausmju cerebrovaskulārām, smadzenīšu simptomi, jušanas traucējumiem, amnēzijas traucējumiem un intellektkalnyh. Ja tiek atklāti šādi simptomi, tiem var būt asinsvadu mielopātijas simptomi, kas norāda uz difūzu asinsvadu mazspēju gan smadzeņu, gan muguras smadzeņu līmenī. Bieži vien jūs varat atrast iekšējo orgānu (sirds, nieru, acu) un ekstremitāšu asinsvadu bojājumu pazīmes.

Ir ārkārtīgi svarīgi pievērst uzmanību parkinsonizmas neiroloģisko izpausmju pazīmēm. Tipiskos gadījumos asinsvadu parkinsonisms sākas ar akūtu vai subakītu (bet var būt hroniska), kam seko spontāns uzlabojums vai vienmērīga plūsma. Diagnozi sarežģītās situācijās kurss var būt progresējošs, taču šādos gadījumos, kā parasti, notiek pakāpeniska progresēšana, atspoguļojot svārstības un simptomu relatīvo atgriezeniskumu.

Īpaši ir arī asinsvadu parkinsonizmas neiroloģiskās izpausmes. Atgādināt, ka to raksturo bez trīce un parasti neotklikaemost uz dopa, kurā zāles bieži dominējošā iesaistīšanai apakšējo ekstremitāšu abās pusēs (tā sauktais "ķermeņa apakšējās parkinsonisms"), ar smagu disbaziey. Tajā pašā laikā aprakstīts asinsvadu hemiparkinsonisms (kā diezgan reti sastopams sindroms).

Šodien ir vispārēji pieņemts, ka diagnoze asinsvadu parkinsonismu prasa obligātu Neuroimaging (vēlams ar MRI), kas apvieno šādos gadījumos, vairākus smadzeņu infarktiem (parasti), vai atsevišķas lacunar infarktu vai asiņošanu (reti). MRI izmaiņu neesamība būtu jāuzskata par attaisnojumu turpmākajai slimības iespējamās būtības iepriekšējai izskatīšanai un noskaidrošanai.

Binsvangera slimība

Binswanger slimība vai subkortikālo arteriosclerotic encefalopātijas - variants, asinsvadu demences, kas ir saistīta galvenokārt ar hipertensiju un demenci izpaužas, pseudobulbar sindroms, augsts cīpslu refleksiem hipokinēzija, Parkinsona-disbaziey un raksturīgas izmaiņas modelī MRI (leykoareoz). Slimības Binswanger picture aprakstīts un true asinsvadu parkinsonisms sindroms. Tādējādi šai slimībai var rasties piramīdas un ekstrapiramidālas sindromu kombinācijas.

Dopa jutīga distonija

Distonija, jutīgas pret levodopa (Segawa slimība) - neatkarīgs forma iedzimtas primārās distonijas. To raksturo sākumā pirmās desmitgades dzīves pirmie simptomi kājās, marķēti diennakts svārstības simptomu (pazīstams arī kā slimība: distonija ar apzīmēti diennakts svārstības), klātbūtni simptomus parkinsonismu un dramatisko efektu mazu levodopas. Ikdienas svārstības simptomi dažkārt tik izteiktas, ka pacients parasti pārvietojas no rīta, pēcpusdienā vairs nespēj staigāt patstāvīgi. Dažreiz smagā distonija simulē paraplēģiju. Pakāpiens izskatās spastisks, ceļos saspiežot, šķērsojot, ar pļāpīgām kājām. Tendon refleksi ir dzīvi vai augsti. Dažreiz identificē elementus parkinsonismu: stingrību fenomenu "pārnesumu" gipomimiya, hipokinēzija, retumis - atpūtas trīce. Šādi pacienti bieži misdiagnosed kā cerebrālā trieka vai slimības Ādolfs Strümpell vai mazuļu parkinsonismu.

Encefalīts

Encefalīts (meningoencefalītu un encefalomielītu) vīruss reizēm var ietvert (ieskaitot HIV infekcija) vai amatu, un parainfectious savās mehānisko izpausmēm dažādu hyperkinetic un citu ekstrapiramidāliem un piramīdveida sindromu. In tipisku gadījumos, kas raksturīgs ar to pavada vai pirms obscheinfektsionnye simptomus, izmaiņas apziņas, un citām iespējamām sindromus (cephalgic, epilepsijas, šķidrumu).

Uzkrāšanās slimība

Glabāšanas slimības (lipidoses, leukodystrophy, mucopolysaccharidoses) ir iedzimts raksturs, bieži vien sāk parādīties bērnībā, un vairumā gadījumu raksturo polisistemny neiroloģiskas izpausmes, tai skaitā garīgās attīstības traucējumiem, piramīdas, ekstrapiramidāli, smadzenīšu traucējumiem, krampjiem. Bieži novērojamas izmaiņas acīs (retinīts) un iekšējos orgānos.

Metabolistiskās encefalopātijas

Metabolisks encefalopātiju, kas var attīstīties aknu slimības, nieru, aizkuņģa dziedzera, endokrīno un citus somatiskās slimības izpaužas akūta vai lēni un smadzeņu darbības traucējumu (tostarp apziņas traucējumu) asterixis dažreiz - krampji, psihiski traucējumi (sajukums, kognitīvie traucējumi) , elektriskās aktivitātes palēnināšana uz EEG. In neiroloģiskā stāvokļa, izņemot dažreiz atklāj vielmaiņas tremors, mioklonuss, tendinous giperefleksiya, stopnye patoloģiskas pazīmes. Diagnostikā ir svarīga pacienta somatiskā pārbaude un vielmaiņas traucējumu skrīnings.

Houteon Huntington

Daži Hantingtona formas, jo īpaši tā saukto forma Westphal (akinetic stingra sākoties slimības) vai vēlu posmos klasiskā Hantingtona, izpaužas izņemot trohaja un akinetic stingra sindromiem, vairāk un piramīdveida zīmes.

Tilpuma izglītība smadzenēs

Tūrisma izglītība smadzenēs bieži sāk izpausties progresējoša piramīdas sindroma vai galvaskausa nervu sakūšanās uz pieaugošo smadzeņu traucējumu fona; tomēr var būt kombinēts piramidālās-ekstrapiramidālās sindroms (piemēram, hemiparkinsonizācijas sindroms ar piramīdām pazīmēm). Bieži vien klīniskajā attēlā dominē parkinsonisma simptomi. Faktiski jebkuram hemiparkinsonismam noteiktā stadijā nepieciešama diagnostikas procedūra, lai izslēgtu tilpuma procesu, it īpaši kombinējot ar citām (piramīdas un / vai smadzeņu) izpausmēm. Diagnozi visbiežāk nodrošina DT vai MRI. Katrs Parkinsona slimnieks ir jāpārbauda, izmantojot neiroizplatīšanas metodes.

Var novērot hiponimiju:

• Parkinsonizācijas sindroms
• Ar depresiju (garastāvokļa maiņa, uzvedība, vēstures dati)
• Kā viena no pseidobulbar paralīzes izpausmēm divu kortikosteroīdu ceļu bojājumos
• Kā izolēt pārkāpumu patvaļīgs motora darbību, saglabājot darbības automātisko motora muti un norīt muskuļus dēļ divpusējā bojājumos priekšā riepu, tā saucamās iegarenās smadzenes sindroms, Fox-Marie Chavanne (Foix-Cavany-Marie).

Psihogēnas un organiskas hiperkinēzes (raksturīgās klīniskās pazīmes) kombinācija

• Psihogēniskā diskinēzija parasti sarežģī iepriekšminētās organisku saslimšanu, kas notiek ar diskinēzijas sindromu, ti psihogēniskā kustību traucējumi (SSI) veidā Psihogēniskās hyperkinetic kā ja "virsū" par esošo organisko Hiperkinēzes.
• Jaunais (psihogēns) diskinēzijas veids fenomenoloģiski atšķiras no sākotnējās (organiskās) diskinēzijas, bet tas var būt arī analogs (trīce, parkinsonisms, distonija utt.).
• Psihogēna diskinēzija parasti ietekmē to pašu ķermeņa daļu kā organisko hiperkinēzi. Psihogēna diskinēzija parasti ir galvenais pacienta maladaptēšanas cēlonis: tas izraisa smagāku maladaptēzi nekā vienlaicīga organiska hiperkinēze.
• Ieteikums vai placebo samazina vai pārtrauc PDR, "slāpējot" organisko diskinēziju. Motoru DAD modeļi neatbilst organiskajiem hiperkinēzes veidiem.
• Citu PDR klātbūtne (vairāki mehāniskie traucējumi). Vairāki somatizācija un acīmredzami garīgie traucējumi.