Iekaisuma miopātijas

Iekaisuma miopātija ir neviendabīga nopirkto muskuļu slimību grupa, kurai raksturīga deģenerācija un iekaisuma infiltrācija. Biežākie iekaisuma miopātijas varianti ir dermatomiozīts (DM), polimiozīts (PM), miozīts ar ieslēgumiem (MB).  

[1], [2]

Epidemioloģija

Jo dermatomiozīts, polimiozīts un miozīts ar ieslēgumiem raksturo iekaisuma muskuļu un to etioloģija nav zināma, pagātnē, tie bieži vien ir apvienoti klīniskajos pētījumos kopā, kā rezultātā zaudējumu klīniski svarīgu informāciju. Tajā pašā laikā šie nosacījumi jāuzskata par atsevišķām slimībām, jo nav pierādījumu, ka tie atspoguļo dažādas vienas un tās pašas slimības izpausmes. Šie trīs slimības raksturo vecumam sākums, un miozīts ietekmē gan bērniem, gan pieaugušajiem, polimiozītu ir reti bērniem un parasti attīstās no trešās dekādes dzīves miozīts ar ieslēgumi parasti notiek pēc 40 gadiem. Saskaņā ar dažiem ziņojumiem, miozīts ar iekļaušanu ir visbiežāk veco ļaužu miopātija. Šīs trīs slimības arī atšķiras saistībā ar ļaundabīgiem audzējiem. Visbiežāk ar onkoloģiskajām slimībām saistīts dermatomiozīts, īpaši vīriešiem vecākiem par 40 gadiem. Turklāt šīs slimības var atšķirties klīniskās izpausmēs, iekaisuma infiltrātu dabā un lokalizācijā, reakcijai uz imūnsupresīviem līdzekļiem (ieskaitot kortikosteroīdus).

[3], [4], [5], [6], [7], [8]

Cēloņi iekaisuma miopātija

Ir svarīgi atzīmēt, ka iekaisuma miopātijām var arī būt saistīta ar parazītu vai vīrusu infekciju, un sistēmiskas slimības, piemēram, vaskulīts, sarkoidoze, polymyalgia rheumatica "sindromu pārklāšanās" reimatoīdā artrīta, jaukta saistaudu slimības, sistēmiskās sarkanās vilkēdes, Šegrena sindroma vai sklerodermija.

[9], [10]

Pathogenesis

Inhalatīvo infiltrāciju klātbūtne ar dermatomiozītu, polimiozītu un miozītu ar iekļaušanu vispirms parāda autoimūnu mehānismu nozīmi šo slimību patogēnā attīstībā. HLA antigēnu pētījumi liecina, ka pacientiem ar dermatomiozītu un polimiozītu HLA-DR3 antigēns ir biežāk sastopams HLA-B8 nesabalansēšanā. Tomēr neviena no šīm slimībām nav spējusi identificēt antigēnu, kas ir pietiekami specifisks, lai atbilstu autoimūnas slimības kritērijiem.

Dermatomiozīts atklāja nopietnus angiopātijas intramuskulāri kuģus ar izteiktu infiltrācijas B-limfocītu un asinsvadu sienu perimysium - nogulsnēšanos imunoglobulīnu un papildināt komponentu SOC. No membrāna uzbrukuma kompleksa (MAC) sastāvdaļas  komplementa C5b-9 var noteikt immunohistochemically izmantojot gaismas un elektronu mikroskopijas. Ir arī makrofāgi un citotoksiskie T-limfocīti, bet mazākā mērā.

Iekaisīgie miopātijas - kas notiek?

[11], [12], [13], [14], [15]

Simptomi iekaisuma miopātija

Ar dermatomiozītu, īpaši bērniem, slimība sākas ar vispārējām izpausmēm, piemēram, drudzi un nespēku. Tad ir raksturīgs izsitumi, kas pavada vai, biežāk, pirms proksimālo muskuļu vājuma attīstības. Ir vaigiem hiperēmija; uz plakstiņiem, it īpaši augšējiem, ir izsitumi ar violetu nokrāsu, bieži vien kopā ar tūsku un telangiectasias. Atklātās krūšu kurvja un kakla ādas vietās ir eritematozi izsitumi. Ceļa un elkoņa locītavas pagarinājuma virsma ir apzīmēta ar ādas krāsas maiņu un sabiezēšanu. Eritēmiski izsitumi ir redzami arī roku starpfalangu locītavas zonā. Tiek novērota nagu naga dobuma krāsa, pēc tam attīstās telangiectāzija un tūska. Laika gaitā attīstās muskuļu vājums, ko papildina sāpes un stīvums. Proksimālie muskuļi augšējos un apakšējos ekstremitātos tiek iesaistīti lielākā mērā nekā distālie muskuļi. Bērniem ar dermatomiozītu var attīstīties locītavu kontraktūra potīšu locītavās.

Iekaisuma miopātijas - simptomi

[16]

Diagnostika iekaisuma miopātija

Ar dermatomiozītu un polimiozītu (bet ne ar miozītu ar ieslēgumiem) ESR palielinājums ir iespējams. Tomēr gandrīz 50% pacientu ar dermatomiozītu un polimiozītu ESR ir normāla. Kopumā ESR līmenis nesakrīt ar muskuļu vājuma smagumu un nevar būt par ārstēšanas efektivitātes rādītāju. Kreatīnfosfokināzes (CK) līmenis ir jutīgs rādītājs muskuļu bojājumiem dermatomiozīta un polimiozīta gadījumā. Parasti CKK izoenzīma palielināšanās, kas raksturīga skeleta muskuļiem (MM). Tomēr līmenis izoenzīma specifisks CNS (IV), var arī tikt palielināts, kas ir saistīta ar pašreizējo process mshsch reģenerāciju. Citu enzīmi, piemēram, aldolāzes un laktātdehidrogenāzes aktivitāte, ir arī palielinājies dermatomiozīts un polimiozīts, KFK līmeņa bet - vairāk jutīgs bojājumu muskuļu deģenerācija un muskuļu membrānām un tāpēc ir vairāk drošs rādītājs slimības progresēšanas un terapijas efektivitāte. Seruma mioglobīna in dermatomiozīts un polimiozīts arī palielināts, un var kalpot kā indikators slimības progresēšanas un vadītu ārstēšanu.

Iekaisuma miopātijas - Diagnoze

[17], [18], [19], [20]