Iekaisuma miopātijas: diagnoze

Iekaisuma miopātiju diagnostika

Ar dermatomiozītu un polimiozītu (bet ne ar miozītu ar ieslēgumiem) ESR palielinājums ir iespējams. Tomēr gandrīz 50% pacientu ar dermatomiozītu un polimiozītu ESR ir normāla. Kopumā ESR līmenis nesakrīt ar muskuļu vājuma smagumu un nevar būt par ārstēšanas efektivitātes rādītāju. Kreatīnfosfokināzes (CK) līmenis ir jutīgs rādītājs muskuļu bojājumiem dermatomiozīta un polimiozīta gadījumā. Parasti CKK izoenzīma palielināšanās, kas raksturīga skeleta muskuļiem (MM). Tomēr līmenis izoenzīma specifisks CNS (IV), var arī tikt palielināts, kas ir saistīta ar pašreizējo process mshsch reģenerāciju. Citu enzīmi, piemēram, aldolāzes un laktātdehidrogenāzes aktivitāte, ir arī palielinājies dermatomiozīts un polimiozīts, KFK līmeņa bet - vairāk jutīgs bojājumu muskuļu deģenerācija un muskuļu membrānām un tāpēc ir vairāk drošs rādītājs slimības progresēšanas un terapijas efektivitāte. Seruma mioglobīna in dermatomiozīts un polimiozīts arī palielināts, un var kalpot kā indikators slimības progresēšanas un vadītu ārstēšanu. Kad enzīmu līmeni serumā nebija korelē ar klīnisko stāvokli, it īpaši pēc tam, kad saņem imūnsupresīvu terapiju un plazmaferēzes, klīniskie simptomi, piemēram, muskuļu spēku, ir vairāk uzticami rādītāji slimības progresēšanas un ārstēšanas efektivitāti. Miozīta ar ieslēgumiem gadījumā CK līmenis serumā parasti paliek normas robežās, un tāpēc tas nevar būt par ārstēšanas efektivitātes rādītāju. 20% pacientu ar polimiozīts seruma antivielu atklāti ktRNK sintetāzes, galvenokārt uz histidyl-tRNA sintetāze (Jo-1 antivielas). Ļoti bieži tie tiek identificēti ar kombinācija polimiozītu ar iekaisuma artrīta un, mazākā mērā, ar Reino fenomens. Citas antivielas, tādas kā antivielu-Mi2 (pamatmateriāla helikāzes) vai SRP (signāla atpazīšanas daļiņas - signāls atzīšana daļiņu - antivielas, kas vērstas pret citoplazmas komponentu) var korelē ar slimības progresēšanas ātrumu, tomēr, to pathogenetic vērtība ir neskaidra.

EMG dati par iekaisuma miopātijām ir svarīgi, bet ne vienmēr specifiski. In polimiozīts un dermatomiozītu agregātā potenciāls ir samazināts amplitūdu un ilgumu, parasti ir klāt īslaicīga potenciāls trīsfāžu mehānisko vienību, it īpaši proksimālo muskuļus. Turklāt ar šīm slimībām ir iespējama reakcija uz adatas ievadīšanu, fibrilācijas potenciāli un pozitīvi akūti viļņi. Līdzīgas izmaiņas veidā īsu trīsfāžu agregāta potenciāliem fibrilācija potenciālu, pozitīvi asi viļņi un arī novēroto miozīts ar iekļaujot gan proksimālajā un distālajā muskuļiem, ar kuru šīs pazīmes bieži ir asimetrisks lielāku elektrisko uzbudināmību. Mixed izmaiņas, kam raksturīgs kombinācija īsu zemas amplitūdas agregātā potenciālus raksturīgo miopātijas, un tās ilgstoša augstas amplitūdas raksturīgās neirogēnu slimības motora bloku potenciālu, miozīts ieslēgumi raksturlīkni. Dažos muskuļos EMG var noteikt miopātijai raksturīgas pazīmes, savukārt citās - raksturīga neirogeniskajiem bojājumiem. Tomēr tikai EMG izmaiņas neļauj droši diferencēt miozītu ar polimiozīta un dermatomiozīta iekļaušanu.

Muskuļu biopsijai ir svarīga diagnosticējoša vērtība, kas ļauj noskaidrot iekaisuma procesa būtību un izplatību. Visās trīs slimībās ir raksturīgi miopātijas simptomi kā muskuļu šķiedru diametra variācijas, nekrotiskās un reģenerējošās šķiedras klātbūtne, saistaudu izplatīšanās. Ar dermatomiozītu perivaskulārs iekaisums ar difūziski izkliedētu iekaisuma šūnu perimizijā ir īpaši izteikts, bet iekaisuma pārmaiņas endomīcijā ir mazāk izteiktas. Urīnceļu limfocītu (B- un CD4 + limfocītu) koncentrācija ir visaugstākā perivaskulārajās zonās un ir minimāla endomija. Viens no raksturīgajiem dermatomiozīta iezīmēm ir tas, ka intramuskulārā asinsvadu endotēlija šūnās tiek atklāti deģenerācijas un reģenerācijas pazīmes, un ultrastrukturālo pētījumu gadījumā raksturīgi mikrotubulu iekļūšana. Ar dermatomiozītu, bet ne ar polimiozītu un miozītu ar ieslēgumiem, bieži tiek konstatēta pirmās un otrās šķiedras peri-fašikulāra atrofija.

Kad polimiozītu pretiekaisuma perivaskulāru šūnas ir arī lokalizētas endomysium un perimysium, bet vēl ievērojami iesaistīti endomysium. Iesūkties dominē makrofāgi un CD8 + limfocītu, un tur ir tikai neliels skaits B-limfocītu, citi netika pakļauti nekrozi muskuļu šķiedras. Tādējādi, mazāk nekā polimiozīts B-limfocītu un T-helperu šūnu endomysium un perimysium nekā dermatomiozīts, ja nav nekādu izteiktas pazīmes vaskulopātiju vai iznīcināšanu endotēlija šūnām perifastsikulyarnoy atrofija. Kad polimiozītu pacienti bieži nereaģē uz imūnsupresīvu terapiju, un pie atkārtotas muskuļu biopsiju bieži atklājas histoloģiskās funkcijas Miozīts ieslēgumi.

Kad Miozīts ieslēgumi var noteikt ar leņķa izmaiņām šķiedru un diametru muskuļu šķiedras, un to izplatība ir mainīga iekaisīgas pārmaiņas. Iefiltrēties in endomysium atgādināt infiltrāti kas polimiozītu ar aktivēto CD8 + limfocītu un makrofāgu, bet ne B limfocīti. Tomēr izmaiņas muskuļu šķiedru miozīts ar iekļaušanu citu nekā poilmiozite. Kad miozīts ar ieslēgumos šķiedru atklāja citoplazmātisku vacuoles apkārt bazofilo materiālu. Intriģējošs iezīme patoloģijas muskuļu miozīts ieslēgumi ir pārsteidzošs līdzība ar izmaiņām smadzenēs Alcheimera slimību. Blakus vakuumiem bieži tiek konstatēti eozinofīla ieslēgumi. Tā congophilic savukārt, reaģē ar antivielām pret beta-amiloīda proteīna, amiloīda prekursora proteīna, un ubikvitīna, un apolipoproteīna E ir identificētas kā savienotas pārī savīti pavedieni, kas reaģē ar antivielām ar hyperphosphorylated tau olbaltumvielu, kā arī smadzeņu Alcheimera slimību. Kad muskuļu biopsiju pacientiem ar iedzimtu formu miozīts ar iekļautu arī parasti identificē ar malu vakuola un kongofiliya, gan immunoreactivity par fosforilizētos tau iedzimtu miozīta ar ieslēgumi atšķiras no sporādiska.

Ir svarīgi atzīmēt, ka muskuļu bojājums miozīcijā ar ieslēgumiem nav specifisks. Hroniskas distrofijas, piemēram, okulofaringealnoy distrofija arī atklāts, citoplazmas ieslēgumi ka traipu amyloid uztvert un Ubikvitīna, un vacuoles ieskauj malu pie distāli atklāti Welander muskuļu distrofija. Par vacuoles ar loka, iekaisuma izmaiņas, citoplazmas un kodolieroču tipisku šķiedrveida ieslēgumu klātbūtne var rasties pacientiem ar miozīts ar ieslēgumi, ar netipiskiem klīniskās izpausmes. Aprakstīti četrus pacientus, vienu ar skapulo-peroneal sindroma, ar citu - ar postpoliomielitopodobnym sindromu divām - ar to saistītām imūnsistēmas pastarpinātām slimībām. Divas no tām ir pozitīvas sekas no lielas kortikosteroīdu devas. Šie ziņojumi liecina, ka mums joprojām ir daudz, lai uzzinātu par myosīta klīnisko spektru ar ieslēgumiem.

[1], [2], [3], [4], [5],