Iekaisuma miopātijas simptomi

Dermatomiozīta gadījumā, īpaši bērniem, slimība sākas ar sistēmiskām izpausmēm, piemēram, drudzi un nespēku. Pēc tam parādās raksturīgi izsitumi, kas pavada vai, biežāk, ir pirms proksimālā muskuļu vājuma attīstības. Vaigi kļūst piesārtuši; uz plakstiņiem, īpaši augšējiem, parādās purpursarkani izsitumi, ko bieži pavada tūska un telangiektāzijas. Eritēmatozi izsitumi parādās atklātās krūškurvja un kakla vietās. Uz ceļgalu un elkoņu ekstensoru virsmām novērojama ādas krāsas maiņa un sabiezēšana. Eritēmatozi izsitumi ir arī roku starpfalangu locītavu apvidū. Novērota arī nagu gultņu krāsas maiņa, kam seko telangiektāzijas un tūska. Laika gaitā muskuļu vājums progresē, ko pavada sāpes un stīvums. Augšējo un apakšējo ekstremitāšu proksimālie muskuļi ir iesaistīti vairāk nekā distālie. Bērniem ar dermatomiozītu var attīstīties fleksijas kontraktūra potītes locītavās.

Slimības progresēšana un ilgums ir ievērojami atšķirīgi. Bērniem dermatomiozīts var izpausties kā akūta lēkme, kas beidzas ar atveseļošanos pat bez imūnsupresīvas terapijas. Citos gadījumos slimībai ir remisīva gaita ar mainīgiem paasinājumiem un remisijām vai vienmērīga progresējoša gaita. Strauji progresējot, var tikt iesaistīti visi muskuļi, tostarp balsenes un rīkles muskuļi, kā arī elpošanas muskuļi. Aptuveni 70% skarto bērnu kalcifikācijas tiek konstatētas zemādas audos. Mirstība dermatomiozīta gadījumā bērniem svārstās no 5 līdz 10%.

Pieaugušajiem dermatomiozīts izpaužas kā izsitumi malāro loku apvidū, heliotropiska krāsas maiņa un plakstiņu pietūkums, kā arī eritēma ceļgalos, elkoņos, kakla priekšējā daļā un krūtīs, tāpat kā dermatomiozīta gadījumā bērniem. Laika gaitā āda kļūst brūngana un sabiezējusi vai depigmentēta. Ādas izmaiņas parasti notiek kopā ar proksimālo muskuļu vājuma attīstību vai pirms tās. Tomēr ir ziņots par gadījumiem, kad dermatomiozītam raksturīgās ādas izmaiņas nebija saistītas ar muskuļu iesaistīšanos.

Aptuveni 40 % pieaugušo pacientu ar dermatomiozītu attīstās ļaundabīgs audzējs, savukārt pacientiem ar polimiozītu vēzis ir daudz retāk sastopams. Ļaundabīgā audzēja klīniskā aina var notikt pirms miopātijas sākuma vai aizkavēt to. Audzēja, piemēram, olnīcu audzēja, izņemšana var izraisīt muskuļu vājuma regresiju. Šādos gadījumos pats ļaundabīgais audzējs var būt dzīvībai bīstams. Patiesā ļaundabīgā audzēja izplatība pacientiem ar polimiozītu un dermatomiozītu joprojām nav zināma, jo publicētajos ziņojumos ir iekļauts tikai neliels skaits pacientu, un audzēja atklāšana var notikt pirms miopātijas sākuma vai atpalikt no tā par gadu vai ilgāk.

Polimiozīta gadījumā muskuļu vājuma sadalījums ir līdzīgs dermatomiozīta sadalījumam, taču dažas citas klīniskās izpausmes atšķiras. Polimiozīts parasti attīstās pakāpeniski nedēļu vai mēnešu laikā, galvenokārt iesaistot augšējo un apakšējo ekstremitāšu proksimālos muskuļus. Tomēr muskuļu vājums var attīstīties ievērojami ātri. Slimība parasti attīstās dzīves otrajā desmitgadē, bet reizēm tā rodas bērnībā. Acu muskuļi un sejas muskuļi parasti netiek skarti. Tomēr disfāgija ir bieži sastopama. Dermatomiozītam raksturīgie izsitumi parasti nav, bet citas sistēmiskas izpausmes, piemēram, artrīts, rodas aptuveni 50% pacientu ar polimiozītu. Elpošanas traucējumus var izraisīt elpošanas muskuļu vājums, aspirācijas pneimonija (disfāgijas komplikācija) vai intersticiāls pneimonīts. Gan polimiozīta, gan dermatomiozīta gadījumā ir iespējama sirds iesaistīšanās ar vadīšanas sistēmas disfunkciju, kardiomiopātijas attīstība un sirds mazspēja.

Ieslēgumu ķermenīšu miozītu raksturo vispārējs muskuļu vājums. Tas parasti izpaužas pēc 50 gadu vecuma, biežāk vīriešiem nekā sievietēm. Ieslēgumu ķermenīšu miozīta diagnoze bieži tiek atlikta ieslēgumu ķermenīšu miozīta un polimiozīta klīniskās līdzības dēļ. Ieslēgumu ķermenīšu miozīta pazīme var būt augšējo ekstremitāšu distālo muskuļu agrīna iesaistīšanās ar pirkstu saliecēju vājuma attīstību un apakšdelma muskuļu atrofiju, kā arī apakšējo ekstremitāšu proksimālo un distālo muskuļu iesaistīšanās ar augšstilba četrgalvu muskuļa un plantārās fascijas ekstensoru vājuma attīstību. Vienā pētījumā, kurā piedalījās 21 nejauši izvēlēts pacients ar histoloģiski apstiprinātu ieslēgumu ķermenīšu miozītu, tika pierādīta pirkstu saliecēju muskuļu iesaistīšanās specifika un MRI diferenciāldiagnostiskā vērtība. 20 no 21 pacienta tika konstatēta relatīvi specifiska pazīme - neviendabīgs pirkstu dziļā saliecēja muskuļa signāla intensitātes pieaugums T1 svērtajos attēlos.

Ieslēgumu ķermenīšu miozītu ir grūti diagnosticēt, pamatojoties tikai uz klīniskajiem datiem. Tāpat kā polimiozīts, ieslēgumu ķermenīšu miozīts var parādīties dzīves otrajā līdz ceturtajā desmitgadē un skart plecu joslas muskuļus un sejas muskuļus. Slimības agrīnās stadijās ir iespējamas pārejošas mialģijas. Var novērot perifērās neiropātijas klīniskās pazīmes novājinātu cīpslu refleksu veidā. Ieslēgumu ķermenīšu miozīts nav saistīts ar vēzi. Pat ar asimetrisku pirkstu saliecēju un kāju ekstensoru iesaistīšanos, vissvarīgākā klīniskā pazīme, kas atšķir ieslēgumu ķermenīšu miozītu no dermatomiozīta un polimiozīta, ir izteiktas atbildes reakcijas trūkums uz imūnsupresīvu terapiju pacientiem ar ieslēgumu ķermenīšu miozītu. Lai gan lielākā daļa ieslēgumu ķermenīšu miozīta gadījumu ir sporādiski, ir aprakstīti ģimenes gadījumi ar šo slimību, ar zināmu klīnisku pārklāšanos ar iedzimtām distālām miodistrofijām. Ģimenes ieslēgumu ķermenīšu miozīta gadījumos ģenētiskais defekts ir saistīts ar 9. hromosomu (9pl-ql), bet ģenētiskā defekta raksturs vēl nav noskaidrots.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]