Aritmogēna labā kambara kardiomiopātija bērniem: cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana

Aritmogēnās tiesības kambaru kardiomiopātija - reta slimība nezināmas etioloģijas raksturo pakāpenisko aizstāšanu ar labā sirds kambara miocītus tauku vai Fibro-taukaudu, kas noved pie atrofiju un retināšanas kambaru sienas, tas dilatācija kopā ar kambaru ritma traucējumiem dažāda smaguma, tostarp kambaru fibrilācija.

Labās vēdera aritogēnās kardiomiopātijas epidemioloģija

Labās vēdera aritogēnās kardiomiopātijas izplatība nav zināma vai, precīzāk, maz pētīta tāpēc, ka slimības sākums bieži notiek asimptomātiski. Turklāt ir maz informācijas par šīs slimības dabisko gaitu, ietekmi uz ilgstošu klīnisko gaitu un pacientu izdzīvošanu. Tomēr tiek uzskatīts, ka taisnā stumbra aritogēnā kardiomiopātija izraisa pēkšņu nāvi 26% bērnu un pusaudžu, kuri nomira no sirds un asinsvadu slimībām.

Labās vēdera aritogēnās kardiomiopātijas cēloņi un patoģenēze

Šīs kardiomiopātijas cēlonis joprojām ir neskaidrs un ir daudzu diskusiju priekšmets. Tika ņemti vērā iespējamie etioloģiskie faktori, iedzimtības, ķīmiskās, vīrusu un baktēriju vielas, apoptoze. Spriedumi par mioopātisko pārmaiņu patoģenēzi un aritmogēniju labās vēdera aritogēnās kardiomiopātijas gadījumā ir samazināti līdz vairākiem pamata pieņēmumiem.

• Saskaņā ar vienu no tām, aritmogēnās tiesības kambaru kardiomiopātija - iedzimta attīstības traucējumi no labā kambara (displāzijas). Kambaru tahiaritmiju izskats var tikt atlikta uz 15 gadiem un vairāk, līdz aritmogēnās substrāts izmērs nebūs pietiekama, lai rastos rezistentu kambaru aritmijas.
• Vēl viens displāzijas parādīšanās variants ir saistīts ar vielmaiņas traucējumiem, kas izraisa progresējošu miocītu nomaiņu.

Galarezultāts ir viens vai vairāki no iepriekš minētajiem procesiem kļūst aizstāšanas infarkts no labās un / vai kreisā kambara taukiem vai fibro-tauku audos, kas ir substrāts sirds kambaru aritmija.

Labās vēdera aritogēnās kardiomiopātijas simptomi

Ilgu laiku slimība ir asimptomātiska. Šajā periodā organisko bojājumu pamatā aritmogēnās tiesības kambaru kardiomiopātija progresē lēni. Klīniskās pazīmes aritmogēnās labo kambara kardiomiopātiju (sirdsdarbība, paroksismālo tahikardija, reibonis vai ģībonis), kas parasti parādās pusaudža vai agrā vecumā. Vadošais klīniskie simptomi, tad kļūst par dzīvību apdraudošas aritmijas: kambaru sitieni vai tahikardiju (parasti grafikas blokāde Heath kreisi saišķis), epizodes kambaru fibrilācija, vismaz - supraventrikulārās (priekškambaru tahiaritmija, priekškambaru plandīšanās un mirgošana). Pirmais izpausme slimības var būt pēkšņa sirds apstāšanās notiek izmantošanas vai spraiga sporta aktivitāšu laikā.

Labās vēdera aritogēnās kardiomiopātijas diagnostika

Klīniskā izmeklēšana

Kopumā klīniskā pārbaude ir vāji informatīva dažādu šī nosacījuma cēloņu dēļ, un precīza identifikācija ir iespējama tikai ar ilgtermiņa novērošanu. Dažreiz slimību var aizdomas, ja sirds izmērs nav palielināts rentgenogrammā.

Instrumentālās metodes

Elektrokardiogrāfija

Pacientiem ar taisnā ventīra aritogēnisko kardiomiopātiju, kas ir miera stāvoklī, ir raksturīgas iezīmes, kas ļauj uzskatīt, ka slimība ir klāt. Tādējādi, ventrikulāro kompleksu ilgums pareizajos krūšu vada virzienos var pārsniegt QRS kompleksu ilgumu kreisajos krūšu kurvī. QRS kompleksa ilgums VI koncentrācijā pārsniedz 110 ms ar jutību 55% un 100% specifiskumu. QRS kompleksu ilgums pareizajos krūšu kurvī, salīdzinot ar kreisajiem, tiek saglabāts arī sasaistes labās kājas blokādes gadījumā.

Ļoti raksturīgās dažādi ārpusdzemdes kambaru aritmija, kamēr ilgstoša kambaru tahikardija, kambaru kompleksi, kuru laikā parasti ir forma blokādi kreisā kambara atzaru bloķēšana baļķis un elektriskās ass sirds var noraidīt kā labi un pa kreisi. Paroksismiskā sirds kambaru tahikardija vairumā gadījumu rodas labajā kambara pusē un to viegli inducē elektrofizioloģiskā izmeklēšana.

Krūškurvja rentgena izmeklēšana

Krūšu orgānu radioloģiskā izmeklēšana lielā daļā gadījumu atklāj normālus morfometriskos rādītājus.

Ehokardiogrāfija

Ehokardiogrāfiskie kritēriji labās vēdera aritogēnās kardiomiopātijas gadījumā:

• mērena labās kambara paplašināšanās;
• sirds apakšējās sienas vai augšdelma vietējā izvirzīšanās un diskinēzija;
• izolēta paplašinātā taisnā kambara izejas traktā;
• pastiprināta refleksijas signālu intensitāte no labās stumbra;
• labā kambara uzlabota trabekulāte.

Magnētiskās rezonanses attēlveidošana

MRI tiek uzskatīts daudzsološākajiem attēlveidošanas diagnostikas metode aritmogēnās tiesības kambaru kardiomiopātija, kas ļauj noteikt anatomiskas anomālijas, piemēram, fokusa retināšanas no sienām un vietējo aneirisma.

Radiokontroles ventrikulogrāfija

Vērtīgu informāciju nodrošina radiokontrastventrikulogrāfija. Tam ir raksturīga labās vēdera paplašināšanās kopā ar segmentējošiem kontrakcijas traucējumiem, kontūras izvirzīšanos displāzijas zonās un trabekulāras audzēšanas palielināšanos.

Diferenciāldiagnostika

Diferenciāldiagnostika aritmogēnās labā kambara displāziju tiek veikta ar dilatācijas kardiomiopātiju ar primāro bojājums no labā kambara, kur dominējošie simptomi labās sirds mazspēju, un jo aritmogēnās labā sirds kambara displāzija - sirds kambaru aritmiju. Iesakiet endomiokardiāla biopsija ļauj diferencēt dilatācijas kardiomiopātiju un aritmogēnās labā sirds kambara displāziju. Histoloģiskie biopsija un autopsiju atklāja pārmaiņas raksturīgo aritmogennoi labā sirds kambara displāziju: taukainā infiltrācija (aizstāšana) infarktu, atrofisku vai nekrotiskās izmaiņas kardiomiocītos, intersticiāls fibrozi, iespiesto infiltrāti mononukleāro šūnu. Gadījumā, ja tiesības kambaru dilatācijas kardiomiopātiju ar biopsijas ir marķēta hipertrofiju daļēja atrofija un intersticiāla fibroze.

Labās vēdera aritogēnās kardiomiopātijas ārstēšana

Labās vēdera aritogēnās kardiomiopātijas ārstēšana ir vērsta uz sirds aritmiju likvidēšanu. Šajā nolūkā, ir antiaritmiskie līdzekļi dažādās grupās. Sotalols, amiodarons, verapamilu, utt Kad ilgstoši kambaru tahikardiju veikta katetrs iznīcināšanas aritmogēnās koncentrēties vai implantētu kardiodefibrilatoru.

Prognoze

Aritogēnās labās ventrikulārās displāzijas prognoze bieži ir nelabvēlīga. Ik 5th jaunie pacienti mirst pēkšņi, kas cieš šo slimību, katrs 10. Pacients ciešanas aritmogennoi labo kambara displāzija, mira no sastrēguma sirds mazspēju un trombemboliju, iCal notikumiem. Galvenais nāves cēlonis ir miokarda elektriskā nestabilitāte.

[1], [2], [3], [4], [5]