Bērnu infantilo pycnocytosis

Par slimībām, kas saistītas ar iztraucēts lipīdu membrānas struktūru eritrocītiem, ir saistīta arī ar bērniem zīdaiņa piknotsitoz, kas nav izturīgs iedzimtām slimībām un pārejošas, un ir labvēlīgu prognozi.

Slimības etioloģija nav zināma.

Tiek uzskatīts, ka zīdaiņa piknotsitoz - sindroms novērota vairākās valstīs: in priekšlaicīgs pēc hemolītisko anēmiju, nieru mazspēju, jaundzimušajiem ar deficītu, piemēram, G-6-PD, jo infekciju, iespējams, ar deficītu vitamīnu E.

Piknotits ir neregulāras formas eritrocīts, kas ir intensīvi iekrāsots, un tam ir vairāki aplikācijas, kas parasti ir mazāki par normālu eritrocītu.

Piknocitozes minimālais līmenis novērots bērniem pirmajos 3 dzīves mēnešos, un tas ir visvairāk izteikts priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem. Tika konstatēts, ka pilna laika jaundzimušajiem ir 0,3-1,9% pycnocytes, savukārt priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem ir 0,3-5,6% pycnocytes. Pieaugušajiem to skaits nepārsniedz 0,3%. Pēc 3 mēnešu vecuma piknocītu daudzums samazinās strauji. Ja kāda iemesla dēļ tas nesamazinās un sasniedz 30-50%, parādās klīniskās pazīmes.

Klīniski piknotito raksturo dzelte, anēmija un splenomegālija. Dzelteni var netikt līdz trešai dzīves nedēļai, un anēmijas parādība var rasties 1 mēneša vecumā. Hemolītiskā procesa smagums ir paralēls piknocītu daudzumam perifērā asinīs.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]