Raksta medicīnas eksperts
Jaunas publikācijas
Iedzimta aknu fibroze: cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana
Pēdējā pārskatīšana: 23.04.2024
Visi iLive saturs ir medicīniski pārskatīts vai pārbaudīts, lai nodrošinātu pēc iespējas lielāku faktisko precizitāti.
Mums ir stingras iegādes vadlīnijas un tikai saikne ar cienījamiem mediju portāliem, akadēmiskām pētniecības iestādēm un, ja vien iespējams, medicīniski salīdzinošiem pārskatiem. Ņemiet vērā, ka iekavās ([1], [2] uc) esošie numuri ir klikšķi uz šīm studijām.
Ja uzskatāt, ka kāds no mūsu saturiem ir neprecīzs, novecojis vai citādi apšaubāms, lūdzu, atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.
Akūtas iedzimtas fibrozes histoloģiskās pazīmes ir plaši biezi kolagēnas šķiedru virzes, kas saistītas ar nemainītajiem aknu akmeņiem. Debesīs ir daudz mikroskopisku, pilnīgi izveidotu žultsvadu, dažos no tiem ir žults. Arteriju zari ir normāli vai hipoplastiski, bet vēnu izmērs ir samazināts. Iekaisuma infiltrācija nav. Varbūt kombinācija ar Caroli sindromu, kā arī ar kopēju žults ceļu cistu.
Tiek novērotas iedzimtas aknu fibrozes sporadiskās un ģimenes formas, kuras pārmanto autosomāli recessīvi. Tiek ierosināts, ka iedzimtas aknu fibrozes patoģenēze ir saistīta ar traucējumiem interlobular žults ceļu kanāla plāksnē.
Raksturīgi, portāla hipertensija attīstās, reizēm sakarā ar defektu pamata filiālēm vārtu vēnā, bet biežāk saistībā ar hipoplāziju vai kompresijas šķiedrainu audu ietvaros vēna filiāles šķiedru joslām apkārtnes konkrēciju.
Vienlaikus nieru bojājums ietver nieru displāziju, policistisko nieru slimību pieaugušajiem un pieaugušajiem un nefronoptizi (medulāru sūkļveida nieres).
Iedzimtas aknu fibrozes simptomi
Iedzimta aknu fibroze bieži tiek pieļauta cīņā ar cirozi. Diagnoze parasti tiek konstatēta 3-10 gadu vecumā, bet dažkārt vēlāk - pieaugušajiem. Vīrieši un sievietes vienlīdz bieži cieš. Pirmās izpausmes var būt asiņošana no varikozas paplašinātas barības vada, izteikta asimptomātiska hepatomegālija ar ļoti blīvu aknu malu, splenomegālija.
Pirmajām iedzimtas aknu fibrozes klīniskajām izpausmēm 16 pacientiem
|
Manifestācija |
Pacientu skaits |
Pacientu vecums, gadi |
|
Vēdera palielināšanās |
9 |
2.5-9 |
|
Asiņainā vemšana vai melēna |
5 |
3-6 |
|
Dzelte |
1 |
10 |
|
Anēmija |
1 |
16 |
Varbūt polisistozes kombinācija ar citām iedzimtām anomālijām, īpaši žults ceļu, kopā ar holangītu.
Slimību var sarežģīt gan karcinoma, gan hepatocelulāra un holangioceleāla, gan arī dziedzeru hiperplāzija.
Iedzimtas aknu fibrozes diagnostika
Olbaltumvielu līmenis, seruma bilirubīns un seruma transamināžu aktivitāte parasti ir normāli, bet dažos gadījumos seruma sārmainās fosfatāzes aktivitāte var palielināties.
Diagnozes noteikšanai ir nepieciešama aknu biopsija. Viņas sniegumu var sarežģīt aknu biezā konsistence.
Kad ultraskaņā tiek konstatētas ievērojami palielinātas ehogenitātes zonas, kas atbilst bieziem šķiedru audu celmiem. Ar perkutāno vai endoskopisko holangiogrāfiju atklājas intrahepatiskās žults ceļu sašaurināšanās, kas liecina par fibrozes klātbūtni.
Portāla venogrāfija atklāj collāro cirkulāciju un normālu vai deformētu portveida vēnas intrahepatisko zari.
Ar ultraskaņu un CT, intravenozu pīledogrāfiju atklāj nieru vai asiņainas sūkļa nieres cistas.
Iedzimtas aknu fibrozes prognoze un ārstēšana
Iedzimtu aknu fibrozi vajadzētu diferencēt no aknu cirozes, jo aknu darbība nav traucēta un prognoze ir daudz labāka.
Šīs grupas pacientiem, asiņošanas gadījumā, laba iedarbība tiek nodrošināta ar portocaval anastomozes noteikšanu.
Pacienta nāves cēlonis var būt nieru mazspēja. Iespējama veiksmīga nieru transplantācija.
[Kas ir jāpārbauda?
Kādi testi ir vajadzīgi?