Sirds un mīksto audu meksoma

Mīksto audu primāro neoplazmu heterogēnai grupai labdabīgu mezenhīma audzēju formā ir šāda definīcija kā meksoma.

Šis termins deviņpadsmitā gadsimta otrajā pusē. Iepazīstināja slaveno vācu patologu Rudolfu Virchowu.

[1]

Epidemioloģija

Tā kā šāda veida audzēji pieder retām patoloģijām, vispārējā statistika netiek saglabāta, un PVO reģistrē tikai sirds maisījuma izplatību 0,01-0,02% līmenī. Apmēram 5% gadījumu myxoma ir ģimenes ģenētiskās patoloģijas iedzimts simptoms.

Mixome veido 48% primāru labdabīgu  sirds audzēju  pieaugušajiem un 15% bērniem. Lielākā daļa audzēju, saskaņā ar Eiropas Sirds un krūšu kurvja žurnālu, atrodas kreisajā atrijā (60–87%).

Labajā vēdera dobumā konstatēta 8% meksomas, kreisā kambara myxoma tiek diagnosticēta aptuveni 4% gadījumu. Mitrālas vārsts veido 6% no Myxoma gadījumiem, un vairāki audzēji tiek diagnosticēti 20% pacientu.

Meksomas ir trīs reizes biežākas sievietēm; vidējais pacientu vecums - 44-56 gadi.

Saskaņā ar dažiem datiem intramuskulāra meksoma ietekmē vairāk cilvēku pēc 50 gadiem, un gadījumu biežums ir 0,1-0,13 uz 100 tūkstošiem cilvēku.

[2], [3], [4], [5],

Cēloņi meksoma

Šādi audzēji reti tiek atklāti, un šobrīd specifiskie meksomas cēloņi nav zināmi. Nav precīzi definēts un cik ilgi Myxoma aug, bet šos sporādiskos audzējus raksturo ilgs veidošanās periods. Starp citu, tie ir atrodami ne tikai gandrīz jebkuras vietas mīkstajos audos, bet arī locītavu rajonā.

Maisījuma galvenais histoloģiskais raksturojums atpazīst gļotādas (mukopolisaharīda) masu, kas bieži ir iekapsulēta, tajā iekļuvušās fibroblastu šūnas, kas padara to izskatāmu kā mezenhīmu - audu, no kura visa saistaudi, asinsvadi un muskuļu šķiedras veido ķermeņa pirmsdzemdību attīstības laikā..

Parasti mikomām ir ovāla vai sfēriska forma, želatīna virsma un šķiedraina kapsula, kas ir izaugusi par blakus esošo muskuļu audu uz plānas kātiņas vai plašas pamatnes.

[6]

Pathogenesis

Acīmredzot, patoģenēze ir saistīta ar mezenhimālo šūnu diferenciācijas traucējumiem un modificētu fibroblastu veidošanos, kas rada lieko sulfātu mukopolizaharīdu (glikozaminoglikānu) un nenobriedušu šķiedru audu šūnas.

Mēģinot noskaidrot šāda veida neoplazmas etioloģiju, pētnieki atklāja, ka apmēram 7% no visiem sirds struktūru veidotajiem myxa ir saistīti ar iedzimto Karni kompleksu, kas ietver, izņemot sirdi un ādu, ādas hiperpigmentāciju, primāro mezglu virsnieru dziedzeru displāziju (kas izpaužas hiperortikisma simptomiem) hipofīzes adenoma ar paaugstinātu somatotropiskā hormona sekrēciju.

Šo sindromu izraisa gēna kodēšana, kas kodē proteīna kināzes A fermentu lokusā 17q2, kam ir vadošā loma strukturālo proteīnu diferenciācijas procesā, kā arī visu ķermeņa audu augšana un sadalīšanās. Turklāt, kā rāda ārzemju klīniskā prakse, 8 gadījumos no 10 pirmajiem pacientiem ar šo ģenētisko patoloģiju attīstās ādas meksoma, un pēc kāda laika sirdī veidojas meksoma.

Turklāt, šķiet, ka 2, 12, 13 un 15 hromosomu aberācijas ir saistītas ar sirds meksomas veidošanos, tomēr ne vairāk kā 10-12% tiek uzskatīti par ģenētiskiem maisījumiem, citos gadījumos šie audzēji tiek atzīti par idiopātiskiem.

[7], [8], [9]

Simptomi meksoma

Atkarībā no audzēja atrašanās vietas, gan pirmās Myxoma attīstības pazīmes, gan tās klīniskie simptomi atšķiras.

Piemēram, ja audzējs aug iekšējos orgānos vai skeleta muskuļos, tā vienīgais simptoms ir augošas viendabīgas masas klātbūtne, kas neizraisa sāpes vai iekaisumu un bieži tiek atklāta nejauši.

Sākotnējā posmā sirds myxoma neizpaužas, un apmēram 15% gadījumu tie parasti ir asimptomātiski. Bet, kad audzējs aug, sirds mazspēja var attīstīties - ar elpas trūkumu ar piepūli (līdz ortopēdijai), apgrūtināta elpošana naktī (plaušu tūskas dēļ), ascīts un hepatomegālija. Pacienti sūdzas par aritmiju un sāpēm krūtīs, tiem ir pastāvīga ādas un īpaši pirkstu cianoze (kas norāda uz asinsrites problēmām).

Kreisā atrium meksoma var izraisīt atrioventrikulāro vārstu nepietiekamību audzēja masas pastāvīgās kustības dēļ, kas novērš to aizvēršanu un var sabojāt cīpslu pavedienus (akordus) sirdī. Šīs atrašanās vietas myxoma simptomi ir ļoti līdzīgi mitrālās stenozes  un sastrēguma sirds mazspējas izpausmei , tai skaitā reibonis, elpošanas problēmas, klepus un hemoptīze, izteikta  kachexija  ar zemas pakāpes drudzi.

Labās atriumas meksoma var izraisīt plaušu hipertensijas simptomus: palielināts nogurums, smags elpas trūkums dienas laikā, perifēra tūska apakšējās ekstremitātēs, ģībonis, klepus.

Liela labās kambara myxoma izpaužas kā plaušu artērijas simptomātiska sašaurināšanās stenokardijas sāpes, elpas trūkuma un ģībonis. Kreisā kambara miksoma progresēšanas stadijā pusē pacientu izraisa šādu hemodinamisku traucējumu kā defektu kambara uzpildē, jo traucēta asins plūsma caur mitrālo vārstu.

Periartikulārās meksomas veidošanās laikā ir iespējama sāpes locītavās un tās mobilitātes samazināšanās. Ādas myxoma rodas pacientiem ar Karni sindromu, un tie ir vienreizēji vai vairāki iekapsulēti mezgli - mīkstie mezgli (diametrs līdz 2,5 cm), kas ir mīkstas, bieži vien ar asinsvadiem, uz sejas, stumbras vai ekstremitātēm.

Vēdera dobuma meksoma, kurai ir kolagēns vai šķiedru membrāna, dažkārt izraisa diskomfortu un blāvu sāpes, kad tas sasniedz ievērojamu izmēru. Un ar papildinājumu meksomu var būt tādas pašas pazīmes kā hroniska papildinājuma iekaisumā.

[10], [11]

Veidlapas

Mīksto audu audzēju starptautiskajā klasifikācijā - PVO mīksto audu audzētāju klasifikācijā (2013. Gada 4. Izdevums) - visās labdabīgo audzēju klasēs "Myxoma" definīcija ir atrodama neskaidras diferenciācijas audzēju klasē (G9).

Eksperti ir identificējuši šādus veidus: intramuskulāras meksomas, periartikulārās myxoma, virsmas angiomikomas, dziļas (lokāli agresīvas) angiomyxoma, nervu membrānu myxoma (neirotec).

Sirds klasifikācija šajā klasifikācijā nav atšķirīga, bet vienlaikus kardiologi atzīmē sekojošus veidus: priekškambura mioksomas - kreisās atriumas (parasti konstatētas pēc 40 gadiem) vai labās atrijas (lokalizētas pie priekškambulas); ventrikulārās mikomasas (veidojas sirds kambaros), mitrālas vārsts (tas notiek ļoti reti).

Intramuskulāras meksomas veido augšējo un apakšējo ekstremitāšu skeleta muskuļu dziļumos - augšstilba meksoma, kāju meksoma; plecu vai sēžamvietas muskuļu audos. Audzējs var notikt izolēti, kā arī kombinācijā ar Albright sindromu. Vairāki veidojumi muskuļu audos fibrīdās displāzijas fonā (šķiedru kaulu audu nomaiņa) ir definēti kā Masebroud sindroms.

Periartikulāro meksomu var atrast plecā vai elkonī; ceļa (88% gadījumu), gūžas, potītes vai papēža rajonā. Ārsti atzīmē šādu faktoru rašanās riska faktorus: locītavu osteoartrītu vai iepriekš cietušos.

Lokāli invazīvās sugas ietver žokļa meksomu - retu intraosseous neoplazmu, visbiežāk sastopamu apakšžoklī. Tas ir klasificēts kā lēni augošs odontogēns audzējs, tas ir, veidojas no zobu dīgļu mezenhimālās daļas. Iespējamā meksoma uz aukslējas mutē, uz gumijas vai vaiga.

Izmantojot aparatūras attēlveidošanu, šīs grupas audzējus var noteikt pēc galvaskausa pamatnes un laika kaula, kakla, kā arī kreisās puses supraclavikulāro (gandrīz klavikālo) veidošanos vai labās supraclavicionālās zonas meksomu.

Pieaugušajiem kopā ar serozām un gļotām cistām vai iegurņa arteriovenozajām anomālijām CT un MRI ir atrodams primārais iegurņa retroperitonālais neoplazms, piemēram, iegurņa meksoma vai gūžas retroperitoneālā meksoma.

Labdabīgiem audzējiem, kas veidojas retroperitoneālajā telpā: vneorgannaya agresīvs angiomiksoma vai miksomas vēdera dobumā, kā arī papildinājums cecum (papildinājums), kas bieži diagnosticē kā mucoceles (mucocele) papildinājumu, kas var būt saistīts ar peritoneālo pseudomyxoma (Histoloģiski pārstāv mucinous adenokarcinomas vai cistadenoma).

Arī agresīva (infiltratīva) angiomikoma var būt anogēnā - miksija no zarnām, vulvovaginālā zona un perineum, un tās izskats visticamāk ir menopauzes vecumā.

[12], [13], [14]

Komplikācijas un sekas

Lai gan šie audzēji ir labdabīgi, viņiem ir nopietnas sekas un komplikācijas.

Pēc kardiologu domām, visbīstamākās sirds myxoma komplikācijas ir sistēmiska embolija, kas parādās 30-45% pacientu ar kreisās atriumas audzēju un 10% gadījumu no labās atrijas audzēja. Vislielākajam embolu sastopamības biežumam (vairāk nekā 60%) ir kreisā kambara myxomas.

Embolija attīstās sakarā ar audzēja fragmentu atdalīšanos un iekļūšanu to asinsritē, kā rezultātā sirdslēkmes attīstība var bloķēt koronāro artēriju, paaugstinās asinsrites plaušu spiediens (plaušu hipertensijas attīstība) un apstājas asins plūsma uz plaušu artēriju.

Emboli var ietekmēt smadzeņu asinsvadus, kas izraisa smadzeņu infarktu un neiroloģiskus bojājumus: redzes traucējumi, krampji, hemiparēze, afāzija un progresējoša demence.

Lieli priekškambaru fibroīdi var izraisīt sirds vārstuļu sašaurināšanos - mitrālā vai tricuspīda vārsta stenozi - un pēkšņu nāvi.

Ar Karni kompleksu saistītās sekas ietver atkārtotu augšanu ar myxoma aptuveni 12-22% ģimenes gadījumu.

Odontogēnais augšējā žokļa pietūkums var izraisīt ne tikai sejas deformāciju, bet arī jaunu elpošanas grūtību vai augšstilba sinusa obstrukciju.

[15],

Diagnostika meksoma

Pareiza meksomas diagnoze prasa daudz ciniskas pieredzes, un katram šo veidojumu veidam ir atšķirības diagnostikas procedūrās. Ādas myxomas nepieciešama histoloģija; Lai identificētu Carti kompleksu, ir nepieciešams analizēt dažus imūnhistoloģiskos marķierus (analīze tiek veikta pēc audzēja noņemšanas).

Ir nepieciešami asinsanalīzes: kopējais, elektrolīta un troponīna līmenis β-globulīnam (VIII asinsreces faktors), ESR, C-reaktīvajam proteīnam, imūnglobulīniem (IgM, IgE un IgA), vairogdziedzera hormonu līmenim un ACTH.

Mūsdienās sirdī lokalizēti meksomas marķieri ietver seruma interleikīnu-6 (IL-6) un interleikīnu-8 (IL-8), kā arī A2 fosfolipāzi.

Pētījumi rāda, ka monoklonālās antivielas pret transmembrānu proteīnu CD34, kas saistītas ar ilgstošu asinsrades cilmes šūnu (LT-HSC) diferenciāciju, var būt šāda veida neoplazmas marķieris citās ķermeņa struktūrās.

Sirds myxoma instrumentālā diagnostika izmanto EKG, transesofagālo un transtorakālo ultraskaņas ehokardiogrāfiju, angiokardiogrāfiju, magnētiskās rezonanses attēlveidošanu.

[16], [17]

Diferenciālā diagnoze

Ļoti svarīgs diferenciāldiagnozes maisījums. Līdz ar to sirds myxoma diferenciāldiagnoze ietver tās simptomu nošķiršanu no sirds slimības pazīmēm, kardiomegāliju, bakteriālu endokardītu, primāru plaušu hipertensiju, plaušu emboliju, mitrālā / tricuspīda vārsta regurgitāciju un / vai stenozi, kā arī no fibrosarkomas, lipomas, hemangiomas, desmoida audzēja..

Miksoma muskuļu audos var kļūdaini sajaukt ar sarkomu. Ādas meksomas ir jānošķir no lipomām, dermatofibromām, intraepiteliālām cistiskām formācijām, bazālo šūnu epitēlijām vai bazālo šūnu karcinomu.

Ultraskaņas, CT un MRI tiek izmantoti, lai vizualizētu maisījumu ar citu atrašanās vietu. Ārsti atklāj audzēju, bet to nevar diferencēt, tāpēc precīzu diagnozi var izdarīt tikai pēc formālās ķirurģiskās noņemšanas un histoloģiskās izmeklēšanas.

[18], [19]

Profilakse

Ārsti nezina, kā novērst myxoma veidošanos. Un pēc operācijas, lai to noņemtu, ārsti iesaka pacientiem nākamo piecu gadu laikā veikt ehokardiogrāfiju, lai nodrošinātu, ka netiek parādīts jauns audzējs.

[21], [22], [23],

Prognoze

Prognoze ir pozitīva un izdzīvošanas līmenis pēc operācijas, lai noņemtu sirds mioksomu, ir augsts. Bet, ja audzējs nav pilnībā noņemts, tas var atkal augt.

Veiksmīga audzēja izņemšana saglabā pacientu no šīs slimības.

[24], [25], [26], [27]