Absenci pieaugušajiem un bērniem: tipiski, netipiski, vienkārši un sarežģīti

Tas gadās, ka kāda persona neapzināti noteiktā brīdī zaudē apziņu - parasti tā ir bērnībā izplatīta, un to sauc par "prombūtni". No ārpuses tā izskatās kā pagaidu saldēta valsts ar "tukšo" izskatu. Neesamība tiek uzskatīta par epilepsijas lēkšanas vieglu variantu: šo nosacījumu nevar atstāt bez uzmanības, jo tas ir pilns ar diezgan negatīvām sekām.

[1], [2]

Epidemioloģija

Pirmo reizi par absenci viņi sāka runāt 17. Un 18. Gadsimtā. Termins, kas burtiski tiek tulkots no franču valodas nozīmē "prombūtne", attiecas uz īslaicīgu pacienta apziņas trūkumu. Neiroloģi arī lieto papildu terminu, kas attiecas uz prombūtni - "petit mal", kas tulko kā "neliela slimība".

Neesamība pieder vairākām ģeneralizētas epilepsijas šķirnēm, un to visbiežāk konstatē bērnu bērni - galvenokārt no 4 līdz 7 gadiem, dažreiz no diviem līdz astoņiem gadiem. Daudziem bērniem samaņas zudums rodas kombinācijā ar citiem epilepsijas simptomu variantiem.

Vairāk meiteņu ir slimi, bet zēni neizslēdz slimības parādīšanos.

Saskaņā ar statistiku, 20% no visām diagnosticētajām bērnības epilepsijām nav.

Ja dominējošais klīniskais simptoms ir prombūtne, pacientam tiek diagnosticēta "neesatēja epilepsija".

Pieaugušie cieš daudz retāk - tikai 5% gadījumu.

[3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Cēloņi absanses

Galvenais iemeslu trūkuma parādīšanās ir smadzeņu garozas nervu šūnās līdzsvara trūkums inhibējošo un stimulējošo procesu jomā. Atkarībā no tā, pastāv divu veidu prombūtnes:

• Sekundārā prombūtne - to izraisa faktori, kas maina bioelektroenerģijas aktivitāti. Šie faktori var būt iekaisuma procesi (abscess, encefalīts), audzēja procesi. Šādā situācijā prombūtne kļūst par pamatslimības simptomu.
• Idiopātiskās absences ir slimība ar nenoteiktu etioloģiju. Iespējams, ka šī patoloģija attiecas uz iedzimtām slimībām, par ko liecina ģimenes epizodes. Idiopātiskās absences parasti notiek laikā no 4 līdz 10 gadiem.

Neskatoties uz to, ka prombūtne tiek uzskatīta par ģenētiski noteiktām patoloģijām, mantojuma nianses un gēnu iesaistīšanās patlaban nav zināmas.

[10], [11], [12], [13]

Riska faktori

Spontānas neesamības uzbrukumi var rasties, ja ir viens no riska faktoriem:

• iedzimtība pēc hromosomu aberācijas veida;
• problēmas, kas radušās augļa un darba slodzes laikā (skābekļa badu, ilgas intoksikācijas, infekcijas, traumas dzemdībās);
• neurointoksikācija un infekcija;
• galvas trauma;
• ķermeņa smags izsīkums;
• spēcīgas hormonālās permutācijas;
• vielmaiņas traucējumi, deģeneratīvi procesi, kas ietekmē smadzeņu audus;
• audzēja procesi smadzenēs.

Vairumā gadījumu uzbrukuma atkārtošanās ir saistīta arī ar konkrēta faktora ietekmi. Šāds faktors var būt gaismas zibspuldze, epizožu biežā mirgošana, pārmērīga nervu spriedze, asa piespiedu gaisa plūsma utt.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20],

Pathogenesis

Ar kuru mehānismu attīstās atteikšanās, tas vēl nav precīzi izskaidrots. Zinātnieki ir veikuši diezgan daudz dažādu pētījumu par šo jautājumu un atklājuši, ka zināmu lomu slimības izpausmē spēlē zarnās un thalamus, kā arī inhibējoši un aizraujoši raidītāji.

Iespējams, ka patogēno pamats ir ģenētiski noteiktas nervu šūnu patoloģiskas spējas. Eksperti uzskata, ka trūkums attīstās ar bloķēšanas aktivitātes dominēšanu. Šī ir galvenā atšķirība starp neesamību un konvulsīvo paroksizmu, kas ir pārmērīgas izturēšanās rezultāts.

Hiperinhibitora aktivizēšana garozā var radīt, kā kompensācijas mehānismu, lai apkarotu paveikto sāpīgu ierosmi.

Bērna prombūtnes attīstība un aizvien lielāka problēma, kad viņi veci, norāda uz patoloģijas attiecībām ar smadzeņu nobriešanas pakāpi.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]

Simptomi absanses

Absolūcija parasti attīstās bez prekursoriem, ņemot vērā pilnīgi drošu stāvokli. Uzbrukums ir spontāns raksturs, to nevar iepriekš prognozēt un aprēķināt.

Tikai atsevišķos gadījumos pacienti atzīmē pirmās paroksizmas tuvināšanas pazīmes. Tā ir pēkšņa galvassāpju un sliktas dūšas parādīšanās, palielināta svīšana un biežas sirdsdarbības sajūtas. Dažos gadījumos tuvie cilvēki pamanīja, ka tieši pirms uzbrukuma bērns var izskaidrojami izturēties - piemēram, ir neuzmācīga uzbudināmība vai kaprīzs. Atsevišķos gadījumos ir dzirdes, dzirdes vai garšas halucinācijas.

Bet, kā jau mēs jau esam pamanījuši, pirmie simptomi netiek novēroti visiem pacientiem. Parasti simptoms ir izplatīts visos gadījumos:

• Uzbrukums attīstās pēkšņi un beidzas tāpat. Pacientam tāpat kā "sasalst" ārēji, tas var līdzināties "reverie", bez reakcijas uz zvanu vai citiem kaitinošiem faktoriem. Paroksizma ilgums vidēji ir 12-14 sekundes, pēc kura pacients nāk, it kā nekas nebūtu noticis. Nav vājumu, miegainība pēc uzbrukuma nerodas.
• Ja pacients cieš no sarežģītas absceses plūsmas, tad "ceļojumu" var papildināt ar toniku. Tas var izskatīties šādi: pacients pēkšņi apstājas, ja kaut kas ir viņa rokās - izkrita, galva apgāzās atpakaļ. Persona iespiež savas acis, dažreiz atkārtojas skaņas vai smacks (ts automatisms).

Nepilngadīgie krampji tiek atkārtoti ar atšķirīgu biežumu - no 6-9 dienām, līdz pat vairākiem simtiem reižu - pārsvarā dzīvības stāvoklī (dienas laikā).

Nakts neesamība tiek uzskatīta par retumu, bet tā izskats ir iespējams lēnas miega fāzē. Paroksismu no ārpuses ir gandrīz neiespējami. Tomēr, ja pacientam pievienojat īpašus sensorus, kas izlasa nervu impulsus, tad jūs varat atrast atbilstošās patoloģiskās pazīmes.

[30], [31], [32], [33]

Absēns pieaugušajiem

Pieaugušo iedzīvotāju vidū prombūtne attīstās daudz retāk, atšķirībā no bērniem - tikai 5% gadījumu. Ārsti asociē šīs problēmas rašanos ar nepieciešamās terapijas trūkumu agrākā vecumā - piemēram, kad pacients bija pusaudzis.

Paroksizma ilgums pieaugušiem pacientiem ir dažas sekundes, tāpēc jūs nevarat pamanīt uzbrukumu no sāniem. Medicīnā to sauc par terminu "nelielas kavēšanās", ja uzbrukums ilgst tikai dažas sekundes un tiek atkārtots retāk. Tomēr grūtības ir tādas, ka, atrodoties automašīnā vai strādājot ar bīstamām ierīcēm un mehānismiem, var notikt apziņas atvienošana. Persona var "atvienoties", peldoties baseinā vai citā potenciāli bīstamā situācijā.

Pieaugušajiem slimību var pavadīt augšējā ķermeņa un galvas trīce, kas bieži noved pie motoru koordinācijas traucējumiem. Tomēr visbiežāk uzbrukums neatšķiras jebkādiem specifiskiem simptomiem: krampji, un mioklonuss vecums netiek ievēroti, pacients vienkārši "izslēgts" noteiktā laikā, apturēt tā darbību, "mirst".

Ja jūs jautāiet pacientam, kas notika šajās pāris sekundēs pēc fitnesa, tad cilvēks nevarēs kaut ko atbildēt, jo viņa apziņa šajā laikposmā tika izslēgta.

[34], [35]

Absēns bērniem

Bērnībā epilepsija vairs nav saistīta ar idiopātiskās epilepsijas veidiem. Šī forma galvenokārt ir iedzimta (apmēram 2/3 pacientu).

Bērnu prombūtne galvenokārt notiek meiteņu vecumā no diviem līdz astoņiem gadiem. Šādas slimības prognoze bieži ir labvēlīga, labdabīga: slimība ilgst apmēram sešus gadus un beidzas ar pilnīgu izārstēšanu vai ilgstošu ilgstošu remisiju (līdz divdesmit gadiem). Pozitīva iznākuma galvenais nosacījums ir savlaicīga atklāšana un ārstēšana.

Jāatzīmē, ka vecāki ne vienmēr pievērš uzmanību krampju klātbūtnei - bieži viņi vienkārši paliek nepamanīti. Zīdaiņiem īpaši nenovērtējami ir trūkumi - šādi uzbrukumi ilgst ne vairāk kā pāris sekundes, un tiem nav nekādu īpašu simptomu.

Atkarībā no vecuma kategorijas, kad vispirms konstatē neesamību, slimība tiek sadalīta bērniem (līdz septiņiem gadiem) un nepilngadīgajiem (pusaudža vecumā).

ILAE starptautiskā komisija ir identificējusi četrus bērnu sindromus, dažādos posmos, kur nepastāv vietas:

• bērnu neesamība; epilepsija;
• nepietiekama epilepsija;
• nepilngadīga miokloniskā epilepsija;
• miokloniskā absence epilepsija.

Pavisam nesen tika ierosināts nojaukt citus sindromus ar tipisku trūkumu klasifikācijas sarakstā:

• plakstiņu mioklonija ar prombūtni;
• perorāla epilepsijas neesamība;
• stimulantu jutīga absurda epilepsija.

Pacientiem ar Lennox-Gastaut sindromu var novērot netipiskus paroksizmētus simptomus, turpretī sindroms turpina pieaugt lēnas miega laikā.

[36]

Veidlapas

Absēnsiem ir vairākas šķirnes atkarībā no slimības kursa, stadijas, formas, pieejamiem simptomiem utt. Vispirms slimība ir sadalīta divos pamatveidos:

• tipiskas prombūtnes (tās sauc arī vienkārši);
• Netipiskas prombūtnes (tā saucamais komplekss).

Vienkāršās bezdarbības ir īsas, asi sastopamas un beigušās krampju lēkmes, kas turpinās bez izteiktām izmaiņām muskulatūras tonī.

Kompleksās prombūtnes bieži parādās bērnībā, ņemot vērā psihes traucējumus un simptomātisku epilepsiju. Paroksizmas laikā ir diezgan spēcīga hiperteksta vai hipotoniska muskulatūra, kas ir norādīta arī slimības klasifikācijā. Daži speciālisti, aprakstot sarežģītus paroksizmus, lieto terminu "vispārēja prombūtne", kas norāda, ka slimība ir saistīta ar ģeneralizētām mioklonijām.

Saskaņā ar muskuļu tonusa izmaiņu pakāpi,

• atoniskās absences;
• akinetiskas prombūtnes;
• miokloniskā neesamība.

Šie nosacījumi attiecas uz sarežģītiem trūkumiem: tos viegli identificē ar mehānisko īpašību, kas saistīta ar muskuļu tonusa izmaiņām. Atoniskā paroksizm izpaužas kā samazināts muskuļu tonuss: to var saskatīt ar roku sagrūšanu, galvu. Ja pacients sēdēja uz krēsla, tad viņš var burtiski "slīd" pie viņa. Ar akinetisku paroksizmu stāvošais pacients strauji krītas. Endēmiskajā kustībā var būt locītavu vai ekstensora kustība, galvas izmešana, bagāžas saliekšana. Ar mioklonisko prombūtni ir raksturīgas muskuļu kontrakcijas ar nelielu motora amplitūdu - tā sauktie saķere. Bieži vien ir zvana, plakstiņu un lūpu muskuļu kontrakcijas. Vilkšana notiek simetriski vai asimetriski.

Komplikācijas un sekas

Lielākajā daļā pacientu tipiskās neesamības izpausmes izzūd apmēram 18-20 gadus. Un tikai dažos gadījumos slimība deģenerējas par galveno epilepsijas fit - šādos pacientiem problēma ilgst ilgu laiku vai paliek uz mūžu.

Pāreja uz statusa statusu notiek 30% gadījumu. Statuss ilgst aptuveni 2 līdz 8 stundas, retāk - vairākas dienas. Šādu komplikāciju pazīmes ir apziņas apjukums, dažāda dezorientācijas pakāpe, nepietiekama uzvedība (ar glabātu kustību un koordināciju). Runa ir arī traucēta: pacients runā galvenokārt par vienkāršiem vārdiem un frāzēm, piemēram, "jā", "nē", "es nezinu".

Speciālisti pievērš uzmanību vairākām pazīmēm, kas liecina par pozitīvu neesamības tendenci:

• agrīna saslimšana (no četriem līdz astoņiem gadiem) ar normālu izlūkošanas līmeni;
• citu paroksicmisko apstākļu trūkums;
• pozitīvas pārmaiņas monoterapijas laikā, izmantojot vienu pretkrampju līdzekli;
• neizmainīts EEG attēls (nekonstatē - tipiski vispārēji "maksimuma viļņu" kompleksi).

Netipiskas neesības labi neatsaucas uz ārstēšanu, tāpēc sekas attiecībā uz šādām slimībām ir atkarīgas no pamatotās patoloģijas gaitas.

Uzbrukuma sākumā var rasties problēmas ar socializāciju: grūtības ir paredzēt krampju rašanos un to izpausmes pakāpi. Neizslēdzot iespēju ievainojumiem paroksizmā. Tādējādi pacientiem bieži rodas kritiens, galvas traumas un lūzumi.

[37], [38], [39], [40], [41],

Diagnostika absanses

Galvenā diagnostikas procedūra, kas ļauj apstiprināt prombūtni, ir smadzeņu elektriskās aktivitātes novērtēšana vai elektroencefalogrāfija. EEG ir ļoti jutīga pētīšanas metode, kas norāda uz minimālajām funkcionālajām izmaiņām smadzeņu garozā un dziļās struktūrās. EEG ir vienīgā alternatīva, pat zināms diagnostikas procedūras PET (divfotonu emisijas tomogrāfija) un fMRI ( funkcionālo magnētiskās rezonanses attēlveidošanas tomorgafiya ), nevar salīdzināt ar šo metodi informētības.

Citas metodes izmanto tikai tad, ja kāda iemesla dēļ EEG nav iespējama:

• magnētiskās rezonanses attēlveidošana;
• datortomogrāfija;
• pozitronu emisijas tomogrāfija;
• vienas fotonu emisijas tomogrāfija.

Minētās diagnostikas procedūras palīdz reģistrēt smadzeņu strukturālās izmaiņas, piemēram, traumatiskos traumas, hematomas, audzēju procesus. Tomēr šie pētījumi nesniedz informāciju par smadzeņu struktūru darbību.

Elektroencefalogrāfija tādējādi spēj demonstrēt atšķirīgu brīdi tipisku absansa lēkmju - traucēta apziņa korelē ar ģeneralizētu polyspike smaile un viļņu aktivitāte (biežums cipari 3-4, vismaz - 2,5-3 Hz).

Neparastajā prombūtnē EEG izstaro lēnu viļņu ierosmes - mazāk nekā 2,5 Hz. Izplūdes izšķir ar neviendabīgumu, neregulārām un asimetriskām virsotnēm.

[42], [43]

Diferenciālā diagnoze

Atšķirības no citām epilepsijas šķirnēm, kur īslaicīga apziņas pasliktināšanās ir tikai viens no vadošajiem simptomiem. Piemēram, tipiskas atšķirības ir tipiskas nekontrolētas sarežģītas fokālās lēkmes.

	Fokālās epilepsijas krampji	Tipisks trūkums
Iepriekšējā aura	Visur.	Trūkst.
Ilgums	Būtībā, vairāk nekā minūti.	5-20 sekundes.
Hiperventilācijas ietekme	Atsevišķos gadījumos.	Visur.
Fotosensitivitāte	Atsevišķos gadījumos.	Daudzos gadījumos.
Apziņas zudums	Parasti tā ir dziļa.	Iespējamas variācijas atkarībā no plūsmas.
Automatisma rašanās	Gandrīz vienmēr, iesaistot stumbra un ķermeņa vienu pusi.	Malovyrazhennye, neiesaistot stumbra un ekstremitātes.
Ambulatoro automatismu rašanās	Visur.	Tikai ar prombūtnes statusu.
Klonisko krampju izskats	Retos gadījumos vienpusējs, kā uzbrukuma pabeigšana.	Bieži vien uz divpusēju tipu, netālu no mutes dobuma un plakstiņiem.
Krampju neesamība	Atsevišķos gadījumos.	Tas ir pilnīgi iespējams.
Postpristupnaya simptomātika	Gandrīz visos gadījumos: neskaidra apziņa, amnēzija, disfāzija.	Trūkst.

Fokālās epilepsijas paroksizmēm raksturīgas kombinētas mehāniskās automatisms, halucinogēnās stadijas un bagātīga pēcklīnija.

Neesamība vai pārdomāte?

Sākumā daudzi vecāki nespēj pateikt, vai bērnam ir prombūtne, vai mazulis vienkārši domā par dažām sekundēm? Kā noteikt, vai tas ir uzbrukums?

Līdzīgā situācijā ārsti padomi skaļi pieklauvēt vai kliegt rokām. Ja bērns ieslēdz skaņu - tas nozīmē, ka tas ir viltus absences vai banāls "reverie". Precīza atbilde uz šo jautājumu ir iespējama tikai pēc diagnostikas EEG.

Profilakse

Pilnīga profilakses uzturēšana prombūtnē ir novērst jebkādus brīžus, kas var izraisīt uzbrukumu. Tātad, ir nepieciešams novērst stresa, psiho-emocionālo situāciju attīstību, bailes iepriekš. Būtu jāsamazina konfliktu un strīdu rašanās.

Vienlīdz svarīgi ir veltīt mazāk laika televizoram vai datoram. Savukārt, jums vajadzētu atpūsties vairāk (aktīvs atpūta ir apsveicama), ir labi, lai gūtu pietiekami daudz miega.

Turklāt jums ir jāaizsargā jūsu veselība, jānodrošina traumu un iekaisuma procesu rašanās.

Nav konkrētas prombūtnes novēršanas.

[44], [45]

Prognoze

Absēns tiek uzskatīts par labdabīgu patoloģiju, jo 80% pacientu pēc kāda laika ir stabilas remisijas - protams, ja pacientiem tika sniegta savlaicīga medicīniskā palīdzība, un tika veikta pilna ārstēšanas kursa.

Atsevišķos gadījumos vienšie krampji tiek atkārtoti vecāka gadagājuma vecumā. Šis nosacījums prasa papildu pret recidīvu vērstu ārstēšanu, ņemot vērā atbilstību savai drošībai. Līdz pilnīgai krampju mazināšanai šādiem cilvēkiem nav tiesību vadīt automašīnu, strādāt ar jebkādiem mehānismiem.

Attiecībā uz to bērnu vispārējo attīstību, kuri cieš no prombūtnes, tā neatšķiras no citu vienaudžu vēlēšanās. Protams, dažos gadījumos trūkst fiziskas vai intelektuālas attīstības, taču tie ir tikai viens variants un tikai slimības ļaundabīgā stāvokļa gadījumā.

Un tomēr mēs nedrīkstam aizmirst, ka bieži atkārtotas lēkmes var izraisīt noteiktas problēmas, kas saistītas ar uzmanības pievēršanu bērnam. Ciešanas bērns var kļūt slēgts, neuzmanīgs, un tas agrāk vai vēlāk ietekmēs studiju kvalitāti. Tādēļ bērniem, kuriem diagnosticēta "prombūtne", jāuzrauga ne tikai ārsts, bet arī pedagogi un pedagogi.

[46], [47]