Lennox-Gastaut sindroms bērniem un pieaugušajiem

Vairāku tonisku, klonisku, atonisku un mioklonisku lēkmes ir galvenie simptomi, kas raksturo Lennox Gastaut sindromu. Kopumā slimību raksturo pacienta psihomotors, kas laika gaitā pasliktinās. Lennox Gasto sindromu ir grūti izārstēt, un tas ir ne mazāk grūti ārstējams.

[1],

Epidemioloģija

Lennox Gastaut sindroma biežums tiek uzskatīts par salīdzinoši zemu. Tomēr funkcijas uzbrukumos liecina, ka tie ir augstas izplatība: tā ir ne mazāk kā 5% no visu vecumu cilvēki, epilepsiju, un gandrīz 10% no pacientiem ar epilepsiju agrā bērnībā un pusaudžu vecumā.

[2], [3], [4], [5],

Cēloņi lennox Gastaut sindroms

Līdz šim precīzi iemesli, kas noved pie bērna sindroma Lennox Gastaut parādīšanās, nav noteikti. Kā norāda speciālisti, ir tikai vairāki faktori, kas var dot impulsu patoloģijas attīstībai.

Tiek ņemti vērā šādi riska faktori:

• hipoksijas stāvoklis auglim intrauterīnās attīstības periodā;
• negatīvie procesi bērna smadzenēs saistībā ar priekšlaicīgu dzemdību vai augļa novecošanās attīstību;
• infekcijas patoloģijas smadzenēs (piem., meningoencefalīts, masaliņas);
• infantila konvulsīvs sindroms vai Vest sindroms;
• smadzeņu focālās kortikālās displāzijas;
• Burneville slimība.

Ja Lennox Gastaut sindroms parādījās pēc vecāka gada, tad cēloņi var būt audzēja procesi smadzenēs vai cerebrovaskulāri traucējumi. Provokatīvi faktori, kas sekmē sindroma attīstību pēc 25 gadiem, ir galvas traumas, alkohola lietošana, narkotiku lietošana, smaga asinsvadu patoloģija.

[6]

Pathogenesis

Līdz šim nav informācijas, kas norāda uz iespējamiem fizioloģisko procesu pārkāpumiem pirms Lennox Gastaut sindroma parādīšanās. Tomēr ir pierādījumi, ka priekšējās daivu stāvoklis ir ļoti nozīmīgs sindroma simptomu attīstībā. Var secināt, ka, veidojot patoloģiju, šīs smadzeņu struktūras ir galvenokārt iesaistītas.

Posmā attīstības Lennox-Gastaut sindromu bieži konstatēta fokusa izplūdes un smaile viļņu kompleksus, kā arī skaidri redzams lomu subkortikālo struktūru gaitā patoloģijas reakcijas.

Iespējams, ka smaiļu viļņu nozīmīga interiktāla darbība ir ļoti nozīmīga kognitīvo traucējumu izpausmē - galvenokārt šie traucējumi, kā arī konvulsīvie krampji. Lennox Gastaut sindroms tiek uzskatīts par vienu no epileptogēnas encefalopātijas variantiem, proti, starpposma epilepsijas formu un epilepsijas statusu.

Sniega viļņu aktivitātes relatīvā ietekme, iespējams, ietekmē neironu tīklu spēju radīt aizkavētas svārstības, kas saistītas ar GABA izdalīšanos. Šis process noved pie ātras darbības pārtraukuma.

[7], [8]

Simptomi lennox Gastaut sindroms

Lennox Gastaut sindromam simptomātiska triāde ir tipiska:

• kopējas aizkavētas smailes viļņi ar EEG;
• psihomotora kavēšanās;
• liels skaits vispārinātu krampju.

Biežākais sindroms ir atrodams bērnībā - no 2 līdz 8 gadiem, galvenokārt zēniem.

Pirmās pazīmes var rasties negaidīti, spontāni vai acīmredzamu smadzeņu bojājumu dēļ.

Lennox Gastaut sindroms bērniem sākas ar pēkšņu kritumu. Gados vecākiem bērniem pirmie simptomi var būt uzvedības traucējumi. Laika gaitā krampji notiek biežāk, parādās epilepsijas lēkmes, samazinās intelekts, tiek novēroti personības traucējumi, dažos gadījumos tiek diagnosticēti psihozes.

Tonisko lēkmju izskats ir Lennox Gastaut sindroma raksturīgākā iezīme. Šādi uzbrukumi vairumā gadījumu ir īslaicīgi un ilgst tikai dažas sekundes.

Pastāv šāda veida līdzīgi uzbrukumi:

• aksiāls (kakla un stumbra flexora muskuļu samazināšana);
• aksiāls-rhizomelisks (pacelšana ar roku proksimālo daļu samazināšanu, kakla muskuļu sasprindzinājums, plecu celšana, mutes atvēršana, acu pagriešana, īslaicīga elpošana);
• globāla (ar strauju pacients no stāvas stāvokļa).

Sindroma uzbrukumi var būt asimetriski vai sāniski. Dažos gadījumos toniskiem konvulsiem seko automatisms. Tonēšanas posms vairumā gadījumu rodas aizmigšanas stadijā, bet tas var notikt arī dienas laikā.

Zīdaiņiem ir aizkavēta vai apturēta psihomotorā attīstība. 50% pacientu ir novēroti uzvedības traucējumi:

• hiperaktivitāte;
• emocionālā labilitāte;
• agresija;
• autisms;
• asociatīvā darbība;
• traucētas seksuālās aktivitātes.

Turklāt pastāv hronisku psihožu attīstība ar periodiskām saasinājumiem.

Aptuveni 17% pacientu nav neiroloģiskas īpašības.

[9]

Posmi

Lennox Gastaut sindroms var notikt dažādu posmu formā:

• Atoniskā stadija, kurai raksturīgs strauja tonusa samazināšanās, 1-2 sekundes. Tajā pašā laikā var tikt traucēta apziņa. Tā kā posms ilgst ļoti īsu laiku, ārēji tas var izpausties ar asu kakla vājumu vai ar galvas nodu.
• Tonēšanas pakāpe - raksturo muskuļu tonusa palielināšanās (muskuļi ir asi saspiesti, sagrupēti, "sarūsēti"). Posms ilgst no pāris sekundēm līdz vairākām minūtēm - biežāk pietrūkst miega laikā.
• Neesamība - ir īss apziņas "ceļojums". Šķiet, ka pacientam ir sasalstošs stāvoklis, nosakot viņa acis uz vienu punktu. Tajā pašā laikā nekas nenotiek.

Zīdaiņiem krampji var būt ilgāki - līdz pusstundai vai bieža, ar ārkārtīgi īsiem pārtraukumiem starp uzbrukumiem.

[10], [11], [12]

Veidlapas

Lennox Gastaut sindroma uzbrukumi ne vienmēr ir vienādi un tiem ir specifiskas atšķirības:

• Vispārēja konfiskācija:

1. krampju lēkmes;
2. mazs uzbrukums (absence, mioklonija, akinesia);
3. epilepsijas stāvoklis.

• Fokālais uzbrukums:

1. mehāniskais uzbrukums (košļājamās, tonizējošas, miokloniskas krampji);
2. jutīga fit (vizuāla, dzirdama, nomierinoša, garša, paroksizmāla reibonis);
3. garīgā fit (paroksizmāla psihoze, disforija);
4. automatisms;
5. runas uzbrukums (paroksismisks artikulācijas zudums);
6. reflekss uzbrukums.

[13], [14], [15], [16]

Komplikācijas un sekas

Patoloģijas klīniskiem simptomiem, piemēram, Lennox Gasto sindromam, nepieciešama ilgstoša un sarežģīta zāļu korekcija. Laika gaitā slimību var sarežģīt smagas neiroloģiskas un sociālas sekas:

• krampju recidīvs, pat ārstēšanas laikā;
• izturība pret ārstēšanu;
• intelektuālā mazvērtība, kas paliek visu mūžu;
• traucēta sociālā un darba adaptācija.

Tonisa lēkmes notiek, ņemot vērā vienmērīgu intelektuālās aktivitātes samazināšanos.

Turklāt ir iespējamas citas bieži sastopamās Lennox Gastaut sindroma komplikācijas:

• uzbrukums var izraisīt pacienta krišanu un ievainojumu;
• epilepsijas statuss ir komplikācija, ko raksturo virkne atkārtotu krampju, ko papildina neatgriezeniskas izmaiņas smadzenēs;
• uzbrukums var beigties ar nāvi - un šī komplikācija nav nekas neparasts.

[17], [18], [19]

Diagnostika lennox Gastaut sindroms

Pirmais Lennox Gastaut sindroma diagnozes posms ir anamnēze. Ārsts vispirms pievērsīs uzmanību šādiem jautājumiem:

• Kad sākās pirmais krampji?
• Cik bieži notiek krampji, cik ilgi viņi ilgst un kādi ir izteikti?
• Vai pacientam ir citas slimības? Kādus medikamentus viņš ārstē?
• Ja slimība tiek diagnosticēta zīdainim, tad ir jānorāda, kā turpinās mātes grūtniecība un darbaspēka aktivitāte.
• Vai pacientei bija galvas traumas?
• Vai ir bijuši uzvedības traucējumi vai citas neparastas sekas?

Analīzes nav kritērijs Lennox Gastaut sindroma diagnosticēšanai, bet bieži vien viņi var diferencēt slimību no citām patoloģijām:

• asins bioķīmija;
• glikozes līmeņa noteikšana asinīs;
• OAK;
• nieru funkcijas novērtējums (OAM);
• aknu pārbaudes;
• mugurkaula punkcija;
• infekcijas klātbūtne organismā.

Instrumentālā diagnoze ir galvenā un nozīmē šādu diagnostikas metožu izmantošanu:

• Elektroencefalogrāfija ir procedūra, kas nosaka un izmēra intracerebrālās viļņus.
• Videoelectroencephalography - procedūra, kas līdzīga iepriekšējai, kas ļauj kontrolēt smadzeņu stāvokli dinamikā.
• Datortomogrāfija ir smadzeņu struktūru datora skenēšana. Augsta izšķirtspēja ļauj kvalitatīvi izvērtēt gan kaulu formas, gan mīkstos audumus.
• Magnētiskās rezonanses attēlveidošana ir droša un informatīvā diagnostikas metode, kas vislabāk tiek ieteikta smadzeņu stāvokļa novērtēšanai bērniem.

Bez tam ārsts var noteikt pozitronu emisijas tomogrāfiju, vienas fotonu emisijas DT, kuras veic vienlaicīgi ar magnētiskās rezonanses attēlveidošanu.

[20]

Diferenciālā diagnoze

Tiek veikta diferenciālā diagnoze, lai izslēgtu citas slimības, kas var izraisīt simptomus, kas līdzīgi Lennox Gastaut sindromam. Šādām slimībām, pirmkārt, ir:

• Īslaicīgs apziņas zudums, kas saistīts ar smadzeņu asinsrites traucējumiem. Šādus mirkļus, kā likums, nepavada ritmiskas krampji.
• Migrēnas uzbrukumi kopā ar spēcīgu (parasti vienpusēju) galvassāpēm.
• Panikas lēkmes, ko var uzskatīt par daļēju krampju veidošanos. Paniku parasti pavada tahikardija, pastiprināta svīšana, trīce, elpas trūkums, vājums, fobija.
• Narkolepsija ir neiroloģisks traucējums, kurā persona pēkšņi "atvienojas", pieturojies miegā. Tajā pašā laikā ir asas muskuļu tonusa zudums.

Profilakse

Nav specifiskas Lennox Gastaut sindroma profilakses, jo patiesie slimības cēloņi vēl nav izskaidroti. Turklāt daudzi iespējamie faktori, kas var izraisīt patoloģijas attīstību, ir neprognozējami - tostarp dzimstības traumas, iekaisuma procesi smadzenēs.

Pacientiem, kuriem ir nosliece uz biežiem uzbrukumiem, ieteicams ievērot piena dārzeņu diētu, lai izveidotu racionālu režīmu darba un atpūtas, lai veiktu regulāru vingrojumu devu. Ir svarīgi, lai vada negatīvām emocijām, ģērbties laika apstākļiem (nevis supercool un nepārkarsēt), lai "aizmirst" par esamību alkoholisko dzērienu un cigaretes, dzerot kafiju un stipru tēju.

Ja iespējams, ir vēlams biežāk apmeklēt dabu, atpūsties - tas samazina krampju biežumu un padara pacienta dzīvi kvalitatīvāku.

[23]

Prognoze

Prognoze tiek uzskatīta par nelabvēlīgu, bet Lennox Gastaut sindroms nav pārveidots par epilepsiju. Simptomu relaksācija un intelektuālo spēju saglabāšana vērojama tikai noteiktā pacientu skaitā - kaut arī tonizējoši krampji turpina apgrūtināt, bet mazākā mērā.

Visnelabvēlīgākais sindroma ceļš pacientiem ar smadzeņu darbības traucējumiem, ar agrīnu saslimšanu ar biežiem krampjiem, ar epilepsijas atkārtotu stāvokli.

Lennox Gasto sindroms pašlaik nav pilnībā izārstēts.

[24]