Itenko-Kušinga slimības ārstēšana

Isenko-Kušinga slimības ārstēšana. Lai ārstētu šo slimību, tiek izmantotas patogēnās un simptomātiskās metodes. Patogēnas metodes ir vērstas uz hipofīzes-virsnieru attiecību normalizēšanu, simptomātiski - lai kompensētu vielmaiņas traucējumus.

AKTH un kortizola ražošanas normalizēšana tiek panākta, izmantojot hipofīzes, ķirurģiskās adenomektomijas vai hipotalāma-hipofīzes sistēmas blokatoru apstarošanu. Dažiem pacientiem tiek noņemta viena vai abas virsnieru dziedzeri, un hormonu biosintēzes inhibitori ir paredzēti virsnieru dziedzera garozā. Metodes izvēle ir atkarīga no slimības klīnisko izpausmju smaguma un smaguma pakāpes.

Pašlaik visā pasaulē Itenko-Kušinga slimības ārstēšanā priekšroka dodama transsfenoidālajai adenomektomijai, izmantojot mikroķirurģiskas metodes. Šī metode tiek uzskatīta par vienu no galvenajām metodēm pathogenetic terapijas šo slimību, sniedzot ātru pozitīvu klīnisko rezultātu, tas noved pie pilnīgas remisijas 90% pacientu ar atjaunošanu no hipotalāma-hipofīzes-virsnieru funkcijas.

Kad slimība vieglu vai vidēji smagu apstarošanas mezhutochno- hipofīzes reģions - teletherapy: gamma-terapiju (devā 40-50 Gy) un protonu staru kūlis (80-100 Gy dozu mērīšanas).

Smago protonu daļiņu izmantošana hipofīzes apstarošanai ļauj palielināt devu, būtiski samazināt apkārtējās audos radīto starojuma slodzi un veikt vienu sesiju, nevis 20-30 ar gamma terapiju. Protonu terapijas priekšrocība ir ātrāka slimības remisijas sākšanās un liels atgūšanas procents (90%). Intersticiāla-hipofīzes reģiona starojums izraisa vairumu slimības klīnisko izpausmju vai daļu no simptomiem pazušanas. Šīs izmaiņas notiek 6 līdz 12 mēnešus pēc ārstēšanas kursa beigām.

Abu augšējo dziedzeru operatīva noņemšana smagas slimības formas gadījumā tiek veikta divos posmos. Pēc izņemšanas no virsnieru dziedzera un ķirurģisko brūču dzīšanas pāriet uz otro posmu - lai atdalītu otro porcijas virsnieru dziedzera ar autotransplantaiiey virsnieru garozas zemādas audos. Bark autologa transplantācija tiek veikta, lai samazinātu devas hormonu aizstājterapijas līdzekļu, kas ir visu mūžu pacientiem pēc divpusējā kopējā adrenalectomy. Aptuveni vienu trešdaļu no pacientiem dažādos laikos pēc izņemšanas no virsnieru dziedzeru attīstīt Nelson sindroms, ko raksturo pieauguma hipofīzes audzējiem, izteikts ādas hiperpigmentācija un labilu formā virsnieru mazspēju. Pēdējo gadu laikā saistībā ar jaunu ārstēšanas metožu izstrādi ievērojami samazinājās pacientu skaits, kam tika veikta virsnieru dziedzera noņemšana.

Vairumā gadījumu ar vidēji smagu slimības smagumu tiek izmantota kombinēta ārstēšana: operatīva vienas virsnieru dziedzera noņemšana un intersticiāla-hipofīzes reģiona staru terapija.

Medical ārstēšana ietver terapiju mērķis ir samazināt funkciju hipofīzes un virsnieru dziedzeru saskaņā ar medikamentu iespaidā sekrēcijas AKTH un vielas, kas bloķē biosintēzi kortikosteroīdu virsnieru garozas. Pirmajā grupā ietilpst reserpīns, difenīns, ciproheptadīns, bromokriptīns (parlodelis), otrajā - eliptāns, hlorīds.

Reserpīns devā 1 mg / dienā tiek noteikts nākamajā periodā 3-6 mēnešus, lai normalizētu asinsspiedienu, samazinātu hipofīzes aktivitāti. Slimības remisija ar šādu kombinētu terapiju notiek agrāk. Papildus staru terapijai tiek lietots arī cyproheptadine 80-100 mg vai parlodel 5 mg / dienā 6-12 mēnešus. Bloķētāji no hipotalāma-hipofīzes sistēmas neiesaka monoterapijai un pirms apstarojot hipofīzes, jo šīs zāles ne vienmēr izraisa pastāvīgu klīnisko uzlabošanos slimības un samazināt radiosensitivity hipofīzes adenomas.

Zāles, kuras inhibē biosintēzi hormonālajiem virsnieru dziedzeru, un elipten hloditan, tiek izmantots papildus citiem ārstēšanas veidiem. Kad daļēja remisija pēc radioterapijas vai kombinācijā ar vienpusēju adrenalectomy hloditan ievadīts devā 3-5 g / dienā pirms normalizācijas virsnieru funkciju un tam atļauts uzturošajai devai (1-2 g) uz ilgu laiku (6-12 mēneši). Elipten hloditan un pieteikties pagaidu normalizēšanai funkciju virsnieru garozas sagatavošanā kritiski slimiem pacientiem izņemšanu vienas vai abu virsnieru dziedzeri. Eliptenu ordinē devā 1-1,5 g dienā.

Ar Isenko-Kušinga slimību simptomātiska terapija ir nepieciešama, lai kompensētu un novērstu olbaltumvielu, elektrolītu un ogļhidrātu metabolismu, asinsspiedienu un sirds un asinsvadu nepietiekamību. Ir nepieciešams veikt osteoporozes, gūžas sarežģījumu, pielonefrīta un garīgo traucējumu ārstēšanu. Plaši tiek lietoti anaboliskie steroīdi, retabolils bieži tiek lietots 0,5 g / m ik pēc 10-15 dienām atkarībā no distrofisko traucējumu smaguma pakāpes. Hipokalēmiskās alkalozes ārstēšanai ieteicams kombinēt kālija un veroshpirona preparātus. Kad steroīdu diabētu lieto biguanīdus, dažkārt kombinācijā ar sulfonamīdiem. Pirms operācijas tiek ievadīts insulīns. Sirds un asinsvadu sistēmas traucējumi prasa parenterālu terapiju ar sirds glikozīdiem vai celita preparātiem. Diurētisko līdzekļu lietošana ir jāierobežo. Ar septiskajām izpausmēm antibiotikas ar plašu darbības spektru nosaka, ņemot vērā jutīgumu.

Osteoporozes simptomātiska ārstēšana ir ļoti svarīga problēma, jo izmaiņas kaulos var lēnām un nevis visiem pacientiem, īpaši pusaudžiem un pēc 50 gadiem. Steroīdu osteoporozes ārstēšanai vajadzētu pievērsties no trim pozīcijām; paātrināt zarnu kalcija sāļu absorbciju, veicināt kaulu matricas fiksāciju, kā arī atjaunot kaulaudu proteīna komponentu. Palielināts kalcija uzņemšana tiek panākta tikšanās atvasinājumus no D vitamīna ₃, jo īpaši oksidevita, vai maisījumu no alfa-D ₃ -Teva.

Steroīdu osteoporozes ārstēšanai tiek lietotas zāles, kas samazina kaulu rezorbciju un stimulē kaulu veidošanos.

Pirmā grupa ietver kalcitonīna preparātus un bifosfonātus.

Kalcitonīniem, kā arī kaulu rezorbcijas inhibīcijai, ir arī izteikts pretsāpju efekts. Šobrīd visplašāk lietotā zāle ir mialkaksīds, ko lieto divās zāļu formās: ampulas IM un n / injekcijām 100 vienības un deguna aerosola pudelītes, katra 200 vienību. Ārstēšanas ar kalcitonīniem kursi tiek veikti 2-3 mēnešus ar tādiem pašiem ārstēšanas intervāliem, pēc tam atkal izraksta šo medikamentu. Pārtraucot ārstēšanu ar kalcitonīnu, tiek lietoti bisfosfonāti, visbiežāk - vietējais kafons vai alendronāts (fosamakss). Obligāti tajā un citā ārstēšanas formā pievienojiet kalcija preparātus (500-1000 mg dienā).

Zāles, kas stimulē kaulu veidošanos, ietver savienojumus, kas satur fluora sāļus (ossīns, tridīns), anaboliskos steroīdus.

Viens no postošajiem glikokortikoīdu iedarbības mehānismiem uz kaulu audiem ir osteoblasto funkciju nomākums un kaulu veidošanās samazināšanās. Steroīdu osteoporozes fluorīdu, kā arī anabolisko steroīdu lietošana balstās uz to spēju uzlabot kaulu veidošanos.

Kad imūndeficīts nosaka, ka izstrādātie fona Kušinga slimība, tas ir ieteicams, lai ārstētu timalina vai T-activin, kas darbojas uz imūnsistēmu, paātrinot diferenciāciju un nobriešanu T limfocītu. Kā biostimulant timalin uzlabo reparative procesus aktivizē asinis, uzlabo ražošanu alfa-interferonu un segmentēts leikocītu y-interferonu T-limfocītu. Ārstēšana tiek veikta 20 dienas 2 reizes gadā.

Prognoze ir atkarīga no slimības ilguma, smaguma pakāpes un pacienta vecuma. Ar īsu slimības ilgumu, vieglu formu un vecumu līdz 30 gadiem, prognoze ir labvēlīga. Pēc veiksmīgas ārstēšanas novēro reģenerāciju.

Gadījumos, vidēji smagas, ar ilgu laika posmu pēc tam, kad normalizēšanai funkciju virsnieru garozas bieži neatgriezeniska bojājums uz sirds un asinsvadu sistēmu, hipertensija, nieru mazspēja, diabēts, osteoporoze.

Divpusējas adrenalektomijas rezultātā attīstās hroniska virsnieru mazspēja, tāpēc pastāvīga aizstājterapija un dinamiskais novērojums ir nepieciešami, lai novērstu Nelsona sindroma attīstību.

Ar pilnu slimības simptomu regresiju saglabājas darba spējas. Pacientiem ieteicams izvairīties no nakts maiņām un smagiem fiziskiem darbiem. Pēc adrenalektomijas bieži tiek zaudēta invaliditāte.

Itenko-Kušinga slimības profilakse

Itenko-Kušinga slimības hipofīzes formas profilakse ir problemātiska, jo tās cēlonis nav pilnībā izpētīts. Funkcionālās hiperkortizozes profilakse aptaukošanās un alkoholisma gadījumā ir pamata slimības profilakse.