Seksuālās disfunkcijas ārstēšana

Iedzimtas seksuālās attīstības patoloģijas ārstēšana sastāv no vairākiem aspektiem. Galvenais jautājums ir pacienta dzimuma noteikšana, kas atbilst viņa bioloģiskajiem un funkcionālajiem datiem, ņemot vērā seksuālās aktivitātes iespēju prognozi.

Kad atbilst uz grīdas neattīstītas dzimumorgānus, trūkums vai ķirurģisku izņemšanu dzimumdziedzeru, kā arī ar augšanas hormonu traucējumi ir nepieciešams veikt korekciju, kas veido tuvojas normālu fenotips un nodrošināt normālu līmeni dzimumhormonu.

Ķirurģiskā korekcija grīdas paredz veidošanās ārējo dzimumorgānu, atkarībā no izvēlētā dzimuma (feminizētie masculinization vai rekonstrukciju), kā arī jautājumu par likteni dzimumdziedzeru (to noņemšana, noņemšana vēdera dobuma vai pazemināšanas sēklinieku stāšanās maisiņā). Ievēlot vīriešu pacientam ar sēklinieku dysgenesis rudimentāru dzemdes izņemšanas no mūsu viedokļa, nav obligāti, jo nākotnē tās klātbūtne nedod nekādus sarežģījumus. Dažiem pacientiem ar nepilnīgu maskulinizācijas un sēklinieku feminizācijas sindromu ir jāizveido mākslīgā maksts.

Dzimumakta izvēle, tāpat kā visos hermaphrodītsma gadījumos, ir atkarīga no ārējo dzimumorgānu maskulinizācijas pakāpes un sēklinieku izraisošās androgēnu spējas. Saistībā ar orgāna jutīguma samazināšanos pret androgēnu, androgēna terapijas aizstāšana ne vienmēr nodrošina vēlamo efektu. Ķirurģisko korekciju vīriešu virzienā veicina fakts, ka sēklinieki visbiežāk ir ārpus vēdera, tādēļ nav vajadzīga laparotomija. Abu sēklinieku biopsija ir nepieciešama ne tikai onkoloģiskām indikācijām, bet arī to funkcionālo spēju prognozēšanai.

Ķirurģiska korekcija virzienā sieviešu maksts ir sarežģīta funkcionāliem traucējumiem: papildus plastmasu feminizing par ārējo dzimumorgānu un izņemšanas sēklinieku, vairumā gadījumu tas ir nepieciešams, lai veiktu darbību radīt mākslīgu maksts. Pēdējo gadu darbs ir parādījis pamatojumu vienpakāpes koriģējošiem ķirurģiskiem pasākumiem bērnībā. Izmantojot metodi sigmoidal colpopoiesis, tie ir pierādījuši savu efektivitāti, ne tikai no viedokļa funkcionalitāti seksuālo aktivitāti nākotnē, bet arī milzīgs deontoloģiski pilnu nozīmi agrīnās korekcijas.

Taktika attiecībā uz sēkliniekiem līdz pubertātam ir vienota: ja nav audzēja izmaiņu, tiek veikta viņu ventrofiksācija. Pubertātē sēkliniekos var būt nevēlama androgēna aktivitāte, kas izraisa balss saraušanos, hirsutismu. Tad tos noņem no zem vēdera ādas, kur tie tika nofiksēti.

Hormonāla korekcija, izvēloties sieviešu attīstības virzienu, ir aizvietojošs, bet atšķiras no tā ar iedzimtu seksuālās attīstības patoloģiju ar Mellera atvasinājumu uzglabātajiem atvasinājumiem. Ņemot vērā dzemdes trūkumu, menstruālā funkcija ir neaizvietojama, tādēļ sievietes dzimumhormonu cikliska ieviešana nav nepieciešama; tie tiek doti pastāvīgi, katru dienu visā periodā, kas atbilst auglīgajam vecumam. Tas ir sieviešu sekundāro seksuālo īpašību attīstība, papildinot ķirurģisko rehabilitāciju.

Pacientu ar sieviešu dzimuma seksuālo hormonālo terapiju

Kad aģenēze vai tajos gadījumos, kad sēklinieku formas hermafrodītisms ievēlēts sieviešu dzimuma un sēklinieku tiks noņemts onkoloģiskām indikācijām vai lai izvairītos no nevēlamu androgenization, ir nepieciešams terapijas sieviešu hormonu zāles. Ārstēšana ir aizstājējs (papildina endogēno estrogēna trūkumu). Tādēļ no pubertātes vecuma terapija turpinās visā periodā, kas atbilst ciltsrakstiem. Par terapijas sievišķo dzimumhormonu mērķis - veicināt pareizu veidošanos sievietes fenotipu, attīstību sieviešu sekundāro seksuālo īpašības un reproduktīvo orgānu un novērstu izpausme kastrācijas sindromu. Pacientiem ar trūkumu dzimumdziedzeru pubertātes ar gonadotropīna saturu paceļas asi, kas atspoguļo pārspriegumu hipotalāma-hipofīzes sistēmu. Pierādījums par aizstājterapijas piemērotību sieviešu dzimuma hormonu zālēm ir asins gonadotropīnu līmeņa pazemināšanās.

Pieaugušiem pacientiem ārstēšanu ar estrogēnu ieteicams sākt ne agrāk kā periodu, kas atbilst fizioloģiskajai pubertātei, ņemot vērā bērna augšanu un kaulauda novecošanās pakāpi no faktiskās. Kad garš un asas neizskatīto kaulu vecuma (kas ir biežāk novērota "tīrs" dzimumdziedzeru aģenēze sindromu un eunuchoid formā nepilnīgas masculinization) ir jāsāk estrogēnu terapiju, jo 11-12 gadu laikā. Tas veicina skeleta ātrāku nogatavināšanu un novērš subgigantisma un eunhehoidālās ķermeņa proporciju attīstību. Ar īsu augumu ( "terneroidnye" forma), un mazs atpalicības kaulu vecums faktiskās ārstēšanas ir vēlama, lai sāktu no 14-16 gadiem, lai aizverot "izaugsmes zonas" notika tik vēlu, cik vien iespējams.

Tā kā ārstēšanu veic ilgu laiku, ir ieteicams ordinēt perorālos preparātus. Tikai tajos gadījumos, kad kāda iemesla dēļ, to izmantošana ir vēlama (slikta pārnēsāšanai, zemas efektivitātes), ir nepieciešams izmantot parenterālas ievadīšanas ar estrogēnu darbību depo preparātu (estradiola dipropionāta, estradiola benzoāts, utt P.). Parasti tie mēdz imitēt pakāpenisku līmeņa paaugstināšanos pubertātes laikā ar estrogēnu terapiju. Ārstēšana var sākt vai nu no cikliskā (neregulārs) shēmu, vai pirmais nepārtraukti līdz izraisītu menstruācijas. Nepārtraukta tipa sākums estrogēnu terapiju, mēs gribētu, kā parasti šī fona tur menstrualnopodobnye krovootdeleniya ka, mūsuprāt, atspoguļo savas hipotalāma ciklus. "Regulēšana" ar identificēto pašu ciklu, turpmāka terapija var veikt cikliskā modelis ar 5 th līdz 26 th ciklā. Protams, izskats menstruāciju izraisīto iespējama tikai pacientiem ar saglabātajiem Müllerian atvasinājumu, ti. E. Pie aģenēze dzimumdziedzeru dysgenesis sindromu un sēkliniekos. Citos pacientiem nav nepieciešams pāriet uz šo terapijas shēmu.

Biogormonalnoe terapijas estrogēni un gestagens veikta vēlāk, kad attīstība estrogēna īstenošanas iestādes "mērķi" (krūts, ārējo un iekšējo dzimumorgānu), kļūst pietiekami un imitētas dabas divfāzu ciklus. Ņemot vērā to pacientu psihi, kuri ir spiesti ārstēties jau daudzus gadus, shēma pēc iespējas jācenšas vienkāršot. Labākais efekts sniedz rezerves terapija biogormonalnymi estrogēnu progestīna medikamentus parasti izmanto veselu sieviešu kontracepcijas (infekundin, bisekurin, nav ovlon un P. M.). Estrogēnu saturs tajās ir pietiekams, lai izraisītu induktīvas menstruācijas un sekundāro dzimumakta īpašību tālāku attīstību. Gestageniskais komponents novērš relatīvas hiperestrogēnijas patoloģiskās izpausmes (hiperplastiskos procesus endometrijā un piena dziedzeros).

Laba iedarbība mums ir novērota kombināciju sintētiskā estrogēna ievadīšanas ar 12,5% šķīdums oksiprogesterona kapronat 1 ml intramuskulāri 17. Dienā, ko izraisa cilpas. Mēs uzskatām, ka ļoti kontrindicēts pauzes nomaiņa terapijas sieviešu dzimumhormonus pacientiem ar dzimumdziedzeru aģenēze un pēc kastrācijas: noņemšana hormonu terapija uzreiz izraisa hipofīzes Gonadotropajiem aktivitāte tipa postcastration sindromu pieaugumu un veicina raksturīgo endokrinnoobmennyh un asinsrites traucējumiem. Augsts gonadotropīnu līmenis var stimulēt gonādu audzēju metastāžu rašanos. Tajā pašā laikā, estrogēnu aizstājterapiju par aģenēze dzimumdziedzeru un kastrācijas pretstatā izmantošanai šo hormonu, kad saglabātie olnīcas (piemēram, kā kontraceptīvo vai menopauzes traucējumiem) nav rezultātā risku saslimt ar endometrija vai krūts vēzi, jo devas estrogēnu narkotiku nesummējas ar endogēniem estrogēniem un nesniedz augstu ķermeņa piesātinājumu ar šiem hormoniem.

Nepietiekama kaunuma matu attīstība dažos gadījumos ir papildu pievienošana androgēniem, piemēram, metiltestosterons (5 līdz 10 mg mēles 3-4 mēnešus no 5. Līdz 26. Simulēta cikla estrogēna preparātiem). Ar šajā periodā saglabājušos jutīgumu pret androgēniem attīstās apmierinoši seksuālie matiņi, lai gan piena dziedzeru attīstību var kavēt. Mūsu grupas novērojumi ilga apmēram 30 gadus. Tas ietver vairākus simtus pacientu ar dažādu veidu olnīcu un pēcnāves valstu pirmsvēža olšūnu trūkumu.

Saņemtie rezultāti dod pamatu runāt par aizstājterapijas principa augstu efektivitāti, ko mēs izvēlējāmim ar sieviešu dzimuma hormonu preparātiem. Kā parasti tiek panākta fenotipa pilnīga feminizācija: tiek izvadītas veģetatīvās kastrācijas pazīmes; Mazvērtības komplekss seksuālās attīstības trūkuma dēļ pazūd; pacients var izveidot ģimeni.

Šīm zālēm pretterorisma aizvietošanas terapija šai pacientu grupai ir ļoti ierobežota: tā ir individuāla nepanesamība un smaga aknu slimība.

Pēc gonādu noņemšanas par gonocitomu, disgerminomas kontrindikācijām pēcoperācijas aizvietotājterapijai sieviešu dzimuma hormoniem tur. Gluži pretēji, šie apstākļi ir pamats uzlabotai ārstēšanai, jo gonādu audzēji ir atkarīgi no hormoniem, un pēc kastrācijas palielināta gonadotropiska aktivitāte ir nevēlama.

Hormonu aizstājterapijas komplikācijas tika ierobežotas ar atsevišķu nepanesību pret šo zāļu lietošanu, kas prasīja tā nomaiņu vai pāreju uz estrogēnu parenterālu ievadīšanu. Reti bija relatīvas hiperestroģenizācijas gadījumi (mastopātija, ilgstoša menorāģija). Kā parasti, gestagānu savienojums novērš šīs parādības.

Pacientiem ar vīriešu dzimuma seksuālo hormonālo terapiju. Ja pacienti ar dažādām formām hermafrodītisms ievēl vīriešu un attīstību vīriešu sekundāro seksuālo īpašības lēnas vai neatbilstošu, atpaliek "kaulu vecumu" par faktisko, pastāv risks, ka, veidojot evnuhoidizma un pārkāpumus, ko no kastrācijas sindromu veida, ir sūdzības seksuālās vājums, ir nepieciešams izmantot uz ārstēšana ar androgēnajām zālēm.

Savukārt, pacientiem ar dzimumdziedzeru dysgenesis ar sieviešu fenotipa nepieciešama pastāvīga estrogēnu aizstājterapiju trūkuma dēļ dzimumdziedzeru, vīriešu dzimuma, kā likums, ir ievēlēti gadījumos, kad ir iemesls uzskatīt, klātbūtni androgēnu darbību saviem sēklinieku. Terapija šiem pacientiem ir ne tikai aizstājoša. Dažreiz gonadotropīnu gadījumā ir nepieciešams stimulēt savu gonādu darbību. Jāatceras, ka pārmērīga unteroģenētiskā terapija var izraisīt nevēlamu endogēnas gonadotropiskas aktivitātes nomākšanu un līdz ar to samazināt jau neatbilstošu sēklinieku funkciju. Tādēļ ir labāk ierobežot minimālo devu, kas paredzētas konkrētām androgēnu devām, ieviešot tos ar intermitējošiem kursiem. Dažos gadījumos ārstēšanas pārmaiņas ar androgēniem un gonadotropīnu preparātiem ir pamatotas. Saskaņā ar literatūru un mūsu novērojumiem, chorioniskais gonadotropīns ne tikai stimulē leidigov šūnas, bet arī palielina mērķa audu jutību pret androgēnu iedarbību. Tomēr lielas devas, kas saistītas ar gonadotropīniem, var veicināt sēklu kanālu veidošanos hialinozē.

Aptuvenās hormonterapijas shēmas.

• Nepārtraukta aizstājterapija (ar sievišķo fenotipu):
  • a) sinestrols 0,001 g (1 tablete) dienā 3-6-12 mēnešus;
  • b) mikrofolīna-forte 0,05 mg (1 tablete) dienā;
  • c) mikrofollin forte no 0,05 mg (1 tablete) dienā nepārtraukti, 12.5% šķīdums oksiprogesterona kapronat 1 ml im injekcija ik pēc 10 dienām 3-6 mēnešus (gadījumā mastīta pacientiem, kuriem nav Müllerian atvasināts struktūru) .
• Cikliskā aizstājterapija (ar sievišķo fenotipu):
  • a) mikrofolīns forte pēc 0,05 mg (1 tablete) dienā no katra mēneša 1. Līdz 20. Dienai vai no cikla 5. Līdz 26. Dienai;
  • b) mikrofollin forte no 0,05 mg (1 tablete) dienā no 1. Līdz 15. Katra mēneša, vai no 5 līdz 20 dienu ciklā, pregnin of 0.01 g (1 tablete) 3 vienu reizi dienā sublingvā no 16. Līdz 21. Dienai vai no cikla 21. Līdz 26. Dienai;
  • c) infekundin (bisekurīns, nevelonons utt.) 1 tablete dienā no katra mēneša 1. Līdz 21. Dienai vai no cikla 5. Līdz 26. Dienai;
  • g) infekundin (bisekurin, non-ovlon) 1 tablete per day 1. Līdz 21th katra mēneša vai 5 lìdz 26 dienu ciklā, 12,5% šķīdums oksiprogesterona kapronat 1 ml intramuskulāri uz Infūzijas devas 16. Diena;
  • e) metiltestosterons 0,005 g 1-2 reizes dienā no 1. Līdz 21. Dienai vai no cikla 5. Līdz 26. Dienai 3-4 mēnešus zem mēles (sekundāro matiņu attīstībai).
• Androgēna (ar vīriešu fenotipu):
  • a) metiltestosterons 0,005-0,01 g 2-3 reizes dienā pa vienam mēnesim. Pārtraukumi starp kursiem - 2-4 nedēļas;
  • b) chorioniskais gonadotropīns (choriogonīns) 500-1500 ED intramuskulāri 2-3 reizes nedēļā 10-20 injicēšanas kursā gadā 2-3 kursi;
  • c) Sustanon-250 (Omnadren-250) 1 ml intramuskulāri reizi mēnesī, pastāvīgi (ar smagu sēklinieku defektu kā aizstājterapiju);
  • d) 10% testanāta šķīdums 1 ml intramuskulāri, reizi 10-15 dienās (aizstājterapija).

Pacientu ar iedzimtu seksuālās attīstības patoloģiju klīniskā pārbaude ir nepieciešams ārstēšanas nosacījums. Uzņemšanas vecumā ārsta apmeklējuma biežums nevar būt ilgāks par vienu reizi gadā. Īpaša nozīme ambulatoriskajā novērošanā iegūst pirmspuberatācijas un pubertātes laikā, kad rodas jautājums par fiziskās un seksuālās attīstības hormonālo korekciju. Kopš 7-8 gadu vecuma, lai novērtētu skeleta nobriešanas dinamiku, ir nepieciešama ikgadēja plaukstas locītavas radiogrāfija ar radiokarpālām locītavām. Ar ievērojamu kavēšanos kaulu vecumā no faktiskās hormonu terapijas jāuzsāk agrāk. Īpaša nozīme ir kaulu vecuma dinamikai pacientiem ar augšanas kavēšanos, kuri saņem anaboliskas vai seksuālas zāles: skeleta ātrai nogatavināšanai nepieciešams samazināt devu vai pārtraukt ārstēšanu. Ņemot vērā dzimstības hormonu sasniegšanu pubertātes vecumā, pacienti jāpārbauda vismaz 3-4 reizes gadā, pēc pubertātes un pieaugušā vecuma 2-3 reizes gadā.

Spēcīgu novērošanu svarīga loma ir psiholoģiskajiem un seksuālajiem novērojumiem. Šādi pacienti gandrīz nepieļauj ārsta maiņu, saziņu ar citiem speciālistiem. Viņiem īpaši svarīgs ir uzticams kontakts ar pastāvīgu ārstu. Jāuzsver nepieciešamība ievērot stingru diagnozes medicīnisko noslēpumu: piespiedu atklāšana no tā var novest pie smagām pārmērībām no pacientiem līdz pat pašnāvnieciskām darbībām.

Klīniskā uzraudzība jāveic endokrinologam, kurā piedalās ginekologs, urologs un psihoneiroloģists.

Laika labvēlīga dzīvei, sociālo adaptāciju to nosaka precizitāti dzimuma izvēli (ar interseksuālisms apstākļiem), pietiekamība nomaiņu un / vai stimulējot hormonu aizstājterapiju, kas nodrošina atbilstošu attīstību izvēlētās dzimuma fenotips, spēja pielāgoties sabiedrībai, normālu seksuālo dzīvi un laulību. Prognoze, kas veicina auglību lielākajā daļā pacientu, ir nelabvēlīga. Pacienti, kas saglabā auglību, ir reti izņēmumi.

Pacientiem ar iedzimtu seksuālās attīstības patoloģiju nespēju ir neapšaubāmi ierobežota saistībā ar absolūto vai relatīvo nepietiekamību seksuālo hormonu anaboliskajā darbībā. Ar sistemātisku adekvātu ārstēšanu tas uzlabojas. Tās nozīmīgākie ierobežojumi dažreiz tiek novēroti ar hromosomu slimībām, Šereshevska-Tērnera un Klinefeltera sindromiem, sēklinieku disgēnijas sindroma "apgrūtinošās" formas. Dažiem no šiem pacientiem ir ne tikai somatiski defekti, bet arī garīgā attīstība, kas prasa viņu īpašībām atbilstošas specialitātes izvēli. Tomēr lielākajai daļai šādu pacientu raksturīgā disciplīna, rūpīgums un apzinīgums nodrošina viņu darba adaptāciju. Tikai atsevišķi pacienti saistībā ar garīgās veselības īpatnībām ir jāpārvieto uz invaliditāti.