Wilmsa audzēja simptomi un diagnostika

Visbiežāk sastopamais Vilmsa audzēja simptoms bērniem ir palpināmā audzēja asimptomātiska parādīšanās (61,6%). Bieži vien jauns audzējs tiek konstatēts, kad tiek pārbaudīts bērns, ja nav saņemtas sūdzības (9,2%). Turklāt, izskatu macrohematuria (15,1%), aizcietējums (4 3% ķermeņa svara zaudēšanas (3.8%), urīnceļu infekcijas (3.2%) un caureja (3,2%) Retās aprakstītie Wilms audzēja simptomi bērniem. - slikta dūša, vemšana, sāpes, vēdera trūces parādīšanās ar lielu audzēju un asinsspiediena paaugstināšanās.

[1], [2], [3], [4], [5]

Vilmsa audzēja diagnostika

Bērna ar varbūtēju Wilms audzēju pārbaudē jāietver laboratorijas un radioloģiskie pētījumi.

[6]

Wilms audzēja laboratoriskā diagnostika

• Vispārējs asins analīzes;
• bioķīmiskais asins tests, ieskaitot kreatinīna, urīnvielas, elektrolītu un kalcija koncentrācijas noteikšanu asins serumā;
• koagulogrammas novērtēšana;
• vispārēja urīna analīze;
• citiģenētiskajā pētījums, lai noteiktu dzēšanu 11p13 ar WAGR sindroms, aizgādības alēļu 11p15 ar Beckwith-Wiedemann sindroms, mutāciju WT1 gēna sindroms Denys-Drash pārklāšanās.

Vilmsa audzēja instrumentālā diagnostika

• Nieru, nieru tuneļu, zemāka vena cava, vēdera orgānu ultrasonogrāfija.
• Vēdera un krūšu dobuma CT.
• Vēdera dobuma CT skalošana noskaidro audzēja orgānu. Limfmezgls status retroperitoneum un vēdera pretējās nierēm (divpusēju bojājumu), nieru un zemākās vena cava (venozās trombozes audzēja) un aknās (lai novērstu metastāzes).
• Krūšu dobuma CT (ja CT atklāj fokālos plaušu bojājumus, kas nav nosakāmi ar radiogrāfiju, ieteicams veikt mezgliņu biopsiju).
• Plaušu radiogrāfija (4 lauki), kuras mērķis ir konstatēt metastāzes (pacienti ar metastāzēm plaušās, vizualizēti radiogrāfijā, ir parādītas visu plaušu apstarošana).

Histoloģisks apstiprinājums Wilms audzēja diagnostikai ir obligāts. Ziemeļamerikā pacienti, kuriem bija aizdomas par Wilms audzēju, nekavējoties tika pakļauti nefrektomijai ar reģionālo limfmezglu biopsiju saskaņā ar Wilms National Cancer Research Group klīniskajām programmām. Reģionālā limfas šķērsošana nav obligāts standarts, taču vairāki pētnieki regulāri noņem reģionālos limfmezglus visiem pacientiem. Ziemeļamerikā tūlītēja nefrektomija tiek veikta tikai pacientiem ar divpusējiem audzējiem. Savukārt lielākā daļa Eiropas centru izveido klīnisku diagnozi, pamatojoties tikai uz radiācijas aptaujas metožu datiem. Eiropas klīniskie centri, Starptautiskās pediatriskās onkoloģijas biedrības (SIOP) locekļi, pirms nefrektomijas, visiem pacientiem veic ķīmijterapiju.

Diagnostikas pārbaudei nav norādīta perkutāna biopsija, jo tā var novest pie nevēlamu komplikāciju rašanās un pasliktina slimības gaitu.

Pacientiem ar negatīvu rentgenu plaušas un pozitīvajiem rezultātiem CT skenē nepieciešama biopsija apstiprinājumu par fokālu bojājumu un to metastazējošs būtību kā patoloģiskām izmaiņām plaušu audos (histoplazmoze, Atelektāze, pseidotumors, intrapulmonāls limfmezgliem, pneimonija), var veicināt metastāzes Wilms audzējs plaušās.

Major diagnostikas funkcijas Vilmsa audzēja bērniem - ne-viendabīgās vai viendabīgs audzējs no nierēm ar cistiskā gipodensivnymi ieslēgumi un zonas audzējs ir skaidrs kontūru bez pierādījumu infiltrācijas apkārtējos audos. Raksturīga kausiņu un iegurņa iznīcināšana, deformācija un pārvietošana. Kontrastējot ar intravenozi bolus, CT un MR tiek novērota audzēja struktūras neviendabības palielināšanās. Bieži tiek ievērotas asinsizplūduma pazīmes audzējā (27% novērojumu). Gluži pretēji, kalcinēti ir ļoti reti (apmēram 8% novērojumu).

Vilmsa audzēja diferenciālā diagnoze

Bērniem ir jānodala no neiroblastoma Wilms 'audzējs: papildus veikt diferenciāldiagnostiku ar limfomu, teratoma, cistiskā nefromas, hamartoma, gamatomoy, karbunkuls nieru ksantogranulomatoznym pielonefrīts.

[7], [8], [9]

Wilms audzēja komplikācijas

Pēcoperācijas komplikāciju biežums ir 12,7%. Visbiežāk sastopamās Wilms audzēja komplikācijas ir nelielas zarnu obstrukcijas (5,1%), asiņošana (1,9%) un brūču depresija (1,9%). Papildu ārstēšana pēc nefrektomijas var izraisīt bojājumus dažiem orgāniem (sirdij, plaušām, aknām, kauliem, dzimumdziedzeriem). Gan ķīmijterapija, gan staru terapija var izraisīt sekundāro audzēju veidošanos.

Pacientiem, kurus ārstē ar Wilms audzēju, novērota hroniska nieru mazspēja. Retos gadījumos. Tās attīstību veicina funkcionējošas nieru parenhīmas likvidēšana, kā arī pēcoperācijas apstarošana.

Sastrēguma sirds mazspēja var būt saistīta ar tetraciklīnu iecelšanu, kas prasa sirdsdarbības kontroli pacientiem, kas saņem doksorubicīnu.

Plaušu rašanās pacientiem ar plaušu metastāzēm var sarežģīt pneimonisko sklerozes attīstību un elpošanas mazspēju. Plaušu kopējo un dzīvo spēju pēc apstarošanas var samazināt par 50-70% no sākotnējās

Vilmsa audzēju ārstēšanas hepatotoksicitāti izraisa divi faktori: daktinomicīna izstarošana un ievadīšana. Aknu funkcijas samazināšanās biežums ir 2,8-14,3%. Dažos gadījumos akūta tūska vēdera vēnas attīstās, izraisot atbilstošu simptomu veidošanos.

Vēdera dobuma izstarošana izraisa sklerozes izmaiņas dzimumdziedzerī un rezultātā auglības samazināšanos pēc reproduktīvā vecuma sasniegšanas. Dzimumdziedzeru hormonālo funkciju nepietiekamības attīstība tiek veicināta arī, izmantojot alkilējošās zāles.

Vēdera dobuma apstarošana ir saistīta arī ar kaulu augšanu, it īpaši - mugurkaula, kas izraisa skoliozes attīstību .

Ķīmijterapija, kurā iesaistīti doksorubicīns, daktinomicīns un vinkristīns, kā arī apstarošana rada paaugstinātu sekundāru ļaundabīgo audzēju attīstības risku. 15 gadus pēc diagnozes sekundārā audzēja varbūtība ir 1,6 ° / Vilmsa audzēja recidīvu ārstēšana palielina šo indeksu par 4-5 reizes.

Visizplatītākā recidīvu lokalizācija ir viegla. Turklāt ir iespējams sabojāt noņemtās nieres gultu (1/4 recidīvs).

Kauliem un smadzenēm ir kopīgas atkārtošanās zonas pacientiem ar labvēlīgu audzēja histoloģisko variantu.

[10], [11], [12], [13]