Panhypopituitarism cēloņi un patoģenēze

Hormons-hipotalāma nepietiekamība adenogipofizarnoy sistēma attīstās, pamatojoties uz infekcijas, toksisks asinsvadu (piemēram, sistēmiskas Kolagenozes), traumas, vēža un alerģiskas (autoimūno) bojājumiem priekšējās daivas hipofīzes un / vai hipotalāma.

Līdzīgs klīniskais sindroms rodas arī starojuma un ķirurģiskas hipofīzes formas rezultātā. Jebkura infekcija un intoksikācija var izraisīt hipotalāma-adenohipofīzes sistēmas funkciju pārtraukšanu. Pēdējā laikā tuberkuloze, malārija, sifiliss bieži izraisa destruktīvus procesus hipotalāmā un hipofīzes dziedzeros ar sekojošā Simmonda sindroma attīstību. Šo hronisko infekciju kopējā sastopamības samazināšana ir mazinājusi viņu lomu hipotalāma-hipofīzes nepietiekamības gadījumā.

Slimība var pirms gripas, encefalītam, tīfu, dizentērijas, strutojošu procesu dažādos orgānos un audos ar trombembolisku komplikāciju un hipofīzes nekrozi, traumatisks smadzeņu traumas, kopā ar intracerebrālu hemorrhages hipotalamā vai hipofīzes cistas, lai veidotu kā rezultātā rezorbcijas hematoma. Pie sirds attīstības hipopituitārismu var būt sēnīšu, hemochromatosis, sarkoidoze, primāro un metastātisku audzēju.

Viens no biežākajiem iemesliem slimības sievietēm ir aborts, un jo īpaši darbaspēka, eklampsija sarežģī pēdējos grūtniecības mēnešos, sepse, trombembolija, masīva (700-1000 ml), asins zudums, kas noved pie traucējumiem apgrozībā hipofīzi, asinsvadu sašaurināšanās, hipoksija un nekrozi. Atkārtota un bieži grūtniecība un dzemdības, jo faktori funkcionālās hipofīzes stresa var veicināt attīstību hipopituitārismu. Pēdējos gados hipotalāma-hipofīzes mazspēju sievietēm ar smagu toksikozes grūtniecības otrajā puslaikā, atsevišķos gadījumos, kas saistīti ar autoimūno procesu (automātiskās agresijas). Pierādījums tam ir atklāšanu autoantivielu, lai iegūtu hipofīzes.

Išēmiskas izmaiņas tajā, kaut arī reti, var rasties vīriešiem pēc kuņģa-zarnu trakta, deguna asiņošanas un sistemātiskas ilgtermiņa ziedošanas rezultātā.

Vairākos pacientiem hipopiitatarizācijas cēloņus nevar noteikt (idiopātisks hipopitualisms).

Neatkarīgi no kaitīgo faktoru rakstura un destruktīvo procesa raksturu, lai rezultātā atrofiju, plēves un skleroze no hipofīzes, tad pathogenetic pamats slimības visos klīniskajos variantiem hipotalāma-hipofīzes nepietiekamību ir samazināšana vai pilnīga nomākšana no ražošanas adenogipofizarnyh tropu hormoniem. Tā rezultātā, tur nāk sekundārā hypofunction virsnieru dziedzera, vairogdziedzera un dzimumdziedzeri. Retos gadījumos vienlaicīgi iesaistīšanās patoloģisko procesu aizmugurējā daivas hipofīzes kātiņa vai var samazināt līmeni vazopresīna ar attīstību bezcukura diabēts. Tas tiks novērtēts, ka vienlaicīga samazināšana kortikosteroīdu un AKTH, vazopresīna antagonistisks pret ūdens apmaiņa var neitralizēt un mazinātu klīniskās izpausmes vazopresīna deficīts. Tomēr, samazinot tās aktivitāti, atbildot uz osmolaritātes slodzes novēroti pacientiem ar sindromu Skien un ja nav klīnisko pazīmju bezcukura diabēts. Ņemot vērā kortikosteroīdu aizstājterapiju visticamāk izpausme bezcukura diabēts. Atkarībā no atrašanās vietas, intensitātes un platums var pat destruktīva process pabeigts (panhypopituitarism) vai daļēji, ja saglabāti produktus vienā vai vairākās hormoniem, zaudējumu vai samazināšanu hormona hipofīzes. Ļoti reti, jo īpaši tad, kad tukšs Sella sindroms, var izolēt no hypofunction no tropu hormonu.

Samazināta augšanas hormona ražošana un līdz ar to tā vispārējā ietekme uz olbaltumvielu sintēzi noved pie vienmērīgu un skeleta muskuļu un iekšējo orgānu (splanchnomycria) progresējošas atrofijas. Pastāv uzskats, ka hipotalāmu kodolu iesaistīšana patoloģiskajā procesā, kas nosaka attīstības ātrumu un noplicināšanās smagumu.

Prolaktina sintēzes defekts izraisa agalaktiju. Turklāt posttraumatisko hipotalamisko panhypopituitarism ar prolaktīna inhibējošo faktoru var kombinēt ar augstu prolaktīna līmeni. Ļaundabīgas prolaktinomas ir novērotas hiperprotinēmijas un hipopitārijas.

Pārejošs vai noturīgs hipopiitārijs, daļējs vai pilnīgs, var sarežģīt hipofīzes un hipotalāma audzēju operatīvu vai radiācijas terapiju. Hipofizektomijas darbību dažreiz arī veic, lai nomāktu kontinulozos hormonus pacientiem ar smagu progresējošu diabētisku retinopātiju, kuriem draud redzes zudums.

Līķa sekcija

Pangipopituitarisms attīstās, kad bojājums nav mazāks par 90-95% no hipofīzes audiem. Retos gadījumos tas ir saistīts ar hipofīzes aplasiju sakarā ar iedzimtu orgānu trūkumu vai defektu Ratkas kabatas formā. Dažreiz ir tikai dziedzera priekšējā daiva. Iedzimta atrofija parasti notiek, pamatojoties uz hipofīzes kompresiju no Ratkas kabatas.

Akūta hipofīzes iekaisums (gļotādas hipofizīts) kā panhypopituitarism cēlonis ir septicēmija vai infekcija no blakus esošām teritorijām. Šajos gadījumos var sākties abscesi, kas iznīcina hipofīzi. Viens no retajiem cēloņiem panhypopituitarism - limfoīdo hypophysitis ar masveida limfoīdo šūnu infiltrāciju hipofīzes un nomaiņai limfātiskos audos, kas var būt saistīts ar citām autoimūnām slimībām, endokrīno orgānu.

Dažādu etioloģiju hipofīzes granulomatozes bojājumi bieži vien ir saistīti ar hipopiituratozi hipofīzes audu iznīcināšanas dēļ. Šī endokrīno orgānu tuberkuloze rodas, kad process tiek izplatīts, un patoloģiskas izmaiņas tajā ir raksturīgas jebkādas lokalizācijas tuberkulozei. Hipofīzes sifiliss attīstās vai nu kā disfunkcionētu rētu, vai kā sveķainu procesu, kas iznīcina dziedzeru audus.

Hipotalāma syphilitic mazspēja, bojājumu, sarkoidoze, milzu šūnu granulomu suprasellar metastāzēm (čiekurveidīgs germinomas un citiem audzējiem) - panhypopituitarism iespējams cēloņiem.

Vispārināti un hemochromatosis notiek gemosideroze dzelzs nosēdumiem parenhīmas šūnās hipotalāmu un hipofīzes, kam ar šūnu iznīcināšanu un attīstību fibrozes bieži vien ar hipofīzes. Htiocitozīcijā abās hipofīzes daļās bieži atrodamas X-ksantomas nogulsnes un himitiocītu šūnu infiltrāti. Tie izraisa dziedzeru šūnu iznīcināšanu.

Hroniska hipofīzes mazspēju var izraisīt funkcionāli neaktīvā chromophobe adenomas hipofīzes, intrasellyarnymi un ekstrasellyarnymi cistas, audzēji :. Craniopharyngioma, gliomas hipotalāma vai vizuālo krustošanās suprasellar meningiomu, Angioma kājām hipofīzes utt Visos šajos gadījumos tromboze portālu kuģi var būt galvenais iemesls iznīcināšanas hipofīze audi. Piltuve iznīcināšana izraisa pilnīgu nāves hipofīzes. Cēlonis nekrozi adenohypophysis ar sindromu ir Skien occlusive spazmas arteriolu vietā to rašanās priekšējā frakciju; tas ilgst 2-3 stundas, kad rodas hipofīzes nekroze. Par asins plūsmu caur kuģiem piltuves atsākšana nav atjaunot asinsriti caur skartajām išēmisku portāla kuģiem. Bieži pavada pēcdzemdību asiņošana intravazālu koagulāciju izraisa tromboze pasīvi izstiepts kuģiem un nekrozes lielu daļu hipofīzes, galvenokārt centrālās. Šajā vietā parādās rēta, kalcinēšana un pat ossifying.

Hipopituitārismu sindroms ģimenes, apvienojumā ar lielāku sēdekli un turku sindromu "tukša Sella sindroms", notiek seku bērnības hipofīzes audzēju pakļauto beidzot regresēt spontāni, bet radīt neatgriezeniskus saspiešanu un atrofiju hipofīzes.

Cilvēki, kas nomira no hipofīzes nepietiekamības, konstatēti no 1-2 līdz 10-12% konservēto hipofīzes audu. Neirohipofizē ir konstatēta apzīmēta subkapsulāra atrofija un rētas izmaiņas. Hipotalāmu (aizmugurē, supraoptic un paraventricular kodoliem) beidzot izstrādāt atrofisku izmaiņas, un arī subventricular kodolu - hipertrofiju neironiem. Ar iekšējo orgānu (sirds, aknu, nieru, vairogdziedzera, dzimumdziedzeru un virsnieres) notiek atrofisku izmaiņas, dažkārt ar smagu fibrozi.