Vēnu okluzīva aknu slimība: cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana

Aknu venozoklūzijas slimība (sinusoidālās oklūzijas sindroms) ir saistīta ar galējo aknu venulu un aknu sinusoīdu, nevis aknu vēnu vai zemākas vena cava, obstrukciju.

Venozās akūtas aknu slimības cēloņi

Venozā stāze izraisa išēmisku nekrozi, kas var novest pie aknu cirozi un portālo hipertoniju. Galvenie cēloņi ietver starojumu, slimība, "transplantāts pret saimnieku" pēc transplantācijas, kaulu smadzeņu (vai asinsrades šūnām), alkaloīdus pyrrolizidine augi Crotalaria un Senecio (piemēram, ārstniecības tējas) un citas hepatotoxins (piemēram, nitrosodimethylamine aflatoksīns, azatioprīns, daži pretvēža zāles).

Venozās akūtas aknu slimības simptomi

Veno-okluzīvas slimības sākuma simptomi ir pēkšņa dzelte, ascīts un hepatomegālija - aknas ir palielinātas, sāpīgas palpošanas gadījumā, gludas. Kaulu smadzeņu saņēmējiem slimība attīstās pirmajās 2 nedēļās pēc transplantācijas. Dažos gadījumos parādīšanās notiek dažu nedēļu laikā spontāni (pacienti ar viegliem gadījumiem var reaģēt uz imūnsupresijas pastiprināšanos), savukārt citās - pacienti mirst no spēcīgas aknu mazspējas. Pārējiem pacientiem attīstās recidivējošs ascīts, portāla hipertensija un galu galā aknu ciroze.

Veno-okluzīvas aknu slimības diagnostika

Gaidāma diagnoze tipisku pazīmju attīstībā, īpaši saņēmējiem pēc kaulu smadzeņu transplantācijas. Ir nepieciešami funkcionālie aknu testi, ultraskaņa un MI / INR. Klasiskie traucējumi ir paaugstināts aminotransferāžu līmenis, saistīts bilirubīns un PV / INR smagas slimības gadījumā. Ultraskaņa demonstrē atpakaļtrozes asins plūsmu portāla vēnā. Pacientiem ar tipiskām klīniskām un laboratoriskām pazīmēm, kā arī ultraskaņu, īpaši pēc kaulu smadzeņu transplantācijas, turpmāki pētījumi nav nepieciešami. Tomēr, ja diagnoze ir neskaidra, ir nepieciešama aknu biopsija vai spiediena atšķirība aknu vēnās un porta vēnā. Spiediena starpība ir lielāka par 10 mm Hg. Art. Apstiprina venozo okluzīvo slimību.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]