Osteogēna sarkoma

Osteogēnais sarkomu - ļaundabīgs kaulu audzējs, kas attīstās sakarā ar ļaundabīgu transformāciju ātri proliferējošu osteoblastiem un veido vārpstveida formas šūnas veido vēža osteoīdu.

ICD-10 kods

• C40. Kauliņu ļaundabīgi audzēji un ekstremitāšu locītavu skrimšļi.
• C41. Citu un neprecizētu vietu kaulu un locītavu skrimšļu ļaundabīgi audzēji.

Epidemioloģija

Osteogēno sarkomas biežums ir 1,6-2,8 gadījumi uz miljonu bērnu gadā. Līdz 60% gadījumu notiek 2. Dzīves ceturksnī.

[1], [2], [3], [4], [5]

Kas izraisa osteogēnu sarkomu?

Lielākā daļa slimību ir spontāni gadījumi, taču pierādīts, vērtība radiācijas iedarbību un ķīmijterapijas pirms turpmāko attīstību osgeogennoy sarkomu, kā arī komunikācija ar klātbūtni retikoblastomy gēnu RB-1. Paaugstināts incidents tiek konstatēts pacientiem ar Pagetta slimību (deformējošu osteozi) un Oliju (dyskodoplasia).

Tipisks audzēju augšanas avots ir metadifūzijas augšanas zona. Osteogēnās sarkomas metadifīzes sakausējums ir daudz raksturīgāks nekā Ewing, bet tas nevar būt patognomonisks simptoms. 70% gadījumu tiek ietekmēta zona, kas atrodas pie ceļa locītavas, - augšstilba distālā metadiafizija un stilba kaula proksimāla metastāfīze. 20% gadījumu cieš no proksimālā pleca metadializēšanas. Samazinājums mugurkaula, galvaskausa un iegurņa kaulos ir ārkārtīgi reti sastopams, un tas parasti saistīts ar letālu prognozi radikālas operācijas neiespējamības dēļ.

Kā izpaužas osteogēna sarkoma?

Osteogēna kaulu sarkoma, kas parasti rodas centrālajās daļās, augšanas laikā iznīcina korķu slāni un ietver audzēja ekstremitātes mīkstos audus. Šī iemesla dēļ līdz diagnozes brīdim parasti iegūst divkomponentu struktūru, t.i. Sastāv no kaulu un ekstra-kaulu (mīksto audu) komponentiem. Par kaula garenisko daļu, kas salikta kopā ar audzēju, tiek konstatēta plaša invāzija medulārā kanālā.

Audzēja augšanas morfoloģija ir šādi tipi osgeogennoy sarkoma: osteoplastic (32%), osteolītiskām (22%) un jaukta (46%). Šie morfoloģiskie veidi atbilst audzēja rentgena attēla variantiem. Pacientu izdzīvošana nav atkarīga no rentgena morfoloģiskā varianta. Atsevišķi slimība atšķiras ar kramtveida (hondrogēnu) sastāvdaļu. Tās biežums ir 10-20%. Prognoze ar šo audzēja variantu ir sliktāka nekā osteogēna sarkoma gadījumā, ja trūkst skrimšļa komponenta.

Vietā attiecībā pret medulārā kanāla radioloģiski atdalītas audzēja klasiskās, periosteālās un parostālās formas.

• Klasiskā formas osteogēna sarkoma veido lielāko daļu šīs slimības gadījumu. Kad tas iezīmē tipiskās klīniskās un rentgenoloģiski pazīmes iznīcināšanu visu diametru kaulu ar atbrīvošanas procesu pie periosta un tālāk uz apkārtējo audu veidošanos mīksto audu sastāvdaļa audzēja masas un aizpildot serdes kanālu.
• Periosteāla formas osteogēno sarkomu raksturo bojājums garozā, neizplatot audzēju medullārajam kanālam. Iespējams, šī forma jāuzskata par klasiskā audzēja variantu vai attīstības pakāpi, līdz tā izplatās uz medulārā kanāla.
• Parosteāla osteogēna sarkoma nāk no korķa slāņa un stiepjas pa kaula perifēriju, nevis iekļūst korķa slāņa dziļumā un medulārajā kanālā. Šīs formas prognoze, kas ir 4% no visām slimībām un notiek galvenokārt vecākiem cilvēkiem, ir labāka nekā klasiskajā formā.

Kāda prognoze ir osteogēna sarkoma?

Prognoze ir labāka vecuma grupā no 15 gadiem līdz 21 gadam, salīdzinot ar jaunākiem pacientiem, visās vecuma grupās prognoze sievietēm ir labāka. Osteogēnais sarkoma ir sliktāk prognozi, jo kaulu, kurā tā izcelsme, kas ir saistīta ar iespējami ilgākā latento audzēja procesu un sasniegt lielāku masas audzēja šūnas uz posmu diagnozi un agrīnās īpašu ārstēšanu.

Pašlaik tiek sasniegts 70% no kopējās 5 gadu izdzīvošanas Osseogēnās sarkomas gadījumā, ja tiek veikta ārstēšana ar programmu. Izdzīvošanas rādītāji, atkarībā no orgānu nesošo vai orgānu saglabāšanas operācijas, neatšķiras. Ar metastātisku plaušu slimību kopējā 5 gadu izdzīvošanas rādītāji ir 30-35%. Metastāžu agrīnā izpausme (1 gada laikā pēc ārstēšanas beigām) plaušām lielākā mērā samazina atgūšanas varbūtību, salīdzinot ar metastāžu diagnozi vēlāk. Prognoze ir nāvējoša, ja tiek konstatētas nerezecējamas plaušu metastāzes, metastātisks kaulu un limfmezglu bojājums, primārā audzēja neatbilstība. Prognoze ir sliktāka, jo jaunāks pacients. Meitenes piedzīvo biežāk nekā zēni.