Silikozes

Silikozi izraisa nekristalizētu kvarca putekļu ieelpošana, un to raksturo mezgliņu plaušu fibroze. Hroniska silikozei sākotnēji neizraisa simptomus, vai rada tikai nelielu elpas trūkumu, bet gadu pastāvēšanas var progresēt ar iesaistot lielu apjomu plaušās un izraisīt elpas trūkumu, hipoksēmijas, plaušu hipertensiju un elpošanas mazspēju.

Diagnozes pamatā ir anamnēze un krūšu kurvja rentgenogrāfija. Efektīva silikozes terapija nav, izņemot uzturēšanas terapiju un smagos gadījumos plaušu transplantāciju.

[1], [2], [3]

Kas izraisa silikozi?

Silikoze, Senākais zināmais profesionālās plaušu slimības, ko izraisa ieelpojot sīkas daļiņas silikona formā caurspīdīgu "bezmaksas" silīcija dioksīda (normāls silīcija oksīda) vai retāk, ieelpojot silikāti - minerālvielas, kas satur silīcija dioksīdu, kas sajaukts ar citiem elementiem (piemēram, talku). Visvairāk apdraudēti ir tie, kas strādā ar akmeņiem vai smiltīm (kalnračiem, darba karjera, Stonecutters), vai arī izmantot instrumentus vai satur kvarca smiltis Slīpēšanas diski (ogļračiem glassmakers, liešanas darbiniekiem, rotaslietas un keramikas nozares, Potters). Ogļrači ir risks jaukta slimības - silikozes un pneimokonioze ogļu darbiniekiem.

Hroniska silikoze ir visbiežāk sastopamā forma un parasti attīstās tikai pēc iedarbības gadu desmitiem. Silikozes (retas) un akūtas silikozes paātrināta attīstība var ilgst vairākus gadus vai mēnešus. Kvarcs ir arī plaušu vēža iemesls.

Faktori, kas ietekmē iespēju saslimt ar silikozi ietver ilgumu un intensitāti ietekmi, silikona forma (ietekme pārredzama formu noslieci lielākam riskam nekā saistoši formā), virsmas īpašības (ietekmēt nepārklātiem formas noslieci lielākam riskam nekā pārklātiem formām) un inhalācijas likmes pēc kā putekļi ir zemi un kļūst ieelpojami (trieciena tūlīt pēc slīpēšanas rada lielāku risku nekā aizkavēta ietekme). Šobrīd pieņemts maksimālais saturs brīvā silīcija rūpniecības atmosfērā ir 100 g / m3 - vērtība, kas aprēķināta, pamatojoties uz vidējo astoņu stundu iedarbības un procentu silīcija saturs putekļos.

Patofizioloģiskā silikoze

Alveolārie makrofāgi absorbē inhalējamo brīvo kvarca daļiņas un ievada limfātisko un intersticiālu audu. Makrofāgi izraisīt atbrīvošanu citokīnu (audzēja nekrozes faktora TNF-alfa audzējs, IL-1), augšanas faktoru (BAO audzēja augšanas faktors-beta) un oksidantiem, stimulējot parenhimatozajās iekaisumu, kolagēna sintēzi, un galu galā fibroze.

Kad makrofāgi mirst, tie izdala kvarcu intersticiāla audos ap mazajiem bronhioliem, izraisot patognomoniskā silīcija mezgla veidošanos. Šie konkrēciju sākotnēji satur makrofāgi, limfocīti, tuklajām šūnām, fibroblastu un kolagēna neorganizēti pikas izliektas izkliedētas daļiņas, kas ir vislabāk redzams pie polarizācijas gaismas mikroskopu. Kad tie ir nobrieduši, mezgliņu centri kļūst par blīvu šķiedru audu bumbiņām ar klasisku izskatu sīpolu apvalkā, ko ieskauj iekaisuma šūnu ārējais slānis.

Ar zemu intensitāti vai īslaicīgu iedarbību šie mezgliņi ir diskrēti un nerada izmaiņas plaušu funkcijās (vienkārša hroniska silikoze). Bet augstākā intensitāte vai vairāk, ilgstošas iedarbības (sarežģīta hronisku silikozes), šie mezgliņi sakust un izraisīt progresējošu fibrozi un plaušu apjoma samazināšanos (OOL, VC) pētījumos ar plaušu funkciju, vai arī tās apvienot, reizēm veidojot lielu sagrupētu masu (ko sauc arī par progresīvo masveida fibroze )

Akūtas silikozes, ko izraisa intensīvas iedarbības kvarca putekļiem īsā laika posmā, alveolārajos telpas piepildīts ar PAS-pozitīvu olbaltumvielu substrātiem Līdzīgi kā nosakāms ar plaušu alveolas proteinosis (silikoproteinoze). Mononukleāros šūnas infiltrējas alveolārai septa. Īslaicīgas iedarbības vēsture ir vajadzīga, lai atšķirtu silikoproteinozi no idiopātiskām izmaiņām.

Silikozes simptomi

Hroniski pacienti ar silikozi bieži vien ir asimptomātiski, bet daudzi, iespējams, attīstās elpas trūkuma laikā, kad rodas dusmas, kas rodas miera stāvoklī. Produktīvu klepu, ja tāda ir, var izraisīt silikozes, vienlaikus hroniska profesionāla bronhīta vai smēķēšanas. Saslimstot ar slimību, elpceļu skaņas vājinās, progresējušos slimības gadījumos plaušu konsolidācija, plaušu hipertensija un elpošanas mazspēja var attīstīties ar vai bez taisnā ventrikulāra defekta.

Pacientiem ar strauji progresējošu silikozi ir tādi paši simptomi kā pacientiem ar hronisku silikozi, bet īsākā periodā. Līdzīgas patoloģiskas izmaiņas un radiogrāfiskās pazīmes bieži attīstās mēnešos un gados.

Pacientiem ar akūtu silikozi tiek novērota ātra elpas sastopamība, tiek novērots svara zudums un nogurums un dzirdami difūzie divpusēji graujošie gravīši. Elpošanas mazspēja bieži attīstās 2 gadu laikā.

Silico konglomerāts (sarežģīts) - smaga hroniskas vai progresējošas slimības forma, ko raksturo plaši izplatīti fibrozes masīvi, parasti lokalizēti plaušu augšējos zonās. Tas izraisa smagus hroniskus silikozes elpošanas simptomus.

Visiem pacientiem ar silikozi ir paaugstināts plaušu tuberkulozes vai granulomatozes mikobaktēriju slimības risks, iespējams, sakarā ar samazinātu makrofāgu funkciju un palielinātu latentas infekcijas aktivācijas risku. Citas komplikācijas ir spontāns pneimotorakss, bronholitiāze un tracheobronchial obstrukcija. Emfizēma bieži atrodas apgabalos, kas tieši atrodas blakus klasterveida mezgliņiem, un progresējošas masīvas fibrozes zonās. Kvarca un silikozes ietekme ir plaušu vēža riska faktori.

Silikozes diagnostika

Silikozes diagnostika balstās uz rentgenstaru datiem kopā ar anamnēzi. Biopsija ir apstiprinoša loma, ja radiogrāfiskie dati ir neskaidri. Papildu pētījumi tiek veikti silikozes diferenciāldiagnozei no citām slimībām.

Hroniska silikozei atzīst vairāku kārtā, 1-3 mm izmēra, mezgliņu vai infiltrāti par krūškurvja rentgena vai CT skenēšanas, parasti augšējā plaušu laukiem. CT ir jutīgāka par rentgena stariem, īpaši, izmantojot spirālveida CT vai CT ar augstu izšķirtspēju. Smagums nosaka standartizētas mērogā, ko Starptautiskās Darba organizācijas izstrādāto, saskaņā ar kuru apmācītie speciālisti lēš krūškurvja rentgens izmērs un forma iefiltrējas infiltrāts koncentrāciju (numurs), un pleiras izmaiņas. Ekvivalents CT nav izstrādāts. Pārkaļķojušies limfmezgli no saknēm un videnes slimības ir bieži un dažreiz būt olu čaumalu. Pleiras sabiezējums ir reti, izņemot gadījumus, ja smagā sakāve parenhīmas nav pieķēries pleirai. Reti kalcīciju plaušu pārklāšanās novēro pacientiem ar nelielu ietekmētās parenhimēmas apjomu. Bulls parasti veidojas ap konglomerātiem. Trahejas novirze ir iespējama, ja konglomerāti kļūst lieli un rada apjoma zudumu. Patiesās iedobes var liecināt par tuberkulozi. Daudzi slimības atgādina hroniskas silikozi uz x-ray, ieskaitot metinātāji siderosis, hemosiderosis, sarkoidoze, hronisku berilija slimību, paaugstinātas jutības pneimonīts, pneimokoniozi ogļu ņēmēju, miliāru tuberkulozes, sēnīšu plaušu un metastātisku audzēju. Kalcifikācija limfmezglos saknēm plaušu un videnes par shell olas veida var palīdzēt atšķirt silikozi no citām plaušu slimībām, bet ne pathognomonic simptoms, un parasti nav klāt.

Rapidly progressive silicoze ir līdzīga hroniska silikoze no rentgenogrāfijas, bet attīstās straujāk.

Akūta silikoze tiek atzīta simptomu un difūzo alveolāro infiltrātu straujās progresēšanas rezultātā plaušu bazālajās daļās uz rentgenogrammas sakarā ar alveolu pildīšanu ar šķidrumu. Uz CT atrodas matēta stikla tipa blīvuma zonas, kas sastāv no retikulārās infiltrācijas un fokālās sabiezēšanas un neviendabības jomas. Vairākas noapaļotas ēnas, kas notiek hroniskā un progresējošā silikoze, nav raksturīgas akūtai silikozei.

Silīcija konglomerāts tiek atzīts, izturot diametru, kas ir lielāks par 10 mm diametrā, pret hroniskas silikozes fona.

[4], [5], [6], [7], [8], [9],

Papildu pētījumi ar silikozi

CT skenē no krūtīm var izmantot Diferenciāldiagnozei azbestozi un silikozi, lai gan tas parasti tiek darīts, pamatojoties uz medicīnisko vēsturi un iedarbības faktoriem CXR. CT ir daudz informatīvāka, lai noteiktu pāreju no vienkāršas silikozes uz silīcija konglomerātu.

Tuberkulīna ādas tests, krēpu analīze un citoloģija, CT, PET, un bronhoskopija var palīdzēt diferenciācija silikozes un izplata tuberkulozes vai ļaundabīgo audzēju.

Plaušu funkcijas (FVD) un gāzu apmaiņas pētījumi (oglekļa oksīda (DL) difūzijas kapacitāte, arteriālo asiņu gāzu pētīšana) nav diagnosticējoši, bet palīdz kontrolēt slimības attīstību. Agrīnā hroniskā silikoze var izpausties kā samazināts plaušu apjoms, kas ir zemākās normas robežās, ar normālu funkcionālo atlikumu tilpumu un ietilpību. FVD ar silīcija konglomerātiem atklāj samazinātu plaušu tilpumu, DL un elpceļu obstrukciju. Arteriālā asins gāzes sastāvs izraisa hipoksēmiju, parasti bez kavēšanās CO ₂. Gāzu apmaiņas pārbaude, kad tā tiek ielādēta, izmantojot pulssoksimetriju vai vēl labāk arteriālo katetru, ir viens no visjutīgākajiem kritērijiem plaušu funkcijas pasliktināšanai.

Anti-kodolieroču antivielas un reimatoīdais faktors paplašināts dažkārt konstatēti dažiem pacientiem, un ir aizdomas, bet ne diagnostikas vienlaicīgai saistaudu slimības. Ir papildu risks progresēšanas sistēmiskās sklerodermijas (sklerodermija) pacientiem ar silikozes, un daļai pacientu ar reimatoīdo artrītu, silikozes sliktas, lai veidotu plaušu mezglu reimatoīdais izmērs 3-5 mm, nosakāms izmantojot krūtīs X-ray vai CT skenēšanas.

[10], [11], [12], [13],

Kā novērst silikozi?

Visefektīvākie preventīvie pasākumi jāveic darbavietā, nevis klīniskā līmenī; tie ietver putekļu noņemšanu, izolāciju, ventilāciju un abrazīvu bez kvarca izmantošanu. Elpošanas maskas, kaut arī noderīgas, bet nenodrošina atbilstošu aizsardzību. Ir ieteicams kontrolēt pakļautos darbiniekus, izmantojot īpašas anketas, spirometriju un krūšu kurvja rentgenogrammu. Novērošanas biežums zināmā mērā ir atkarīgs no sagaidāmās iedarbības intensitātes. Ārstiem jābūt gataviem augstu tuberkulozes un ne-tuberkulozes mikobaktēriju infekciju riska gadījumā pacientiem ar kvarca iedarbību, īpaši starp mineriem. Cilvēkiem pēc kvarca, bet bez silikozes iedarbības, ir 3 reizes lielāks tuberkulozes attīstības risks salīdzinājumā ar vispārējo populāciju. Miners silikozei ir vairāk nekā 20 reizes risku tuberkulozes un nav tuberkulozes mikobaktēriju infekcija, salīdzinot ar vispārējo populāciju un ar lielu varbūtību būs plaušu un ārpusplaušu izpausme. Pacientiem, kuri pakļauti kvarca iedarbībai un ar pozitīvu tuberkulīna testu un negatīvu krēpu analīzi tuberkulozes kultūrā, jāsaņem standarta hemoprofilakcija ar izoniazīdu. Ieteikumi ārstēšanai ir tādi paši kā citiem pacientiem ar tuberkulozi. Silikozi biežāk atkārtojas pacientiem ar silikotuberkulozi, dažreiz ir nepieciešami ilgāki kursi nekā parasti.