Akūta limfoblastiskā leikēmija (akūta limfoleikoze)

Akūta limfoleikoze (akūta limfoleikoze), ir visizplatītākā vēža bērniem, kā arī ietekmē visu vecumu pieaugušajiem. Ļaundabīgu transformāciju un nekontrolēta izplatīšana neparasti diferencētu, ilggadīgākiem asinsrades cilmes šūnu noved pie izskatu cirkulējošo sprādzienu šūnas, normālas kaulu smadzeņu šūnas un nomaiņu ļaundabīgo iespējamo leukemic infiltrācija centrālo nervu sistēmu un vēdera dobuma orgāniem. Simptomi ir nogurums, bālums, infekcijas, asiņošanas tendenci un zilumi. Pētījums par asins analīzē un kaulu smadzenēs parasti pietiek diagnozi. Ārstēšana ietver kombinēto ķīmijterapiju, lai sasniegtu remisijas intratekalā ķīmijterapiju, lai novērstu bojājumus uz centrālo nervu sistēmu un / vai staru galvas ar intracerebrālās leukemic infiltrāciju, konsolidācijas ķīmijterapijas ar cilmes šūnu transplantācijas ar vai bez uzturošai terapijai un par 1 -3 gadiem, lai novērstu slimības atkārtošanās.

Divas trešdaļas no visiem akūtas limfoblastiskās leikēmijas gadījumiem tiek reģistrētas bērniem. Vislielākais saslimstības līmenis ir vecumā no 2 līdz 10 gadiem. Akūta limfoblastiska leikēmija ir visizplatītākais vēža veids bērniem un otrais nāves cēlonis bērniem, kas jaunāki par 15 gadiem. Otrais saslimstības līmenis ir vecumā virs 45 gadiem.

[1], [2], [3], [4], [5]

Akūtas limfoblastiskās leikēmijas recidīvs

Leikēmijas šūnas var atkal parādīties kaulu smadzenēs, centrālajā nervu sistēmā vai sēkliniekos. Kaulu atjaunošana ir visbīstamākā. Lai gan otrā ķīmijterapijas līnija var izraisīt recidīvu 80-90% bērnu (30-40% pieaugušo), pēc tam remisijas parasti ir īsas. Tikai neliela daļa pacientu ar novēlotiem kaulu smadzeņu recidīviem ilgstoši atbrīvojas no slimībām vai izārstēt. Ar HLA saderīgu brāļu klātbūtni, cilmes šūnu transplantācija ir labākā iespēja ilgstošai remisijai vai izārstēt.

Ja centrālajā nervu sistēmā tiek atklāti recidīvi, ārstēšana ietver metotreksāta (kopā ar citarabīnu un glikokortikoīdiem vai bez tiem) intratekālo ievadīšanu divreiz nedēļā, līdz visi slimības simptomi izzūd. Ņemot vērā lielu domnas šūnu sistēmiskās izplatības iespējamību, lielākā daļa shēmu ietver sistēmisko reinduktīvo ķīmijterapiju. Neskaidra ir intratekālās terapijas vai centrālās nervu sistēmas apstarošanas ilgstošas lietošanas nozīme.

Sēklinieku recidīvu var izpausties bez sāpīgas blīvas sēklinieku paplašināšanās vai to var noteikt ar biopsiju. Klīniski acīmredzamā vienpusējā sēklinieku sakropļošanā jāveic otrā sēklinieku biopsija. Ārstēšana sastāv no skarto sēklinieku staru terapijas un sistēmiskas atkārtotas indukcijas terapijas, kā arī ar izolētu recidīvu centrālajā nervu sistēmā.

Akūtas limfoblastiskās leikēmijas prognoze

Prognozes faktori palīdz precīzāk noteikt ārstēšanas protokolu un tā intensitāti. Labvēlīgiem prognostiskie faktori ir vecums no 3 līdz 7 gadiem, leikocītu līmenis ir mazāks par 25000 / mikrolitrā, FAB L1 varianta akūtas limfoblastiskas leikēmijas, kariotips leikēmijas šūnas ar klātbūtnē 50 hromosomas un t (12; 21), ka nav centrālās nervu sistēmas brīdī diagnozes . Negatīvi faktori ir kariotips no leukemic šūnu ar normālu hromosomu skaits, bet patoloģiska morfoloģijā (psevdodiploidny) klātbūtne Filadelfijas hromosomu izmaiņas vai t (9; 22); vecāku cilvēku pieaugušajiem, un B-šūnu immunophenotype ar virsmas vai citoplazmas imūnglobulīnu.

Neskatoties uz riska faktoriem, primārās remisijas iegūšanas iespēja bērniem ir lielāka par 95% un pieaugušajiem 70-90%. Aptuveni 3/4 no bērniem ilgst 5 gadus bez slimības, un tos uzskata par izārstētām. Lielākajā daļā pētāmo protokolu pacienti ar sliktu prognozi tiek izvēlēti intensīvākai ārstēšanai, jo paaugstināts ārstēšanas neveiksmes risks un vēlāka nāve pārsniedz palielināto terapijas risku un toksicitāti.