Raksta medicīnas eksperts
Jaunas publikācijas
Baktēriju makulas distrofija
Pēdējā pārskatīšana: 23.04.2024
Visi iLive saturs ir medicīniski pārskatīts vai pārbaudīts, lai nodrošinātu pēc iespējas lielāku faktisko precizitāti.
Mums ir stingras iegādes vadlīnijas un tikai saikne ar cienījamiem mediju portāliem, akadēmiskām pētniecības iestādēm un, ja vien iespējams, medicīniski salīdzinošiem pārskatiem. Ņemiet vērā, ka iekavās ([1], [2] uc) esošie numuri ir klikšķi uz šīm studijām.
Ja uzskatāt, ka kāds no mūsu saturiem ir neprecīzs, novecojis vai citādi apšaubāms, lūdzu, atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.
Dzeltenums (vitelliformnaya) Labākais ir makulas distrofija - reti novērotas divpusējo tīklenes distrofiju ar makulas reģionā, kam formu apaļa pavarda dzeltena, līdzīgi kā svaigu olu dzeltenumu, kuru diametrs ir no 0,3 līdz 3 disku diametriem redzes nerva.
Par labas slimības attīstību atbildīgais gēns lokalizēts 11. Hromosomas (11ql3) garajā daļā. Slimības mantojuma veids Labākais - autosomālais dominants.
Histoloģiskie pētījumi liecina, ka starp šūnām pigmenta epitēlijā un neuroepithelium uzkrāts granulām vielu, piemēram lipofuscīna subretināla prostransgve un asinsvadu apvalku - makrofāgu traucēta struktūra Bruch s membrānu, skābās Mikopolisaharīdi uzkrāties iekšējos segmentos photoreceptors. Laika gaitā attīstās fotoreceptoru ārējo segmentu deģenerācija.
Simptomi makulas deģenerācijas Besta
Slimības virziens parasti ir asimptomātisks, tas tiek konstatēts nejauši, kad tiek pētīti bērni vecumā no 5 līdz 15 gadiem. Reizēm pacienti sūdzas par neskaidru redzi, grūtībām lasīt mazos tekstus, metamorfozi. Vizīša asums mainās atkarībā no slimības stadijas no 0,02 līdz 1,0. Izmaiņas vairumā gadījumu ir asimetriskas, divpusējas.
Atkarībā no oftalmoskopiskajām izpausmēm tiek izšķirti četri slimības posmi, lai gan makulas izmaiņu attīstība ne vienmēr notiek visos posmos.
- I fāze - minimālie pigmentācijas traucējumi mazu dzeltenu apšuvumu formā makulā;
- II fāze - klasiskā drudža cista makulā;
- III fāze - cistu pārrāvums un dažādi satura rezorbcijas posmi;
- IV stadija - fibrosklerālas rētas veidošanās ar subretinālo neovaskularizāciju vai bez tā.
Visuma redzes asuma samazināšana parasti tiek novērota slimības trešajā stadijā, kad cistas ir plosītas. Cistes satura rezorbcijas un pārvietošanas rezultātā veidojas "pseidoohipinga" attēls. Ir iespējami subretinālas asiņošanas un subretināla neovaskulārās membrānas veidošanās, tīklenes plīsumi un atdalīšana ir ļoti reti sastopama ar horeīdu sklerozes attīstību.
Kas tevi traucē?
Makulas deģenerācijas diagnostika Besta
Diagnoze pamatojas uz oftalmoskopijas, fluorescējošās angiogrāfijas, electroretinography un electrooculography rezultātiem. Palīdzību diagnostikā var nodrošināt citu ģimenes locekļu pārbaude.
In FAG es tādā stadijā slimību vietējās giperflyuorestsentsiya atzīmēti atrofiju jomās pigmentu epitēlijā, II posmā - neesamību fluorescences in cistas. Pēc cistas pārrāvuma augšējā pusē tiek konstatēta hiperfluorescence, bet apakšējā pusē - fluorescences "bloks". Pēc satura rezorbcijas makulas cistas atklāj galīgos defektus.
Labākās slimības patognomoniskā pazīme ir patoloģiska EOG. Vispārējie un vietējie ERG nemainās. Slimības III-IV stadijā redzes laukā tiek konstatēts centrālais liellops.
Kas ir jāpārbauda?
Kā pārbaudīt?