Dzelte

Dzelte ir dzeltena ādas un gļotādu krāsa, kas saistīta ar bilirubīna uzkrāšanos šajās hiperbilirubinēmijas dēļ. Dzelte ir vienmēr saistīta ar bilirubīna metabolismu.

Tā kā aknās ir galvenā loma bilirubīna metabolismā, dzelte tradicionāli attiecas uz tipiskiem lieliem aknu sindromiem, lai gan dažos gadījumos tā var rasties bez aknu slimībām (piemēram, masīva hemolīze). Dzelte sindroms izraisa bilirubīna līmeņa asinīs (hiperbilirubinēmiju) vairāk nekā 34,2 mmol / l (2 mg / dl), kad tās uzkrāšanās notiek uz ādas, gļotādu un sklēras. Dzeltens krāsošanas ādas - galvenais ārējā izpausme hiperbilirubinēmijas - var izraisīt arī citi faktori - karotīnu (atbilst saņem pārtiku, piem burkāni, tomāti), quinacrine sāļus PIKRĪNSKĀBE, bet šajos gadījumos nav krāsošanās sklēras.

Ar klīnisko pozīcijām, ir svarīgi paturēt prātā, ka dažādās daļas iekrāsošanu atkarīgs pakāpes hiperbilirubinēmijas: pirmkārt tur ir dzeltenās un sklēras, gļotādas virsma apakšējā mēles un aukslēju, tad dzeltena sejas, plaukstām, zoles, visa ādas. Dažreiz tā var uzrādīt neatbilstību starp bilirubīnu līmeni un pakāpi dzeltes: piemēram, dzelte mazāk pamanāmas vienlaicīgu klātbūtni gipoonkoticheskih pietūkumu, anēmiju, aptaukošanās; gluži pretēji, plānas un muskuļotas sejas ir daudz vājākas. Interesanti, ka ar stagnējošām aknām, ja parādās hiperbilirubinēmija, tad stumbra augšējā daļa kļūst dzeltena.

Kad vairs hiperbilirubinēmija icteric iekrāsošanu kļūst zaļgani (oksidāciju bilirubīna ādā un veidošanās biliverdin) un pat bronzas-melna (melanozheltuha).

Hiperbilirubinēmija ir traucējumu sekas vienā vai vairākās bilirubīna metabolisma vienībās. Ir šādas frakcijas bilirubīna: bezmaksas (netiešā) vai nav saistību (nekonjugēts) un saistītā (līnija), vai konjugēts, kas ir sadalīta slikti pētīja bilirubīna I (monoglyukuronida) un bilirubīna II (-diglucuronide bilirubīns). Parasti bilirubīna metabolisma raksturlielumus izmanto rādītājus nekonjugētajam bilirubīna un konjugētā bilirubīna II (diglucuronide).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Dzelces cēloņi

Dzelteni var izraisīt paaugstināta bilirubīna veidošanās vai aknu un muskuļu sistēmas slimību (hepatobiliāra dzelte) rašanās. Aknu un žultsceļu dzelte var būt hepatobiliāru traucējumu vai holestāzes rezultāts. Izolēt holestāzi intrahepatiskā un ekstrahepatiskā.

Palielināta ražošanu bilirubīna un aknu šūnu slimību izraisīt traucējumus vai samazināšanu bilirubīna konjugācijas ceļā aknās un izraisa hiperbilirubinēmija pienācīgi nesaistīto bilirubīnu. Žults izdalīšanās pārrāvums rada saistītu bilirubīna izraisītu hiperbilirubinēmiju. Lai gan šie mehānismi šķiet atšķirīgi, klīniskajā praksē, dzelte, jo īpaši izraisa hepatobiliāro slimība ir gandrīz vienmēr rezultāts hiperbilirubinēmijas dēļ nesaistītā un saistītā bilirubīna (hiperbilirubinēmiju jaukta).

Ar dažiem traucējumiem pārsvarā ir noteikta bilirubīna daļa. Nesaistīta hiperbilirubinēmija bilirubīna līmeņa paaugstināšanās dēļ var būt hemolītisku traucējumu sekas; ar Gilberta sindromu (mazu bilirubinēmiju) un Kriegler-Nayyar sindromu (smaga bilirubinēmija) novērota bilirubīna konjugācijas pazemināšanās.

Ar Dabin-Johnson sindromu var novērot hiperbilirubinēmiju saistītā bilirubīna dēļ izdalīšanās traucējumu dēļ. Konjugētai Hiperbilirubinēmija rezultātā intrahepatiska holestāze var būt saistīts ar hepatītu, toksiskā iedarbība medikamentu un alkohola aknu slimība. Retāk sastopamie cēloņi ir aknu ciroze, proti, primārā vēdera ciroze, grūtniecības holestāze un metastātiskais vēzis. Konjugēts Hiperbilirubinēmija in ekstrahepātiskas holestāze rezultātā, var būt sekas choledocholithiasis vai aizkuņģa dziedzera vēzis. Mazāk cēloņi ietver kopējā žultsvada striktūras (parasti saistīta ar iepriekšēju ķirurģisku iejaukšanos), vadu karcinoma, pankreatīts, aizkuņģa dziedzera pseudocyst, un sklerozējošs holangīta.

Aknu slimības un žults traucējumi parasti izraisa dažādus traucējumus, kopā ar palielinātu saistīto un nesaistīto bilirubīnu.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Pārskats par bilirubīna metabolismu

Hemas iznīcināšana noved pie bilirubīna (viela nešķīstoša produkta) un citu žults pigmentu veidošanās. Pirms atšķirt sevi ar žults sastāvu, bilirubīns jāpārveido ūdenī šķīstošā formā. Šī pārveidošana notiek piecos posmos: veidošanos, asins plūsmas transportēšanu, aknu uztveršanu, konjugāciju un izdalīšanos ar žulti.

Izglītība. Katru dienu veido aptuveni 250-350 mg nekonjugēta (nesaistīta) bilirubīna; 70-80% veidojas, kad eritrocīti tiek iznīcināti un 20-30% - kaulu smadzenēs un aknās no citiem heme proteīniem. Hemoglobīns ir sadalīts dzelzi un biliverdīnu, kas pārvērš par bilirubīnu.

Transports. Nekonjugēts (netiešs) bilirubīns nešķīst ūdenī un tiek transportēts albīnu saistītā formā. Viņš nevar iziet cauri nieres glomerulārās membrānai un iekļūt urīnā. Noteiktos apstākļos (piemēram, acidozei) saite ar albumīnu ir novājināta, un dažas vielas (piemēram, salicilāti, dažas antibiotikas) konkurē par saišu vietām.

Pavelk aknas. Aknas ātri paņem bilirubīnu.

Konjugācija Aknās nesaistīts bilirubīns ir konjugēts, veidojot galvenokārt diglukuronīda bilirubīnu vai konjugētu (tiešu) bilirubīnu. Šī reakcija, ko katalizē mikrosomālo enzīmu glikoroniltransferāze, izraisa ūdenī šķīstoša bilirubīna veidošanos.

Žults izdalīšanās. Mazie kanāliņi, kas atrodas starp hepatocītiem, pakāpeniski pievienojas kanāliem, starpbolivu žults ceļiem un lieliem aknu kanāliem. Ārpus portāla vēnas aknu kanāls pats saplūst ar žultspūšļa kanālu, veidojot kopēju žultsvadu, kas ieplūst divpadsmitpirkstu zarnā caur spraugas spraugām.

Asociētais bilirubīns tiek izdalīts žults ceļā kopā ar citiem žults komponentiem. Zarnās baktērijas metabolizē bilirubīnu urobilinogēnam, no kuriem lielākā daļa tālāk tiek pārveidota par sterilīnu, kas izdalās brūnā krāsā. Ar pilnīgu želatīna šķērsošanu izkārnījumos zaudē normālu krāsu un kļūst gaiši pelēks (māla veida izkārnījumi). Tūlīt urboļinogēns tiek reabsorbēts, uztverams hepatocīti un atkal nonāk žults (enterohepatīta asinsritē). Neliels bilirubīna daudzums izdalās ar urīnu.

Tā kā konjugētā bilirubīna noslēdz ar urīnu, un nesaistīts - ne bilirubīnūrija izraisījusi tikai ar saisto¹as frakciju bilirubīnu (piemēram, aknu šūnu vai holestātiskā dzelte).

Dzelces diagnostika

Klātesot dzelte inspekcijas jāsākas ar diagnozi un žultsceļu slimībām. Žults izvades dzelte var būt sekas holestāzi vai aknu šūnu disfunkcijas. Holestāze var būt intrahepatiska vai ekstrahepatiska. Noteikšanai, lai noteiktu diagnozi cēloņiem dzeltes (piemēram, hemolysis vai Žilbēra sindroms, ja nav citu žultsceļu slimība, vīrusus, toksīnus, aknu izpausme sistēmisku slimību, aknu slimības vai primārā hepatocelulāru disfunkciju, žultsakmeņi at ekstrahepātiskas holestāzi). Kaut arī laboratorijas testi ir liela nozīme diagnostikā, lielākā daļa kļūdu ir sekas nenovērtēšanas klīniskajiem datiem un nepareizu novērtējumu rezultātiem.

[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]

Anamnēze

Slikta dūša vai vemšana, pirms dzelte, bieži norāda uz akūtu hepatītu vai kopēju žults ceļu aizsprostojumu, izmantojot concrement; sāpes vēderā vai drebuļi parādās vēlāk. Pakāpeniska anoreksijas un nespēku attīstība parasti ir raksturīga alkohola aknu bojājumiem, hroniskajiem hepatīta un vēža gadījumiem.

Tā kā ar hiperbilirubinēmiju urīns kļūst tumšāks, pirms parādās redzama dzelte, tas norāda uz hiperbilirubinēmiju daudz ticīgāk nekā dzelte.

[30], [31], [32], [33], [34], [35], [36]

Fiziskā pārbaude

Maza dzelte vislabāk tiek vizualizēta, skleru pārbaudot dabiskā gaismā; tas parasti tiek novērots, ja seruma bilirubīna līmenis sasniedz 2-2,5 mg / dl (34-43 mmol / l). Neliela dzelte, ja nav tumša urīna, liecina par neskonjugētu hiperbilirubinēmiju (visbiežāk to izraisa hemolīze vai Gilberta sindroms); izteiktāka dzelte vai dzelte, kam pievienota urīna kļūst tumšāka, liecina par hepatobiliāru slimību. Portāla hipertensijas vai portosistēmas encefalopātijas, ādas vai endokrīno izmaiņu simptomi norāda uz hronisku aknu slimību.

Pacientiem ar hepatomegāliju un ascītu pietūkušas jūga vēnas norāda uz iespējamību sirds slimību vai Constrictive perikardīts. Kaheksija un neparasti biezas vai nevienmērīgi aknu bieži norāda aknu vēzi, nekā ciroze. Difūzi limfadenopātija ietver akūtas infekciozas mononukleozes ar dzelte, limfomu vai leikēmija hroniskā dzeltes. Hepatosplenomegālija, ja nav citu simptomu hronisku aknu slimību, var būt izraisījis infiltratīva bojājumu (piemēram, limfoma, amiloidoze vai endēmiskos apgabalos vai šistosomiāze malārija), lai gan dzelte parasti nav izteikta vai prombūtnē šādām slimībām.

Laboratorijas pētījumi

Jānosaka aminotransferāzes un sārmainās fosfatāzes līmenis. Daļēji hiperbilirubinēmija [piemēram, bilirubīna <3 mg / dl (<51 pmol / L)] ar normālu aminotransferāze un sārmainās fosfatāzes bieži ir raksturīgs nekonjugētajam bilirubīnu (piemēram, hemolysis vai Žilbēra sindroms, nevis žultsceļu slimība). Mērena vai smaga hiperbilirubinēmija, bilirubīnūrija, augsts sārmainās fosfatāzes vai transamināžu ieteiktu un žultsceļu slimības. Hiperbilirubinēmija dēļ nesaistītā bilirubīna parasti apstiprina pētījums bilirubīna frakcijas.

Citas asins analīzes jāveic atbilstoši indikācijām. Piemēram, tā ir jāveic seroloģiskiem pētījumiem ar aizdomas akūtu vai hronisku hepatītu, MF vadītspējas vienība vai aizdomas par aknu mazspēju, noteikšanai albumīna un imūnglobulīna līmenis aizdomas hronisku aknu slimību un noteiktu līmeni, mitohondriju antivielas aizdomas primāro žults ciroze. Atsevišķos gadījumos palielināt sārmainās fosfatāzes koncentrācijas gammaglutamiltranspeptidazy (GGT) jāizmeklē; Šie fermenti ir paaugstināta aknām slimības, bet augsts sārmainās fosfatāzes var būt arī sekas kaulu patoloģijas.

Kad un žultsceļu patoloģijas, audio frakcijas bilirubīna noteikšanu, ne summa bilirubīna līmeņa palielināšanās nepalīdz diferenciāldiagnostiku hepatocelulāriem un holestatiskas dzelte patoloģijas. Paaugstināts transamināžu vairāk nekā 500 vienībām, pieņem, aknu šūnu patoloģiju (hepatīts vai akūtu aknu hipoksija), nesamērīgu pieaugumu līmeņiem sārmainās fosfatāzes (piemēram, sārmainās fosfatāzes ir lielāks nekā 3 aminotransferāzes ULN un mazāk nekā 200 vienības), liecina, holestāze. Infiltrācija aknas var izraisīt nesamērīgu pieaugumu līmeni sārmainās fosfatāzes attiecībā pret aminotransferāzes, bilirubīna, bet parasti nepalielina vai palielinās tikai nedaudz.

Tā izolētas un žultsceļu patoloģijas reti izraisa pieaugumu bilirubīnu līmeņa, kas pārsniedz 30 mg / dl (> 513 pmol / L), augstākas bilirubīna līmenis parasti atspoguļo kombinētu aknu un žultsceļu slimību un smagas hemolīzi vai nieru darbības traucējumiem. Zems albumīna līmenis un augsts globulīna līmenis liecina par hronisku, nevis akūtu aknu patoloģiju. Palielināšana PV vai vadītspējas vienība, kas ir samazināts, saņemot vitamīna K (5-10 mg intramuskulāri 2-3 dienu laikā), vairāk norāda holestāze nekā aknu šūnu patoloģiju, bet tas nav noteicoša.

Instrumentālā pārbaude ļauj labāk diagnosticēt infiltrācijas izmaiņas aknās un holestatiskās dzelti cēloņus. Vēdera dobuma, CT vai MRI ultrasonogrāfija parasti tiek veikta nekavējoties. Šie pētījumi var konstatēt izmaiņas žultspūšļa kokā un aknu aknu iekaisumos, taču tie ir mazāk informatīvi diagnosticējot difūzās hepatocelulārās izmaiņas (piemēram, hepatītu, cirozi). Ar ekstrahepatisku holestāzi, endoskopisko vai magnētiskās rezonanses holangiopankreogrāfiju (ERCPG, MRCPG) tiek sniegts precīzāks zarnu trakta novērtējums; ERCP nodrošina arī obstrukcijas ārstēšanu (piem., Kalkulācijas noņemšanu, strīklu stenšanu).

Aknu biopsija tiek reti izmantota, lai tieši diagnosticētu dzelti, bet tā var būt noderīga intrahepatiskā holestāze un dažu veidu hepatīts. Laparoskopija (peritoneozoloģija) ļauj pārbaudīt aknu un žultspūsli bez traumatiskas laparotomijas. Neizskaidrojama holestātiska dzelte attaisno laparoskopiju un reizēm diagnostisko laparotomiju.