Vienpusējs sejas muskuļu vājums

Vienpusēju sejas muskuļu vājumu izraisa patoloģiski procesi, kas ietekmē sejas (VII) nervu. Visus sejas inervācijas sistēmas bojājumus var lokalizēt 8 līmeņos:

1. supranukleārie bojājumi (centrālā sejas nerva paralīze);
2. bojājumi sejas nerva kodola un saknes līmenī (procesi tilta rajonā);
3. bojājumi aizmugurējā galvaskausa bedrē (smadzenīšu leņķis);
4. pie ieejas temporālajā kaula kanālā;
5. nervu kanālā proksimāli no n. petrosus superficialis major izcelšanās vietas (pret asaru dziedzeri);
6. kanālā, kas atrodas proksimāli atzaram, kurš atzarojas uz m. stapedius;
7. starp n. stapedius un chorda tympani; kanālā distāli no chorda tympani sākuma punkta;
8. nerva bojājums distāli no foramen stylomastoideum.

Grūtniecēm, kā arī pacientiem ar cukura diabētu un arteriālu hipertensiju VII nerva neiropātija rodas biežāk nekā pārējā populācijā.

[ 1 ], [ 2 ]

Cēloņi vienpusējs sejas muskuļu vājums

Galvenie sejas muskuļu vienpusēja vājuma cēloņi:

1. VII nerva idiopātiska neiropātija (Bella paralīze).
2. VII nerva neiropātijas ģimenes formas.
3. Infekcijas bojājumi (Herpes simplex - visbiežākais cēlonis; herpes zoster; HIV infekcija; poliomielīts; sifiliss un tuberkuloze (reti); kaķu skrāpējumu slimība un daudzi citi).
4. Metabolisma traucējumi (cukura diabēts, hipotireoze, urēmija, porfīrija).
5. Vidusauss slimības.
6. VII nerva neiropātija pēc vakcinācijas.
7. Melkersona-Rozentāla sindroms.
8. Traumatiska smadzeņu trauma.
9. Nervu stumbra audzēji (labdabīgi un ļaundabīgi).
10. Saistaudu un granulomatozo procesu slimības.
11. Attēlā mainīgi sindromi (ar smadzeņu stumbra asinsvadu un audzēja bojājumiem).
12. Bazālais meningīts, karcinomatoza, limfomatoza un sarkomatoza membrānu infiltrācija.
13. Cerebellopontīna leņķa audzējs.
14. Multiplā skleroze.
15. Siringobulbija.
16. Arteriālā hipertensija.
17. Galvaskausa kaulu slimības.
18. Jatrogēnas formas.

Visizteiktākā sejas muskuļu parēze tiek novērota ar sejas nerva perifēro bojājumu.

VII nerva kriptogēnās vai idiopātiskās neiropātijas

Šis ir visizplatītākais cēlonis. Tās nedaudz biežāk rodas sievietēm grūtniecības trešajā trimestrī (dažreiz ar recidīviem katras grūtniecības laikā), sākas akūti, bieži vien pavada sāpes pieauss dziedzera rajonā, garšas traucējumi, hiperakūzija un reti asarošanas traucējumi; slimības sākums bieži ir naktī. To raksturo detalizēts vienpusējas prozopoplēģijas attēls.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

VII nerva neiropātijas ģimenes formas ir reti sastopamas.

Cēlonis nav zināms. Tiem bieži pievienojas hiperpigmentācijas plankumi uz ādas un vispārējās attīstības aizkavēšanās. Raksturīga atkārtota izolēta sejas nerva paralīze.

Moebius sindroma attēlā novēro iedzimtu sejas nerva paralīzi.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Infekcijas bojājumi

Īpaši bieži pēc jostas rozes starpnieknā nerva rajonā novērojama sejas nerva postinfekcionāla neiropātija (Hanta sindroms ar sāpēm un raksturīgiem ādas izsitumiem auss vai rīkles rajonā, dažreiz iesaistot arī VIII nervu).

Citi cēloņi: HIV infekcija (ko pavada pleocitoze cerebrospinālajā šķidrumā), sifiliss un tuberkuloze (reti ar mastoidālā izauguma, vidusauss vai deniņu kaula piramīdas tuberkulozi); infekciozā mononukleoze, kaķu skrāpējumu slimība, poliomielīts (sejas muskuļu parēzes akūtu sākumu vienmēr pavada parēze un sekojoša citu muskuļu atrofija), idiopātiska galvaskausa polineiropātija (parēze var būt vienpusēja), galvaskausa kaulu osteomielīts, Laima slimība (vienpusējs sejas nerva bojājums bērniem ir biežāk sastopams nekā pieaugušajiem), bērnu infekcijas, lepra.

Dismetaboliskie traucējumi

Sejas nerva bojājumi cukura diabēta, hipotireozes, urēmijas, porfīrijas gadījumā tiek aprakstīti kā mononeiropātija vai polineiropātijas attēlā.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Vidusauss slimības

Otīts un (retāk) vidusauss audzēji, piemēram, glomus audzēji, var izraisīt sejas nerva parēzi (paralīzi). Šo slimību izraisītu parēzi vienmēr pavada dzirdes zudums un atbilstoši radiogrāfiski atklājumi.

[ 18 ], [ 19 ]

Pēcvakcinācijas sejas neiropātija

Šo neiropātijas formu dažreiz novēro pēc vakcinācijas pret difteriju, garo klepu, stingumkrampjiem un poliomielītu.

Rossolimo-Melkersona-Rozentāla sindroms

Šis eponīms apzīmē iedzimtu slimību, kam raksturīga atkārtota sejas nerva neiropātija, atkārtoti raksturīgi sejas pietūkumi, heilīts un plaisājoša mēle. Pilnīgs simptomu tetrādi novēro tikai 25% gadījumu; lūpu pietūkums - 75%; sejas pietūkums - 50% gadījumu; plaisājoša mēle - 20-40% novērojumu; sejas nerva bojājums - 30-40% gadījumu. Prosoplēģija var būt vienpusēja un divpusēja; bojājuma puse var mainīties no recidīva uz recidīvu. Ģimenēs ar šo slimību ir pacienti (dažādās paaudzēs) ar dažādiem nepilnīga Melkersona-Rozentāla-Rosolimo sindroma variantiem. Dažiem pacientiem ar šo slimību ir aprakstīti "sausā" sindroma elementi.

Galvas trauma ar galvaskausa pamatnes lūzumu

Traumatisks smadzeņu bojājums, īpaši ar temporālā kaula piramīdas lūzumu, bieži noved pie sejas un dzirdes nervu bojājumiem (ar piramīdas šķērsvirziena lūzumu nekavējoties tiek iesaistīts vestibulokohleārais nervs; ar piramīdas lūzumu garumā nerva iesaistīšanās var nebūt redzama līdz pat 14 dienām. Šādus bojājumus var diagnosticēt ar otoskopisku metodi). Iespējama sejas nerva stumbra ķirurģiska trauma; arī dzemdību trauma var būt neiropātijas cēlonis.

Audzēji (labdabīgi un ļaundabīgi) cerebellopontīna leņķa un aizmugurējās galvaskausa bedrītes rajonā

Lēnām pieaugoša sejas nerva saspiešana ar audzēju, īpaši holesteatomu, VII nerva neirinomu, meningiomu, neirofibromatozi, dermoīdu vai granulomatozi smadzeņu pamatnē (vai mugurkaula vai bazilāras artērijas aneirismu), noved pie lēnām progresējošas sejas nerva paralīzes, iesaistot blakus esošos veidojumus (astoto, piekto, sesto galvaskausa nervu; smadzeņu stumbra bojājuma simptomus); intrakraniālas hipertensijas simptomu un citu simptomu parādīšanās.

Saistaudu slimības un granulomatozi procesi

Tādi procesi kā periarterīts nodoza, milzu šūnu temporālais arterīts, Behčeta slimība, Vegenera granulomatoze (mazo un vidējo artēriju granulomatozs iekaisums, kas galvenokārt skar elpošanas sistēmu un nieres) noved pie mononeiropātijas un polineiropātijas, kā arī galvaskausa nervu, tostarp sejas nerva, bojājumiem.

Hērfordta sindroms: sejas nerva parēze (parasti divpusēja) sarkoidozes gadījumā ar pieauss dziedzera pietūkumu un redzes traucējumiem.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Mainīgo sindromu attēlā

Perifēra sejas parēze var būt sejas nervu motorisko kodolu bojājumu izpausme pontine tegmentum kaudālajā daļā. Biežākie cēloņi ir:

Stumbra insulti, kas izpaužas kā Millard-Gubler sindroms (sejas parēze ar kontralaterālu hemiparēzi) vai Foville sindroms (sejas parēze kombinācijā ar abducens nerva homolaterālu bojājumu un kontralaterālu hemiparēzi).

Bazālais meningīts

Dažādu etioloģiju bazālais meningīts, tostarp karcinomatoza vai leikēmiska meningeāla infiltrācija, bieži noved pie sejas nerva bojājumiem (vienmēr ir iesaistīti arī citi galvaskausa nervi; parēze bieži ir divpusēja, tai raksturīga strauja sākšanās).

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Multiplā skleroze

Multiplā skleroze diezgan bieži var izpausties kā sejas nerva bojājums (dažreiz atkārtots).

Siringobulbija ir rets VII pāra patoloģijas cēlonis (ar augstu dobuma lokalizāciju smadzeņu stumbrā).

Arteriālā hipertensija

Arteriālā hipertensija ir zināms sejas nerva kompresijas-išēmiskās neiropātijas cēlonis; tā var izraisīt sejas muskuļu vienpusēju paralīzi, acīmredzot mikrocirkulācijas traucējumu vai asiņošanas dēļ sejas nerva kanālā.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Galvaskausa kaulu slimības

Piemēram, Pedžeta slimība un hiperostoze kranialis interna (arī iedzimta slimība, kas izraisa atkārtotas sejas nerva neiropātijas). Šādos gadījumos izšķirošais vārds diagnostikā pieder rentgena izmeklēšanai.

[ 31 ]

Jatrogēnas formas

Pēc lidokaina ievadīšanas sejas zonā, izoniazīda, antiseptiskā līdzekļa hlorokrezola lietošanas, elektrodu pastu un dažu krēmu lietošanas (pārejošs sejas muskuļu vājums) ir aprakstīta sejas nerva jatrogēna neiropātija.

Dažkārt var būt noderīga šāda papildu informācija par atkārtotu sejas muskuļu vājumu. Pēdējais ir novērots 4–7 % no visiem Bella paralīzes gadījumiem.

Atkārtots sejas muskuļu vājums

Galvenie iemesli:

1. Idiopātiska sejas nerva neiropātija (ieskaitot ģimenes neiropātiju).
2. Merkelsona-Rozentāla sindroms.
3. Multiplā skleroze.
4. Cukura diabēts.
5. HFDP.
6. Sarkoidoze.
7. Holesteatoma.
8. Idiopātiska galvaskausa polineiropātija.
9. Arteriālā hipertensija.
10. Reibums.
11. Miastēnija gravis.
12. Hiperostoze cranialis interna (iedzimta slimība, kurai raksturīga galvaskausa iekšējās kaula plāksnes sabiezēšana ar tuneļa galvaskausa neiropātijām).

Diagnostika vienpusējs sejas muskuļu vājums

Pilna asins aina un bioķīmija; urīna analīze; seruma olbaltumvielu elektroforēze; auss uzsējums; audiogramma un kaloriju testi; galvaskausa, mastoīda un petrousa kaulu rentgenogrammas ar tomogrāfiju; datortomogrāfija vai magnētiskās rezonanses attēlveidošana; mugurējās bedrītes mielogrāfija; cerebrospinālā šķidruma analīze; sialogrāfija; EMG; var būt nepieciešami seroloģiskie testi HIV, sifilisa un Laima slimības noteikšanai; jāizslēdz tuberkuloze.

[ 32 ]