Subkorneālā pustuloze: cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana

Subkorelinga pustuloze Sneddona-Wilkinson - hroniska recidivējoša slimība, kas biežāk rodas sievietēm vecumā virs 40 gadiem.

Sinonīms: Sneddona-Vilkinsona slimība

Slimību pirmo reizi aprakstīja angļu dermatologi Sneddon un Wilkinson 1956. Gadā. Vēl nesen Literatūrā apsprieda to, vai slimība ir neatkarīga nosological forma dermatoze vai zem viņa maskas slēpj pustulārā psoriāzi, impetigo herpetiformis Hebra, pustulārā formu dermatīts Duhring un vairākas citas ādas slimības.

Subcorneal pustulu cēloņi un patoģenēze nav zināma. Slimības rašanās laikā svarīgu lomu spēlē vienlaikus inficēšanās, imunoloģiskie un endokrīni traucējumi.

Subcorneal pustulu simptomi. Slimības sākums dažreiz ir saistīts ar hormonāliem traucējumiem, kas saistīti ar tireotoksikozi, grūtniecību un dzemdībām, dažiem pacientiem ar garīgu traumu. Galvenokārt tiek ietekmēta ekstremitāšu stumbra un proksimālo daļu āda. Izsitumus veido pustulas, ko ieskauj šaura hiperēmija, dažreiz sagrupēti. Pustules ātri atveras, un tādēļ klīniskajā attēlā dominē policikliskie erozijas, kas pārklāti ar rievām ar riepu aizbāžņiem ap perifēriju. Pēc sāpju dziedēšanas bieži vien notiek hiperpigmentācija. Slimība ir labdabīga, salīdzinot ar citām ģeneralizētām pustulām, pacientu stāvoklis ir nenozīmīgs. Ir aprakstīta kombinācija ar gangrenozo piodermu.

Subkorentāla pustuloze raksturo ar virspusēji izvietotu pustulu - flikēna veidošanos, kas rodas uz erithemātu bāzes, parasti ir grupas un herpetiskas formas izkārtojums. Iecienītākā izsitumu vieta - stumbra āda, ekstremitātes, deguna un asiņainas krokas. Pūšņu spilveni strauji pārsprāgojas, un to saturs tiek ielejams dzeltenos kukurūzos, kuru perifērijā atrodas epidermas stratum corneum lūžņi. Pēc elementu izšķirtspējas saglabājas rozā un pēc tam nedaudz pigmentētas plankumi. Flicenta saturā ir atrodamas akantolīta šūnas. Nikolsky simptoms var būt pozitīvs. Izsitumi un tās sekojošā attīstība parasti nav saistīta ar subjektīvām sajūtām. Dažreiz ir ļaundabīgs un nenozīmīgs ādas nieze. Tipiski gadījumos pustulas ir sterilas. Gļotādas ir ļoti reti sastopamas. Slimības plūst ilgu laiku, ar remisijām. Vispārējais pacientu stāvoklis ir apmierinošs. Paasinājumu rašanās biežāk notiek vasarā.

Subkorēlijas pustulu histopatoloģija. Pustules atrodas tieši zem stratum corneum, kas ir vispiemērotākais šai dermatozei. Augšējā ādas daļā ir novērojamas tikai visnozīmīgākās nespecifiskā iekaisuma parādības.

Subkorentīnu pustulu patofomoloģija. Epidermā ir neliela acanthīta, parakeratoze. Pustulas veidojas tieši zem stratum corneum, satur neutrophilic granulocītu, fibrīnu, epitēlija šūnas, kas izdalīti eozinofīlā granulocītu un limfocītus. Tās parasti ir vienas kameras. Pūslīša vāks veido parakeratotic radzeni, apakšā ir granulēts slānis. Zem pustulu spongijas un exocytosis ir atzīmēts. The papillārs dermas saskaņā pustules - pietūkumu un perivaskulāru infiltrāti, kas sastāv no limfocītu, histiocytes un vienu neutrophilic fanuloschgtov eozinofnlnych granulotsitsh. Dažos gadījumos pūslīši, palielinoties izmēram, var uztvert visu epidermas biezumu, dažreiz iekļūstot dermā. Šādi pūšļi satur neitrofilus granulocītus un lielu skaitu eozinofīlu granulocītu. Bakterioloģiskajos pētījumos mikroorganismi nav konstatēti. Vecākiem bojājumiem epiderma nedaudz sabiezinātas, saskaņā ar labi saglabājušās raga slānis ir skaidri ierobežoti pustulas piepildīts ar neutrophilic granulocītu un to fermentiem. Pustulas uztver tikai epidermas virsmas slāņus. Dziļāk - masīva starpšūnu tūska un atsevišķu neitrofilo granulocītu iespiešanās no dermas; tās augšējā daļā kapilāri tiek strauji palielināti, ir stipra tūska un neliela infiltrācija. Elastīgas un kolagēnas šķiedras bez izmaiņām.

Saskaņā ar histoloģisko attēla subkornealny pustulozes atšķiras no citiem vispārējo pustulozes atrašanās pustulas, trūkums sūkļveida pustulas kādam stīvs un iekaisumu dermā.

Slimības histogēze ir pētīta maz. Uzmanība tiek pievērsta imūnkompleksiem, kas atrodami pacientu serumā. Slimība var izraisīt narkotikas, infekcijas un citus faktorus, tai skaitā audzējus. Elektronskābes mikroskopiskā pārbaude parādīja, ka ap pustulu veido apakšdermāļu plaisas, veidojot epidermas augšējo slāņu, jo īpaši granulēto šūnu, šūnu citolīzi. Līdztekus zemūdens pūslīšu neatkarības atzīšanai pastāv viedoklis, ka tas ir viens no pustulozās psoriāzes variantiem - Djuringa herpetisks dermatīts.

Diferenciālā diagnoze. Slimība ir jānošķir no herpesvīrusu dermatīta pustulas dažādības, hebra herpetiformas impetigo, pustulozās psoriāzes, pemfigus.

Apakšuļļu pustulu ārstēšana. Nav efektīvu terapeitisku ārstēšanas metožu. Izmantojiet antibiotikas, sulfonus, glikokortikoīdus, retinoīdus, fototerapiju vai fototerapijas kombināciju ar retinoīdiem. Eļļaini izrakstīt anilīna krāsvielas un ziedes, kas satur kortikosteroīdus un antibiotikas.

[1], [2], [3]