Stiles sindroms pieaugušajiem un bērniem

Pirmo reizi šo slimību pirms apmēram pirms 120 gadiem raksturo ārsts George Still. Tad Stilla sindroms tika atzīts par reimatoīdā artrīta formu. Un tikai divdesmitā gadsimta 70-tajos gados Eric Bywaters iepazīstināja medicīnas sabiedrību ar viņa savāktajiem datiem, kas ļāva Stilla sindromam atdalīties no slimībām ar līdzīgiem simptomiem.

[1], [2], [3], [4]

Epidemioloģija

Saskaņā ar pieejamo pasaules reimatoloģijas datiem, slimība skar 1 personai 100 000 slimību, kuriem gan sievietēm, gan vīriešiem, bet galvenokārt slimo bērni līdz 16 gadu vecumam.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Cēloņi sindroms joprojām

Daudzi pētījumi nesniedza nepārprotamu atbildi par Still sindroma etioloģiju. Slimības attīstības sākums ir akūts, kam ir paaugstināts drudzis, limfmezglu palielināšanās un leikocītu skaita palielināšanās. Tas norāda uz slimības infekciozo raksturu. Bet līdz šim nav bijis iespējams identificēt vienu ierosinātāju. Pacientiem var atrast rubella vīrusu, citomegalovīrusu, paragripu, mikoplazmu vai Epstein-Barr vīrusu.

Ārsti liecina, ka slimība var būt saistīta ar iedzimtiem faktoriem. Bet līdz šim tas nav precīzi noteikts. Tiek uzskatīts, ka slimības patogenezē zināmu lomu spēlē imūndeficīts. Pastāv teorija, ka Stiles sindroms ir autoimūna slimība, bet tas atrod apstiprinājumu tikai dažkārt: ja asins analīze parāda cirkulējošo imūnkompleksu klātbūtni, kas izraisa alerģisku vaskulītu.

[12], [13]

Simptomi sindroms joprojām

Drudzis. Temperatūra paaugstinās līdz 39 ° C un pat augstāka, taču tā nepārtraukti turpina pastāvēt, tāpat kā citu infekciju attīstība. Bieži vien temperatūra strauji paaugstinās vienu reizi. Retos gadījumos 24 stundu laikā ir divas temperatūras. Lielākajai daļai pacientu starp šādām kāpnēm temperatūra normalizējas un uzlabojas labsajūta. Apmēram 1/5 pacientu temperatūra nepārsniedz normālās vērtības.

Stila sindroma izsitumi parasti izpaužas siltuma virsotnē un pēc tam pazūd, pēc tam atkal izpaužas. Tas ir izliekts plakanu rozā plankumi, kas atrodas uz rokām vai kājām vietās, kur tās atrodas blakus bagāžai, uz bagāžnieka, un dažreiz - uz sejas. Apmēram viena trešdaļa no Steele izsitumu sindroma gadījumiem paaugstinās uz ādas un parādās, kur āda ir ievainota vai saspiesta. Izsituma vieglā krāsa, tās epizodiskā pazušana un nieze, sausums un citas izpausmes neļauj pacientiem pamanīt izsitumus.

Dažreiz ārsts ir jāpārbauda pacientam pēc silta duša vai jāizmanto cita siltuma iedarbība, lai konstatētu izsitumus. Bet ar Stilla sindromu ir arī netipiskas izpausmes: petehijas, mezoteles eritēma, matu izkrišana.

Sāpes locītavās. Sāpes locītavās, piemēram, muskuļu sāpes, tiek apzīmētas ar simptomiem sindroma attīstības sākumā, ko izraisa temperatūras paaugstināšanās. Pirmkārt, artrīts var izpausties tikai vienā locītavā. Pēc brīža tas ietekmē citas locītavas: ne tikai ekstremitāšu, bet arī žņaugu. Sindromam raksturīgākais ir falangu locītavu artrīts. Šī izpausme ļauj diferencēt slimību no reimatoīdā artrīta, reimatisma drudzis, raudulkota vilkēde, kurā šajās locītavās bērnus cieš.

Limfas sistēmas orgānu sakāve. Tas ir vienlaikus palielināts aknu un liesas līmenis, kā arī limfmezglu iekaisums. Limfmezgli iekaisuši 2/3 pacientu. Par ½ gadījumiem palielinās kakla limfmezgli. Šajā gadījumā limfmezgli paliek kustīgi un mēreni blīvi. Spēcīga limfmezglu konsolidācija, tikai viena limfmezglu palielināšanās un adhēzija ar kaimiņu audiem ir iespēja meklēt padomu no onkologa. Dažreiz iekaisumu var papildināt ar nekrotiskās parādības.

Divas trešdaļas pacientu ar Stilla sindromu sūdzas par iekaisušo kaklu. Sāpes izpaužas slimības attīstības sākumā: degšana kaklā pastāvīgi pastāv.

Sirds un plaušu traucējumi. Bieži izpaužas kā serozīts, kad šo orgānu serozā membrāna ir iekaisusi. Piecpadsmit gadījumu tiek atklāts pneimonīts, kurš nav infekciozs un turpinās kā divpusēja pneimonija: ar klepu, drudzi un elpas trūkumu, un antibiotiku terapija nesniedz rezultātus. Retāk ar Stila sindromu ir sirds tamponāde, sirds muskuļa iekaisums, sirds vārstuļa mikroorganismu veģetācijas pazīmes, akūta elpošanas mazspēja.

Still's sindroma simptomi bērniem neatšķiras no simptomiem pieaugušajiem, bet tie var nebūt tik skaidri izteikti, tāpēc diagnosticēšana tiek konstatēta novēloti un tiek noteikta pareiza ārstēšana. Poliartrīts var izraisīt bērna invaliditāti. Still sindroma gadījumi bērnībā var izraisīt nesamērīgu roku un kāju pieaugumu, kuru var novērst tikai ar operāciju.

Diagnostika sindroms joprojām

Stilla sindroma patoģenēzē nav īpašu pazīmju, kas ļāva precīzi noteikt slimību. Pacienti bieži diagnosticē sepsi, lai gan asins analīzes neliecina par baktēriju klātbūtni. Tiek atzīmēts, ka dažos gadījumos ārsts sākotnēji diagnosticēja nezināmas izcelsmes drudzi.

Tikai pēc vairāku antibiotiku kursu veikšanas un papildu pētījumu veikšanas ārsti diagnosticē Stilla sindromu pieaugušajiem. Ierakstīta kā izpausme augstu temperatūru, locītavu pietūkums, palielināti limfmezgli un iekaisis kakls, un datiem instrumentālās diagnostikas: kardiogramma, MRI un ultraskaņu. Stīlija sindroma metastāro un starpskābālo locītavu tipiska neierosīvu sašaurināšanos var noteikt ar radiogrāfiju.

Šīs slimības asins analīzes liecina par samazinātu eritrocītu līmeni un ļoti lielu balto asins šūnu skaitu. Pacientiem C-reaktīvo olbaltumvielu un feritīna proteīna līmenis ir pārāk augsts, un antinukleāro antivielu un reimatoīdā faktora testi dod negatīvu rezultātu.

Diagnozei tiek piedāvātas vairākas diagnostikas funkciju grupas, taču praksē tās tiek vadītas pēc Kasha kritērijiem. Slimības īpatnība ir tā, ka gandrīz vienmēr sindroma sākumā nav pilnīga klīniskā attēla. Kopējā pirmā pazīme ir drudzis, un citi simptomi attīstās nedēļas vai pat mēnešus. Pacientam ar simptomu kopums, kur ir drudzis, muskuļu sāpes un locītavu sāpes, izsitumi, paaugstināta līmeņa balto asins šūnu - tas ir maz ticams, ka, attīstot kādu citu slimību, izņemot Stilla sindromu. Tāpēc šī diagnoze ir pirmā diferenciāldiagnozes slimību sarakstā. Klīniskos datus un vienkāršus diagnostikas testus var izslēgt gandrīz visas citas slimības.

[14], [15], [16], [17]

Prognoze

Sindroma rezultāts var būt pilnīga atveseļošanās, recidivējošas vai hroniskas formas attīstība. Atgūt aptuveni 30% pacientu, bieži vien dažu mēnešu laikā no slimības laika. Aptuveni 20% pacientu ilgstoša remisija - līdz 1 gadam. 30% pacientu simptomi atpaliek, bet vēlāk rodas viena vai vairākas paasinājumu pazīmes. Still sindroma atkārtotā forma 70% pacientu nozīmē vienu ekspresiju, kas var rasties pēc 10 mēnešiem vai pat 10 gadiem. Kad rodas recidīvs, to nav iespējams paredzēt, bet bieži tas ir vieglāk un ātrāk nekā pirmais epizode. Dažiem pacientiem var būt cikliska slimības atkārtošanās ar recidivējošiem uzbrukumiem. Visnopietnākā ir hroniska forma, kas attīstās pārējiem pacientiem. Tas turpina smagu poliartrītu. Saskaņā ar novērojumiem artrīta simptomu izpausme agrīnā vecumā ir nelabvēlīga prognostiska pazīme.

Pieaugušiem pacientiem ar šo slimību izdzīvošanas līmenis piecos gados ir 90-95%. Pacienti var nomirt, pateicoties sekundāro infekciju attīstībai: asinsreces traucējumi, sirds, aknas, plaušu iekaisuma procesi, tuberkuloze.

Stiles sindroms ir reta, bet nopietna slimība, kas var izraisīt invaliditāti. Tas bieži ietekmē jauniešus, kas palielina tā destruktīvo raksturu. Kompetents un uzmanīgs ārsts var būt izšķiroša loma. Atcerieties, ka simptomi var atpalikt dažus gadus pēc slimības sākuma un ka lielākā daļa pacientu dzīvo pilnā dzīvē pat gadus pēc diagnozes noteikšanas.

[26], [27], [28], [29], [30], [31],