Smadzeņu meningioma

Precīzi definēts, pakavas formas vai sfērisks audzējs, kas attīstās uz Dura mater pamatnes, ir smadzeņu meningioma. Neoplazma atgādina savdabīgu mezgliņu, kas bieži saplūst ar Dural apvalku. Tas var būt gan labdabīgs, gan ļaundabīgs, ar lokalizāciju jebkurā smadzeņu daļā. Tas visbiežāk sastopams puslodēs.

Patoloģijas ārstēšana ir sarežģīta un kombinēta: tā ietver staru terapijas, stereotaktiskās staru terapijas (ķirurģijas) un ķirurģiskas rezekcijas kombināciju. [1]

Epidemioloģija

Gandrīz deviņos no desmit gadījumiem smadzeņu meningioma ir labdabīga, bet daudzi eksperti to klasificē kā salīdzinoši ļaundabīgu veidojumu, pateicoties tā nelabvēlīgajam kursam un plaši izplatītajām smadzeņu struktūru saspiešanas pazīmēm.

Patiesi ļaundabīga meningioma ir retāk sastopama, bet to raksturo agresīvs kurss un palielināta atkārtošanās iespējamība pat pēc ķirurģiskas rezekcijas.

Biežāk smadzeņu meningioma ietekmē:

• Lielās smadzeņu puslodes;
• Liela pakauša atvere;
• Laika kaula piramīda;
• Cuneiform kaula spārni;
• Tentoriālais iecirtums;
• Parasagittal sinus;
• Pontocerebellar leņķis.

Lielākajā daļā situāciju meningiomām ir kapsula. Cistas parasti nav veidotas. Neoplazmas vidējais diametrais lielums svārstās no pāris milimetriem līdz 150 vai vairāk milimetriem.

Kad audzējs aug smadzeņu struktūru virzienā, spiediens uz smadzeņu vielu diezgan ātri palielinās. Kad patoloģiskā fokuss aug pret galvaskausa kauliem, tā izaug galvaskausā ar turpmāku kaulu struktūru sabiezēšanu un kropļojumu. Dažreiz neoplazma vienlaikus aug visos virzienos.

Kopumā meningiomas veido apmēram 20% no visiem galvas audzēju procesu gadījumiem. Tiek lēsts, ka smadzeņu īpaši meningiomas biežums ir aptuveni 3 gadījumi uz simts tūkstošiem iedzīvotāju. Gadu gaitā patoloģijas attīstības risks palielinās: slimības virsotne notiek no 40 līdz 70 gadiem, sievietēm, kas ir nedaudz biežāk nekā vīriešiem. Bērnībā tas notiek tikai 1% no visiem centrālās nervu sistēmas bērnu audzējiem.

Vairumā gadījumu smadzeņu meningiomas rodas atsevišķi. Apmēram 10% pacientu notiek vairākas attīstības attīstība. [2]

Cēloņi Smadzeņu meningiomas

Daudzos gadījumos eksperti smadzeņu meningiomas attīstību attiecina uz ģenētisko defektu 22. hromosomā. Šis defekts ir īpaši izplatīts pacientiem ar II tipa neirofibromatozi, kas ir autosomāli dominējoša iedzimta slimība.

Ir arī apstiprināta audzēja ģenēzes korelācija ar aktīvām hormonālām izmaiņām sievietēm. Pēkšņas hormonālās fona izmaiņas rodas grūtniecības laikā, sākoties menopauzei, ar piena dziedzeru vēzi utt. Tiek atzīmēts, ka sievietēm pacientiem, kuriem diagnosticēta meningioma, paātrina to augšanu ar grūtniecības sākumu.

Starp citiem provocējošiem faktoriem zinātnieki uzsver:

• Galvas trauma (traumatisks smadzeņu ievainojums);
• Starojuma iedarbība (jonizējošais starojums, rentgena stari);
• Indiāņu vielu iedarbība (intoksikācija).

Audzēja procesa attīstībai nav atsevišķa iemesla. Speciālisti ir sliecas uz patoloģijas daudzfaktoriālu parādīšanos. [3]

Riska faktori

Eksperti ir identificējuši vairākus faktorus, kas var palielināt smadzeņu meningiomas risku.

• Iedzimta predispozīcija. Zinātniski pierādīts, ka 22. hromosomas defekta iesaistīšana audzēju iespējamā attīstībā. Šāds pārkāpums ir sastopams neirofibromatozes gēna īpašniekiem, kas izraisa lielu meningiomas varbūtību personām, kuras cieš no šīs iedzimtās patoloģijas. Gēna defekts kļūst par faktoru meningiomu attīstībā katram otrajam pacientam.
• Vecuma predispozīcija. Smadzeņu meningioma tiek diagnosticēta 3% vecāka gadagājuma pacientu (vecāki par 50–60 gadiem). Slimība bērniem ir praktiski reti.
• Sieviešu dzimums. Hormonālās izmaiņas - jo īpaši, kas notiek grūtniecības laikā vai uz krūts vēža terapijas fona - var ietekmēt audzēja procesa attīstību smadzenēs.
• Ārēja negatīva ietekme - piemēram, galvas traumas, radiācijas ietekme, intoksikācija.

Pathogenesis

Meningioma ir neoplazma (galvenokārt labdabīga dabā), kas rodas no Dura mater aracnoendoteliālajiem audiem. Patoloģiskā fokuss biežāk veidojas uz smadzeņu virsmas, bet dažreiz to atrodams citos smadzeņu apgabalos. Daudzos gadījumos tas ir latents un var būt nejaušs atradums CT vai MRI laikā.

Provocējošo faktoru ietekmē smadzeņu meningioma sāk plaši augt. Veidojas viens mezglains veidojums, kas pakāpeniski palielinās un nospiež uz apkārtējām konstrukcijām, tos izslēdzot. Neizslēdz neoplazmas daudzcentrisku attīstību no vairākiem perēkļiem.

Saskaņā ar makroskopiskām īpašībām menigioma ir noapaļota konfigurācija, dažreiz pakavas formas. Patoloģiskais mezgliņš pārsvarā ir sapludināts ar Dural apvalku, blīvs un daudzos gadījumos ir kapsula. Veidošanās lielums ir atšķirīgs - no pāris milimetriem līdz 1,5 vai vairāk decimetru. Fokālās daļas krāsu ēna ir no pelēcīgi līdz pelēcīgi dzeltenai. Cistisko ieslēgumu parasti nav.

Smadzeņu meningioma biežāk ir labdabīga dabā, lēnām augot. Bet pat šajā gadījumā Nidus ne vienmēr var noņemt kvalitatīvi. Tas netiek izslēgts un audzēja atkārtošanās un ļaundabīga audzēja rašanās: šādā situācijā mezgls paātrina tā augšanu, dīgst apkārtējos audos, ieskaitot smadzeņu un kaulu struktūras. Uz ļaundabīgas fona metastāzes izplatās visā ķermenī.

Simptomi Smadzeņu meningiomas

Maza izmēra meningioma pastāv ilgu laiku bez acīmredzamām izpausmēm. Tomēr ārsti atzīmē, ka pat tad, kad parādās simptomi, audzēja procesu ir gandrīz neiespējami diagnosticēt tikai no pacienta sūdzībām: patoloģijas klīniskais attēls nav specifisks. Starp visbiežāk sastopamajām izpausmēm: ilgstošas sāpes galvā, vispārējs vājums, paralīze, redzes traucējumi, runas traucējumi.

Simptomu specifika ir atkarīga no audzēja fokusa atrašanās vietas.

• Frontālās daivas meningiomu raksturo atkārtoti epilepsijas krampji, sāpes galvā, rokas un kājas vājums, grūtības runāšana un ierobežots redzes lauks.
• Frontālās daivas meningiomu raksturo biežas epilepsijas krampji, rokas un kājas vājums, sāpju sāpes, psihoemocionālie traucējumi, intelektuālo spēju pasliktināšanās, smaga apātija, emocionāla nestabilitāte, trīce, apmulsis ietekmē.
• Cuneiformas virsotnes meningioma izpaužas ar acu izspiešanos, redzes traucējumiem, okulomotoru paralīzi, epilepsijas krampjiem, atmiņas traucējumiem, psiho-emocionālajiem traucējumiem un galvas sāpēm.
• Cerebellar meningioma bieži rodas ar neparastām un nesaskaņotām kustībām, paaugstinātu intrakraniālo spiedienu, vokālajiem un rīšanas traucējumiem.
• Kad meningioma tiek lokalizēta pontocerebellar leņķī, dzirdes zudums, sejas muskulatūras vājināšana, reibonis, motora nekonordinācija un diskoordinācija, tiek novēroti paaugstināts intrakraniālais spiediens, vokālie un rīšanas traucējumi.
• Kad tiek ietekmēta turku seglu un ožas fossa, bieži tiek atrasti anosmija, psiholoģiski emocionālie traucējumi, atmiņas un vizuālās funkcijas traucējumi, eiforiski stāvokļi, traucēta koncentrācija un urīna nesaturēšana.

Pirmās zīmes

Uz galvenokārt lēnās jaunveidojuma augšanas fona sākotnējie simptomi netiek atklāti uzreiz, bet tikai tad, ja apkārtējās struktūras tieši saspiež audzēja fokusā vai pietūkums. Pirmie simptomi ir nespecifiski. Tie var būt:

• Galvas sāpes (blāvas, nemainīgas, preses);
• Psiho emocionālā nestabilitāte, pēkšņas garastāvokļa svārstības;
• Uzvedības traucējumi;
• Vestibulārā aparāta traucējumi, reibonis;
• Pēkšņa redzes pasliktināšanās, dzirde;
• Bieža slikta dūša, neatkarīgi no pārtikas uzņemšanas.

Pēc kāda laika klīniskais attēls paplašinās. Ir:

• Parēze un paralīze (vienpusēja);
• Runas disfunkcija (grūtības ar runas veidošanu, stostīšanās utt.);
• Krampji;
• Garīgi traucējumi;
• Atmiņas traucējumi;
• Koordinācijas un orientācijas traucējumi.

Posmi

Atkarībā no histoloģiskā attēla smadzeņu meningioma var būt vairākas ļaundabīgas audzēšanas pakāpes vai pakāpes:

• I pakāpē ietilpst labdabīgi, pakāpeniski attīstīti audzēji, kas neaug tuvākos audos. Šādām meningiomām ir raksturīgs salīdzinoši labvēlīgs kurss, un tām nav tendence atkārtoties. Tie rodas 80–90% gadījumu. Labdabīgas meningiomas tiek tālāk klasificētas atkarībā no šūnu struktūras. Tādējādi neoplazmas ir meningotēlija, šķiedru, jauktas, angiomatozas, psammomatozas, mikrocistiskas, sekrēcijas, luminal, metaplastiskas, hordoidālas, imphoplazmocītiskas.
• II pakāpe ietver netipiskus perēkļus, ko raksturo agresīvāka attīstība un tendence uz atkārtošanos. Dažos gadījumos tiek atzīmēta infiltratīva augšana smadzeņu audos. Otrās pakāpes meningiomas, savukārt, ir netipiskas, hordoidālas un gaismas. Šādas neoplazmas rodas apmēram 18% gadījumu.
• III klasē ietilpst trīs kategoriju ļaundabīgas meningiomas: papilārs, anaplastisks un rabdoīds. Tiem visiem raksturīgs agresīvs kurss ar infiltratīvu augšanu, metastāzēm un augstu atkārtošanās biežumu. Tomēr šādi perēkļi ir salīdzinoši reti - apmēram 2% gadījumu.

Veidlapas

Saskaņā ar vietējām smadzeņu meningiomas izpausmēm var iedalīt šādos veidos:

• Falx meningioma ir nidus, kas dīgst no sirpjveida procesa. Klīniku raksturo konvulsīvi krampji (epilepsija), iespējamā ekstremitāšu paralīze un iegurņa orgānu disfunkcija.
• Netipiska meningioma, kas atbilst 2. pakāpes ļaundabīgajam audzējam. To raksturo neiroloģiski simptomi un strauja augšana.
• Anaplastiskā meningioma ir ļaundabīgs patoloģisks mezgliņš.
• Pārakmeņots neoplazma - izpaužas ar spēcīgu noguruma sajūtu, ekstremitāšu vājumu, reiboni.
• Parasagittal neoplazma - pievienota krampji, parestēzijas, intrakraniāla hipertensija.
• Frontālās daivas bojājumus raksturo garīgi un emocionāli traucējumi, traucēta koncentrācija, halucinācijas, depresīvi stāvokļi.
• Izliekts laika zonas audzējs - izpaužas ar dzirdes un runas traucējumiem, trīce.
• Aizsprostota parietālā meningioma - to papildina domu un orientācijas problēmu parādīšanās.
• Meningoteliomatozais neoplazma - kam raksturīga lēna augšana un primāro fokālo simptomu parādīšanās.
• Turcijas seglu tubercle mezgliņš ir labdabīgs fokuss, kas izpaužas ar vienpusējiem redzes funkcijas traucējumiem un chiasmal sindromu (optiskā atrofija un bitemporālā hemianopsija).

Komplikācijas un sekas

Smadzeņu meningiomas nelabvēlīgās ietekmes un komplikāciju iespējamība ir atkarīga no daudziem faktoriem. Pacientiem, kuriem ir veikta neoplazmas ķirurģiska noņemšana, pilnīgas izārstēšanas iespējas ir daudz lielākas. Bet operācijas atteikšanās, ja tā ir norādīta, vairumā gadījumu rada neatgriezenisku iznākumu: pacienta stāvoklis var nepārtraukti pasliktināties līdz nāvei.

Ārstēšanas panākumi ir cieši saistīti ar ķirurģiskās iejaukšanās kvalitāti un pēcoperācijas rehabilitācijas periodu. Ietekmē arī ātrumu, ar kādu pacients atgriežas normālā dzīvē:

• Sirds un asinsvadu sistēmas patoloģiju neesamība;
• Cukura diabēta neesamība;
• Sliktu ieradumu novēršana;
• Precīza ārsta ieteikumu izpildīšana.

Dažos gadījumos pat pēc audzēja fokusa ķirurģiskas rezekcijas atkārtošanās notiek pēc kāda laika:

• Meningiomas ar netipisku kursu atkārto 40% gadījumu;
• Ļaundabīgas meningiomas atkārtojas gandrīz 80% gadījumu.

Fokeri, kas atrodas cuneiform kaula, turku seglu un kavernozās sinusa reģionā, ir vairāk pakļauti audzēja procesa “atgriešanai” pēc ārstēšanas. Skābēja velvē veidoto neoplazmu atkārtošanās ir daudz retāka. [4]

Diagnostika Smadzeņu meningiomas

Smadzeņu meningioma galvenokārt tiek atklāta ar diagnostikas starojuma metodēm.

MRI - magnētiskās rezonanses attēlveidošana -palīdz noteikt jebkuras lokalizācijas audzēja procesu. Diagnostikas laikā galvenokārt tiek noteikti smadzeņu vielas struktūra, patoloģisko perēkļu un zonu klātbūtne ar patoloģisku asinsriti, kā arī asinsvadu neoplazmu, iekaisuma un posttraumatisko traucējumu traucējumi.

Diferenciālai diagnostikai un patoloģiskā mezgliņa lieluma novērtēšanai tiek izmantota MRI ar kontrasta pastiprinoša līdzekļa injekciju. Meningiomām bieži ir tā dēvētā "Dural aste", lineārs kontrasta uzlabošanas laukums, kas sniedzas ārpus audzēja bāzes robežām. Šādas "astes" izskats nav saistīts ar infiltrāciju, bet gan reaģējošām izmaiņām membrānās, kas atrodas netālu no audzēja.

CT - datortomogrāfija -palīdz noskaidrot, vai galvaskausa kauli ir iesaistīti patoloģiskajā procesā, neatkarīgi no tā, vai ir kalcifikācija vai iekšējās asiņošanas zonas, kas ne vienmēr ir redzamas MRI. Ja norādīts, ir iespējams izmantot bolus kontrasta - rentgena kontrasta uzlabošanas intravenozu injekciju ar īpašu šļirci.

Laboratorijas testus galvenokārt attēlo šādas asins analīzes:

• Vispārējā analīze -palīdz novērtēt kopējo trombocītu, sarkano asins šūnu, balto asins šūnu un citu asins šūnu skaitu, kas palīdz identificēt iekaisuma vai anēmisku procesu;
• Bioķīmiskā analīze -ļauj noteikt asiņu ķīmisko sastāvu;
• Vēža marķiera pētījums.

Ja nepieciešams, tiek noteikta papildu instrumentālā diagnostika:

• Elektroencefalogrāfija (reģistrē smadzeņu aktivitāti);
• Angiogrāfija (atklāj asins piegādes intensitāti audzēja fokusam);
• Pozitronu emisijas tomogrāfija (PET palīdz atklāt neoplazmas atkārtojumus).

Diferenciālā diagnoze

Smadzeņu audzēja procesu diferenciāldiagnozes laikā ir jāņem vērā dažādi faktori, ieskaitot vispārējo diagnostisko un epidemioloģisko. Magnētiskās rezonanses attēlveidošana tiek uzskatīta par "1. numuru" pētījumu. Diagnostikas pasākumu laikā ir absolūti nepieciešams ņemt vērā:

• Patoloģiju biežums (1/3 - Glia audzēji, 1/3 - metastātiski perēkļi, 1/3 - citas jaunveidojumi);
• Pacienta vecumam (bērniem, visticamāk, ir leikēmijas un limfomas, anaplastiski audzēji un teratomas, kā arī kraniofaringgiomas, medulloblastomas un ependimomas; pieaugušiem pacientiem glioblastomas un astrocitomas, meningiomas un schwannomas, un astrocitomas, meningiomas, glibikbolas, un gliotomas un gliatogrāfijas ir dominējošas; metastātiski audzēji tiek diagnosticēti biežāk);
• Lokalizācija (suipratentoriāla, infratentorāla, intraventrikulāra, pārdošanas par-parasellar, cerebellopontīna leņķis utt.);
• Izplatības veids (gar muguras smadzenēm - oligodendroglioma, ependimoma, medulloblastoma, limfoma; pretējā puslodē - glioblastoma, zemas diferenciācijas astrocitoma; ar garozas iesaistīšanos - oligodendroglioma, ganglioglioma);
• Iekšējās struktūras pazīmes (pārkaļķošanās ir raksturīgāka oligodendrogliomai un kraniofaringeomai, bet tas notiek arī 20% meningiomu);
• Difūzija (skaidri difūzijas svērtie perēkļi uz MRI ir raksturīgi abscesiem, epidermoīdās cistiskās masas, akūts insults; audzēja procesiem ir zems signāls uz smadzeņu difūzijas svērto MRI).

Profilakse

Pēc ekspertu domām, daudzām vēža patoloģijām ir saistība ar cilvēku uzturu. Piemēram, priekšroka sarkanajai gaļai ir saistīta ar dažāda veida vēža veidiem. Alkoholiskie dzērieni, smēķēšana, zemas kvalitātes un nedabiskas pārtikas patēriņš arī negatīvi ietekmē.

Ārsti iesaka:

• Saglabājiet līdzsvaru starp kaloriju daudzumu un fiziskajām aktivitātēm;
• Uzturēt normālu ķermeņa svaru;
• Būt fiziski aktīvam;
• Diētā, lai dotu priekšroku augļiem, dārzeņiem, zaļumiem, izvairīties no ērtības pārtikas un sarkanās gaļas;
• Ierobežot alkohola patēriņu.

Pietiekama un atbilstoša nakts atpūta ir arī svarīga, lai stiprinātu ķermeni spējā pretoties onkoloģijas attīstībai. Kvalitatīvs miegs veicina hormonālā stāvokļa normalizāciju, galveno svarīgo procesu stabilizāciju. Tajā pašā laikā miega trūkums rada paaugstinātu stresa līmeni, veselīgu ritmu traucējumus, kas var izraisīt smadzeņu meningiomas attīstību.

Profilaktisko nolūkos ir ļoti ieteicams neaizmirst regulāri veikt eksāmenus, savlaicīgi apmeklēt ārstus.

Prognoze

Ja smadzeņu labdabīga meningioma tiek atklāta laikā, neveidojot tuvējos audos, prognozi var uzskatīt par labvēlīgu. Lielākā daļa pacientu pilnībā atveseļojas. Apmēram 3% gadījumu ir patoloģijas atkārtošanās. Netipiski audzēji ir pakļauti atkārtošanās gadījumiem gandrīz 40% pacientu un ļaundabīgi audzēji - 75–80% pacientu.

Speciālisti atšķir piecu gadu kritēriju meningiomas atkārtotai izaugsmei, kas ir atkarīga no patoloģiskās fokusa lokalizācijas jomas. Vismazākajai tendencei uz atkārtošanos ir neoplazmas, kas atrodas netālu no galvaskausa velves. Nedaudz biežāk atkārtoti audzēji turku seglu apgabalā, vēl biežāk - bojājumi netālu no Cuneiform kaula ķermeņa (piecu gadu laikā 34% šādu meningiomu atkal aug). Fokeri, kas lokalizēti netālu no cuneiform kaula un kavernozās sinusa spārniem, ir visvairāk nosliece uz atkārtošanos (60–99%).

Slimības iznākums tieši ir atkarīgs no atbildīgas attieksmes pret viņu pašu veselību un savlaicīgu nosūtīšanu uz ārstiem.

Alkohols smadzeņu meningiomai

Neatkarīgi no smadzeņu meningiomas atrašanās vietas, visiem pacientiem, kuriem diagnosticēta šī slimība, jāaizmirst alkoholiskie dzērieni. Alkoholiskos dzērienus nevajadzētu kombinēt ar nevienu vēzi, ieskaitot labdabīgus. Alkohols ir kontrindicēts arī pacientiem, kuriem tiek veikta ķīmijterapija. Pat neliels daudzums alkoholisko dzērienu var izraisīt nopietnas sekas līdz pacienta nāvei.

Šī aizlieguma iemesli ir šādi:

• Imūnais aizsardzība cieš, sēnīšu, mikrobu vai vīrusu infekcijas attīstībai ir labvēlīgi apstākļi;
• Ķermenim ir papildu slodze un tērē enerģiju alkohola intoksikācijas novēršanai, tā vietā, lai virzītu tos cīnīties pret audzēja procesu;
• Tiek pastiprinātas ķīmijas zāļu blakusparādības;
• Aknas un nieres tiek palielinātas celma un aknu un nieru mazspējas risks palielinās;
• Paaugstināts metastāžu risks;
• Ievērojami pasliktina pacienta labsajūtu, pasliktinot simptomus.

Dažos gadījumos alkohols var kompensēt efektu, kas iepriekš tika sasniegts ķīmijterapijas laikā, tāpēc meningiomas pacientiem ir svarīgi pilnībā izvairīties no alkohola.

Nespēja

Tas, vai invaliditāti var piešķirt, ir atkarīgs no vairākiem faktoriem:

• Neoplazmas ļaundabīgais audzējs vai labdabība;
• Ķirurģiskas iejaukšanās iespēja, fakts un kvalitāte (pilnīgums);
• Ja ir bijusi atkārtošanās;
• Funkcionālo traucējumu raksturs un pakāpe, invaliditātes klātbūtne;
• No tādiem sociālajiem kritērijiem kā vecums, okupācija.

Pirmā invaliditātes grupa tiek piešķirta, ja pacientam ir stabili vai pieaugoši smadzeņu traucējumi, ierobežojumi attiecībā uz pašaprūpi, kustību utt.

Otrā grupa ir norādīta personām, kuras darbojas labdabīga, ļaundabīga vai metastātiska audzēja dēļ ar nelabvēlīgu rehabilitācijas prognozi vai ar mērenu, bet pastāvīgu invaliditāti.

Trešā grupa tiek piešķirta pacientiem ar mērenu smadzeņu funkcijas traucējumiem, kas novērš atbilstošu orientāciju, kognitīvās spējas, mobilitāti un darba aktivitāti.

Ja smadzeņu meningiomai nav izrunātu simptomu, pacienta spēja strādāt pēc ārstēšanas saglabāšanas, tad invaliditātes grupas piešķiršana nav iespējama.