Sirpjveida šūnu retinopātija

Sirpjveida šūnu hemoglobinopātijas izraisa viena vai vairāku patoloģisku hemoglobīnu klātbūtne, kā rezultātā eritrocīti hipoksijas un acidozes apstākļos iegūst patoloģiskas formas. Deformētie eritrocīti ir stingrāki nekā veselās šūnas un var salipt kopā, izraisot maza kalibra asinsvadu nosprostojumu, kam seko audu išēmija un smaga lokāla acidoze un hipoksija, un vēl lielāka šūnu sirpjveida forma. Sirpjveida šūnu anēmija ar mutācijām hemoglobīnos S un C tiek mantota kā normāla hemoglobīna A alēles un izraisa ievērojamas redzes komplikācijas.

Patoloģisks hemoglobīns var tikt kombinēts ar normālu hemoglobīnu A dažādās variācijās.

1. AS (sirpjveida šūnu anēmiju) novēro 8% cilvēku ar tumšu ādas krāsu. Šī ir vieglākā forma, un to parasti pavada akūta hipoksija.
2. Sirpjveida šūnu anēmija (SS) rodas 0,4 % cilvēku ar tumšu ādas krāsu. Tā izraisa akūtas sistēmiskas komplikācijas ar sāpju sindromu, krīzēm, infarktu un akūtu hemolītisko anēmiju. Acu izpausmes ir nelielas un asimptomātiskas.
3. Sirpjveida šūnu anēmija (SC) rodas 0,2% cilvēku ar tumšu ādas krāsu.
4. SThal (sirpjveida šūnu talasēmija): Gan SC, gan SThal ir saistītas ar vieglu anēmiju ar akūtām acu izpausmēm.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Proliferatīva sirpjveida šūnu retinopātija

Lielākā daļa akūtu retinopātijas formu biežāk ir saistītas ar SC un SThal formām un retāk ar SS formu.

Sirpjveida šūnu retinopātijas klīniskās pazīmes

Sirpjveida šūnu retinopātijas stadijas

• 1. posms. Perifēra arteriolu nosprostojums.
• 2. posms: perifērās arteriovenozās anastomozes, kas rodas no jau esošajiem paplašinātajiem kapilāriem. Tīklenes perifērija ārpus asinsvadu nosprostojuma zonas ir avaskulāra un bez asinsrites.
• 3. posms. Jaunu asinsvadu proliferācija no anastomozēm. Sākotnēji jaunizveidotie asinsvadi nepaceļas virs tīklenes virsmas, tiem ir neskaidra konfigurācija, tos baro viena arteriola un drenē viena vēna. No 40 līdz 50 % šādu apgabalu autoinfarktu rezultātā notiek spontāna involūcija, parādoties pelēcīgām fibrovaskulārām izmaiņām. Citos gadījumos neovaskulāro saišķu proliferācija turpinās, tie saskaras ar kortikālo stiklveida ķermeni un var asiņot vitreoretinālu trakciju veidošanās rezultātā.
• 4. stadija: stiklveida ķermeņa asiņošana pēc relatīvi nelielas acu traumas.
• 5. posms. Ievērojama fibrovaskulāra proliferācija un tīklenes vilkmes atslāņošanās. Regmatogēna tīklenes atslāņošanās ir iespējama, ja plīsums veidojas fibrovaskulāro audu zonas tuvumā.

Foveālā angiogrāfija atklāj plašas neperfuzētu kapilāru zonas tīklenes perifērijā (sk. 14.926. att.) un vēlu noplūdi no jaunizveidotiem asinsvadiem.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Sirpjveida šūnu retinopātijas ārstēšana

Perifērā tīklenes fotokoagulācija tiek veikta nekopilārās perfūzijas zonā, kas pacientiem ar atkārtotām stiklveida ķermeņa asiņošanām izraisa neovaskulāro audu regresiju. Tomēr, atšķirībā no diabētiskās retinopātijas, sirpjveida šūnu anēmijas gadījumā jaunie asinsvadi mēdz autoinfarktēt un spontāni involutēt bez jebkādas ārstēšanas.

Pars plana vitrektomijai ir maza lietderība tīklenes vilkmes atslāņošanās un/vai atkārtotu stiklveida ķermeņa asiņošanu ārstēšanā.

Neproliferatīva sirpjveida šūnu retinopātija

Asimptomātiski traucējumi

• Vēnu līkums perifēro arteriovenozo šuntu klātbūtnes dēļ ir viens no pirmajiem acu simptomiem.
• Perifērijas arteriolu "sudraba stieples" simptoms ir iepriekš aizsprostotas arteriolas.
• Neregulāras formas rozā plankumi, preretinālas vai virspusējas intraretinālas asiņošanas ekvatorā, arteriolu tuvumā, izzūd bez pēdām.
• "Melno starojumu" attēlo tīklenes pigmenta epitēlija perifērās hiperplāzijas zonas.
• Makulas depresijas simptomu raksturo spilgtā centrālā makulas refleksa nomākšana, un to izraisa sensorās tīklenes atrofija un retināšana.
• Retāk novērojami perifēri "cauruma formas" tīklenes pārtraukumi un "balta bez spiediena" tipa blanšēšanas apgabali.

Simptomātiski traucējumi

1. Paromakulāro arteriolu nosprostojums notiek aptuveni 30% gadījumu.
2. Akūta centrālās tīklenes artērijas nosprostojums ir reti sastopams.
3. Tīklenes vēnu nosprostojums palielinātas viskozitātes dēļ nav tipisks.
4. Koroidālā asinsvadu nosprostojums ir reti sastopams un rodas galvenokārt bērniem.
5. Atsevišķos gadījumos parādās tīklenes angioīdās svītras.

Ekstraretinālas izmaiņas

Konjunktīvā notikušās izmaiņas raksturo izolētas tumši sarkanas korķviļķa formas izmaiņas maza kalibra traukos, kas visbiežāk lokalizējas apakšējās daļās.

Varavīksnenes izmaiņas raksturo ierobežotas išēmijas izraisītas atrofijas zonas, visbiežāk zīlītes malā, kas izplatās uz ciliāro jostu. Rubeoze tiek novērota reti.