Sirds-šūnu retinopātija

Sirpjveida šūnu hemoglobinopathies izraisa izskatu vienu vai kompleksu patoloģisku haemoglobins, kurā eritrocītu apstākļos hipoksija un acidoze kļūst patoloģiska forma. Deformētās eritrocīti vairāk stingrība, salīdzinot ar veseliem šūnas un var turēties kopā un izraisīt obstrukcijas maza kalibra asinsvadu išēmija seko izteikta vietējo audu hipoksija un acidoze, un pat vairāk, sirpjveida šūnu. Sirpjveida šūnu anēmija ar S un C hemoglobīnu mutācijām tiek mantota kā normāla hemoglobīna A alēles un rodas ievērojamas redzes orgānu komplikācijas.

Dažādos variantos hemoglobīna patoloģiju var kombinēt ar normālu hemoglobīnu A.

1. AS (sirpjveida šūnu tips) rodas 8% cilvēku ar tumšu ādas krāsu. Šo vieglāko formu parasti papildina akūta hipoksija.
2. SS (sirpjveida šūnu anēmija) rodas 0,4% cilvēku ar tumšu ādas krāsu. Tas izraisa akūtas sistēmiskas komplikācijas ar sāpju sindromu, krīzēm, infarktu un akūtu hemolītisko anēmiju. Manifestācijas no acīm ir nelielas un asimptomātiskas.
3. SC (sirpjveida šūna C ar anēmiju) rodas 0,2% cilvēku ar tumšu ādas krāsu.
4. SThal (sirpjveida šūnu talasēmija). Gan SC, gan SThal tiek pievienotas neizskaidrojamas anēmijas ar akūtu acu izpausmēm.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Proliferatīvā sirpjveida šūnu retinopātija

Lielākā daļa akūtu retinopātijas formu biežāk ir saistītas ar SC un SThal formām, bet retāk ar SS formu.

Pēkšņu šūnu retinopātijas klīniskās iezīmes

Pēkšņu šūnu retinopātijas stadijas

• 1. Posms. Arteriolu perifēra okulcija.
• 2. Stadija. Perifērās arteriovenozās anastomozes, kas veidojas no jau esošiem paplašinātiem kapilāriem. Tīklenes perifērija ārpus asinsvadu oklūzijas apgabala ir avaskulāra un nekoncentrēta.
• 3. Posms. Jaunu kuģu izaugsme no anastomām. Sākotnēji jaunizveidotie trauki nepieaugas virs tīklenes virsmas, tām ir izkliedēta konfigurācija, baro no viena arteriola un izplūst ar vienu vēnu. No 40% līdz 50% šādu vietu tiek veikta spontāna inovācija, ko izraisa autoinfarkcijas, parādoties pelēcīgām fibrovaskulārām izmaiņām. Citos gadījumos neovaskulāru saišu izplatīšanās turpinās, tie saskaras ar korticalo stiklveida ķermeni un var izdalīties asiņošanas rezultātā, veidojot vitreoretinal traktātus.
• 4. Posms. Asiņošana stiklveida ķermenī pēc salīdzinoši vieglas acu traumas.
• 5. Posms. Būtiska fibrovaskulāra proliferācija un vilces tīklenes atslāņošanās. Retigēnā tīklenes atslāņošanās ir iespējama plīsuma gadījumā pie fibrovaskulāro audu vietas.

Foveālās angiogrāfijas laikā atklājas plašas kapilārās perfūzijas trūkuma vietas tīklenes perifērijā (sk. 14.926. Attēlu) un vēlāk svīst no jaunizveidotiem traukiem.

[8], [9], [10], [11], [12]

Sirpjveida šūnu retinopātijas ārstēšana

Tīkla perifēro fotokoagulācija tiek veikta kapilārās perfūzijas trūkuma reģionā, kas izraisa neovaskulāro audu regresiju pacientiem ar atkārtotu stiklveida ķermeņa asiņošanu. Tomēr, atšķirībā no diabētiskās retinopātijas, jauniem traukiem ar sirpjveida šūnu anēmiju ir tendence uz autoinfarktiem un spontānu inkorporāciju bez jebkādas ārstēšanas.

Pars plana vitrektomija ar tīklenes locītavu un / vai atkārtotu asiņošanu stiklakojumā ir neefektīva.

Neproliferatīva sirpjveida šūnu retinopātija

Asimptomātiskie traucējumi

• Viens no pirmajiem acu simptomiem ir vēnu tievums, ko izraisa perifērisko arteriovenozo šuntu klātbūtne.
• Arteriolu "sudraba stieņa" simptoms perifērijā iepriekš tika attēlots oklejotētās arteriolās.
• Nepareizas formas rozā plankumi, pirmspensijas vai virspusējas iekšējas tīklenes asiņošana pie ekvatora, tuvu arterioliem, izšķīdina bez pēdām.
• "Melno starojumu" attēlo tīklenes pigmenta epitēlija perifēro hiperplāzijas zonas.
• Makulas depresijas simptomu raksturo spoža centrālais makulas reflekss, un tas ir saistīts ar sensoro tīklenes atrofiju un retināciju.
• Retāk tiek novērots perifēra "tīklenes" tīklenes plankums un balti plankumi bez "spiediena".

Simptomātiskie traucējumi

1. Paromakultāro arteriolu aizkavēšanās notiek apmēram 30% gadījumu.
2. Vielmaiņas centrālas artērijas akūta oklūzija ir reti sastopama.
3. Retināla vēnu aizplūšana palielinātās viskozitātes dēļ nav tipiska.
4. Horoidālo asinsvadu aizrīšanās ir reta, galvenokārt bērniem.
5. Izolētos gadījumos parādās angioīds tīklenes lentes.

Izmaiņas ārpus tīklenes

Konjunktīvas pārmaiņas raksturojas ar izolētām tumšām sarkanām korķzisma izmaiņām maza kalibra kuģos, kas biežāk tiek lokalizēti zemākajos reģionos.

Izmaiņas varavīksnē ir ierobežotas atrofijas jomas dēļ izēmijas dēļ, biežāk skolēnu vidū, un izplatās uz ciliāru joslu. Reti tas tiek novērots.