Seksuālās attīstības pārkāpuma simptomi

Seksuālās attīstības iedzimtas patoloģijas galveno formu klīniskās pazīmes

Par klīniskās formas, kā konkrētu slimību vienību, vienmēr jāpatur prātā, ka starp cieši izvietotas ar atzīmi posmiem embrioģenēzes veidu patoloģijas var pastāvēt starpposma veidu, attiecībā uz atsevišķu nesošo pazīmēm kaimiņu formām.

Galvenās iedzimtas patoloģijas klīniskās pazīmes.

1. Patoloģija no Gonādu veidošanās: kopējā vai vienpusēja trūkums, pārkāpjot to diferenciāciju, klātbūtne vienu atsevišķu dzimumdziedzeru struktūrām abu dzimumu, deģeneratīvas izmaiņas dzimumdziedzeru, undescended sēkliniekiem.
2. Patoloģija, kas veido iekšējo dzimumorgānu: vienlaicīga klātbūtne no atvasinājumiem un Müllerian volfovyh kustas, neesamība iekšējo dzimumorgānu neatbilstība dzimumdziedzeru sex struktūra iekšējo dzimumorgānu.
3. Ārējo dzimumorgānu veidošanās patoloģija: to struktūras neatbilstība ģenētiskajam un gonādu dzimumam, seksuāli noteikta struktūra vai ārējo dzimumorgānu nepietiekama attīstība.
4. Pārkāpums attīstības sekundāro seksuālo īpašības: attīstības sekundāro seksuālo īpašības nav atbilstošu ģenētisko vai civilo dzimumdziedzeru seksu, trūkums, nepilnība vai priekšlaicīgu attīstību sekundāro seksuālo īpašības, ja nav vai aizkaves menarche.

Klīniskajā praksē izšķir šādas galvenās seksuālās attīstības traucējumu intrauterīnās formas nosoloģiskās formas.

Agonizējošie gonādi ir gonādu attīstības trūkums. Saskaņā ar likumiem embrioģenēzes, pacientiem ar sākotnēji prom dzimumdziedzeru saglabāt Müllerian struktūru (dzemde, caurules maksts) un sieviešu ( "neitrālu") tipa struktūru ārējo dzimumorgānu. Iemesls, aģenēze gonādu var būt vai nu hromosomu anomālijas (trūkums vai traucējums struktūras vienā no dzimuma hromosomas), un jebkuri kaitīgās faktori (intoksikācijas, apstarošanas), kas kavē migrācijas gonocytes primārajā nieru reģionā un normālo kariotipu laikā veidošanās gonādu. Ja analīze par galvenajām sastāvdaļām dzimumdziedzeru dzimuma aģenēze, grīda var būt ģenētiski vai neskaidri, vai nu vīrietis vai sieviete; gonadalums un hormonālais dzimums nav; sieviešu somatiskais, civilais un psiholoģiskais dzimums.

Klīniski atšķirt divu veidu dzimumdziedzeru aģenēze: "tīrs" aģenēze bez acīmredzamas somatiski hromosomu novirzes un deformācija, un Tērnera sindromu, ģenētiski noteikta patoloģiju ar sex hromosomu defektus un vairāku somatisku deformācijas.

"Pure" gonad agenesis. Visām slimnieku grupām, neatkarīgi no ģenētiskās, sievietes dzimstība ir no dzimšanas, kas noteikta saskaņā ar ārējo dzimumorgānu struktūru. Seksuāla hromatīns ir gan negatīvs, gan pozitīvs (ar normālu vai mazu Barra ķermeņu skaitu). Kariotips - 46, XY; 46, XX; mozaīkas varianti. Gonādos trūkst, viņu vietā tiek atrasts saistaudiju pavediens. Iekšējās dzimumorgānās ir rudimentārā dzemde un caurules, infantila maksts. Ārējās dzimumorgāni ir sievietes, infantili. Sekundārās seksuālās īpašības neveidojas spontāni. Izaugsme - normāla vai augsta, bez somatiskām anomālijām - tātad termins "tīrs". Pēc pubertātes neapstrādātas, veidojas euchinodal iezīmes. Somatiskās anomālijas nav. Pacienti konsultējas ar ārstu tikai vēlīnā pubertātes vecumā, jo nav sekundāru seksuālo pazīmju un menstruāciju. Pastāv neatgriezeniska primārā neauglība. Skeleta diferenciācija nedaudz atpaliek no vecuma standarta. Neārstētiem pacientiem hipotalāma regulācijas traucējumu izpausmes var izpausties gan aptaukošanās, gan izsmelšanas gadījumā. Pirmais rodas biežāk bez trofiskiem traucējumiem. Pastāv akromegālijas pazīmes, pārejoša arteriāla hipertensija.

Ārstēšana tiek veikta ar sievišķo dzimumhormonu (estrogēnu vai progestīnu un estrogēnu) ar imitāciju sieviešu seksuālo ciklu, ilgtermiņa, jo pusaudžu (11-12 gadiem), un reproduktīvā gadu laikā. Saistībā ar ilgumu, ir ieteicama perorālā terapija (shēmas ir norādītas turpmāk). Procedūra novērš attīstība eunuchoid ķermeņa proporcijas, izraisa izteiktu feminizāciju seksuālo attīstību un sekundāro seksuālo īpašības, aizskarošu izraisīta menstruāciju dzimumdzīve pieļauj, kavē hipofīzes traucējumu.

Sindroms Shereshevsky-Turner (CST) - gonādu agenesis vai disgēnīts ar raksturīgiem somatiskas attīstības defektiem un apstulbinātiem. Dzimumorgānu hromatīns biežāk ir negatīvs vai ar zemu Barra ķermeņa saturu, dažreiz ar samazinātu vai palielinātu izmēru. Kariotips - 45, X; 45, X / 46, XX; 45, X / 46, XY, X-hromosomu strukturālais defekts, gonādi bieži vien nav, savukārt viņu vietā - saistaudiņu pavedieni. Sindroma mozaīkas versijās ir mazāk attīstīti (disģenerēti) gonādu audi (olnīcas vai sēklinieki). Iekšējie dzimumorgāni - primitīvas dzemdes un caurules, maksts. Ārējās dzimumorgāni ir sievietes, infantila, dažreiz ar klitora hipertrofiju.

Pēdējam vienmēr jāuztraucas par testosterona elementu klātbūtni gonadalās, kas raksturo vēža risku. Vairākos gadījumos vēnā ir vēdera tipa izmaiņas. Neārstētiem pacientiem sekundārie dzimumtieksmes rādītāji parasti nav. Visbiežāk sastopamās somatiskās attīstības malformācijas sastopamas biežumā (pašu dati): īss augums - 98%; vispārējā displasticitāte - 92%; mucu lāde - 75%; piena dziedzeru trūkums, plats attālums starp sprauslām - 74%; Kakla saīsināšana - 63%; zems matu augšanas līmenis uz kakla - 57%; augsta "gotikas" aukslējas - 56%; pterigoīdu krokotās kakla daļas - 46%; auskariņu deformācija - 46%; metakarpālo un metatarsālo kaulu saīsināšana, aplasija phalanx - 46%; naglu deformācija - 37%; lūpu locītavu valgus deformācija - 36%; vairāki pigmentāri moli - 35%; mikrognatisms - 27%; limfostāze - 24%; ptoze - 24%; epicanthus - 23%; sirds defekti un lieli trauki - 22%; vitiligo - 8%.

Skeleta diferenciācija pubertātes vecumā ievērojami atpaliek no vecuma normām, tad tā sāk attīstīties un atbilst vai pārsniedz faktisko vecumu pubertātes periodā.

Pacientiem ar Šereshevska-Tērnera sindromu fizisko attīstību stimulē prepubertācijas vecums, lietojot anaboliskos steroīdus. Jāuzsver, ka daži no šiem pacientiem, īpaši tiem, ar hromosomu mosaicism 45, X / 46, XY, un dažiem pacientiem ar kariotips 45, X, bieži vien pat pirms terapijas uzsākšanas, ir iezīmes virilizāciju ārējo dzimumorgānu. Pacientu ar Šereshevska-Tērnera sindroma, kā arī estrogēnu un androgēnu jutība ir augsta. Izmantošana anabolisko steroīdu, kam īpašu androgēnu darbību, var izraisīt paaugstinātu vai izskatu pazīmes virilization.

Šis līdzeklis nosaka nepieciešamību stingri anabolisko steroīdu fizioloģiskos devās: methandrostenolone (Nerobolum, Dianabol) - 0.1-015 mg dienā uz 1 kg ķermeņa svara perorāli, par kursiem 1 month ar pārtraukumiem 15 dienām; nerobolil - 1 mg uz 1 kg ķermeņa svara katru mēnesi intramuskulāri (mēneša devu dala pa pusi un ievada pēc 15 dienām); retabolils vai silobolīns - 1 mg uz 1 kg ķermeņa masas reizi mēnesī intramuskulāri. Ārstēšanas laikā ar anaboliskajiem steroīdiem pacientiem nepieciešama regulāra ginekoloģiskā kontrole. Ja rodas androgēcijas pazīmes, pārtraukumi starp ārstēšanas kursiem ir pagarināti. Ja pastāv pastāvīgas vīrilizācijas pazīmes, anabolisko steroīdu ārstēšana tiek atcelta.

Šereshevska-Tērnera sindroma sieviešu sekundāro seksuālo īpašību, menstruācijas un auglības spontāna attīstība ir reti un tikai mozaicismā ar 46., XX klona klātbūtni. Šādos gadījumos disģenētiskas olnīcas attīstās ar dažādiem hormonālo un generējošo funkciju bojājumiem. Ar gonādu agenesiju, protams, nav gan hormonālas, gan generatīvās funkcijas. Tādēļ galvenais palīdzības līdzeklis ir estrogēna aizstājterapija, kas ar nelielu augšanu tiek noteikta no pubertātes (ne agrāk kā 14-15 gadi) un tiek veikta visā reproduktīvā vecumā. Sākotnējā ārstēšanas periodā estrogēnus ievada nelielās devās, lai kratītu epifizisko augšanas zonas. Atkarībā no seksuālās attīstības kavējuma pakāpes, ir iespējamas divas ārstēšanas iespējas. 1. - ar asu atpalicība estrogēnu ievadīta uz ilgu laiku (6-18 mēneši) bez pārtraukuma, lai palielinātu proliferatīvu procesus miometrija, endometrija epitēlija maksts, attīstību sekundāro seksuālo īpašības. Pēc šāda estrogēna preparāta var pāriet uz parasto variantu - cikliska estrogēna terapija, kas simulē normālu seksuālo ciklu. 2nd - pacientiem ar vidēju seksuālās attīstības kavēšanos, ārstēšana var sākties nekavējoties ar estrogēnu cikliālu ievadīšanu. Ar pietiekamu dzemdes un piena dziedzeru attīstību un regulāri izraisītu menstruāciju parādīšanos estrogēnus var kombinēt ar gestagēniem. Pēdējos gados veiksmīgi lietoti kombinēti estrogēna-progestīna preparāti ar sintētiskiem progestīniem (infecondīns, bisekurīns, ne-ovilons un riugvidons).

Ārstēšana panākts feminizāciju par fenotipu, attīstība sieviešu sekundāro seksuālo īpašības bieži pazūd kraurozopodobnye izmaiņas vulva, tur tiek izraisīta menstruācijas, ir iespējams seksuālo aktivitāti.

Gonadal disgēnija. Patiesa hermafrodītsma (gonadalās divu dobuma sindroms) - viena cilvēka klātbūtne abu dzimumu dziedzeros. Dzimuma hromatīns bieži ir pozitīvs. Kariotips - dominē 46, XX, reizēm - mozaīkas varianti, retāk - 46.XY. Par abu dzimumu dzimumdziedzeru, vai izkārtotas atsevišķi no vienas puses, olnīcu, no otras puses - ola (tā saukto sānu hermafrodītisms formu true) vai uz klātbūtnē audu un olnīcu un sēklinieku vienas Gonādu (ovotestis). Iekšējās un ārējās dzimumorgāni ir biseksuāli. Sekundārās seksuālās īpašības bieži ir sievietes, bieži vien spontānas menstruācijas sākšanās.

Ārstēšana. Pēc civilā dzimuma ievēlēšanas - ķirurģiska un, ja nepieciešams, hormonāla korekcija. Biežāk tiek novērota gonādes sieviešu daļas funkcionālā izplatība, tāpēc ir lietderīgi izvēlēties sievietes dzimumu. Produced noņemot vīriešu dzimumdziedzeru (dzimumdziedzeru pie atsevišķā vietā) vai noņemšanas ovotestisa (atstājot dzimumdziedzeru vīriešu kārtas elementu vēdera dobumā pret bīstama vēzi), un pēc tam - plastmasas rekonstrukcijas ārējo dzimumorgānu sievišķā tipa. Ārstēšana ar estrogēnu, saglabājot olnīcu audus, nav nepieciešama. Tas tiek piešķirts tikai kastrācijas gadījumā saskaņā ar parasto shēmu. Kad vīrietis tiek ievēlēts, dzemdes sieviešu daļa un dzemde tiek noņemta, dzimumloce ir iztaisnota un, ja iespējams, urīnizvadkanāls ir plastika. Ja sēklinieku daļas androgēnu funkcija ir nepietiekama, gonādiem ir nepieciešama atbalsta terapija ar androgēnu. Netika aprakstīti autentiski auglības gadījumi gonādu bipartisma sindromā.

Ārstēšana ir atkarīga no dzimuma izvēles, un to nosaka spontānās attīstības īpašības. Ar sēklinieku disenēzes eunhhoīda veidu lielākā daļa pacientu pēc dzimšanas ir sievietes. Ķirurģiska korekcija sastāv no sēklinieku noņemšanas no vēdera dobuma un, ja nepieciešams, ārējo dzimumorgānu feminizācijas korekcijas; jautājums par izņemšanu no sēklinieku notiek tikai ar to androgēna darbības paplašināšanu pubertātes vai klātbūtne ļaundabīgu transformāciju (saskaņā ar mūsu datiem disgenetichnyh sēklinieki audzēji ir ļoti bieži un notiek 30% gadījumu). Pacienti tiek pakļauti estrogēna aizstājterapijai visā reproduktīvā vecumā, lai attīstītu sekundāras sieviešu dzimumakta īpašības, lai saņemtu izraisītas menstruācijas, lai nodrošinātu seksuālās dzīves iespējamību izvēlētajā jomā. Ilgstošas estrogēna terapijas rezultāti liecina par šo pacientu augstu jutību pret estrogēniem. Androda formā daži pacienti tiek audzināti no dzimšanas zēniem, citi kā meitenes. Ar šo veidlapu vispiemērotākais ir izvēlēties civiliedzīvotāju vīriešu dzimumu. Ķirurģisko korekcija šādos gadījumos slēpjas izņemšanu sēklinieku no vēdera dobumā, plastmasas rekonstrukcijas dzimumorgāniem vīriešu tipa iztaisnošanas dzimumlocekļa un urīnizvadkanālu PLASTY.

Jaundzimušā gados anestēzijas tipa sēklinieku disgēnijas veidam parasti nav nepieciešama androgēna aizstājterapija. Pacienti ir sterili sakarā ar sēklinieku hermētiskas aparāta dziļo bojājumu. Pieaugušā vecumā, it īpaši pacientiem, kuri dzīvo ar seksuālo dzīvi, dažkārt ir nepieciešams papildu androgēnu ievadīšana, lai paaugstinātu seksuālo potenci. Lielākā daļa no šiem pacientiem spēj normāli seksuāli dzīvot. Saskaņā ar indikācijām var ārstēt chorionic gonadotropīnu (1000-1500 vienības 2 reizes nedēļā intramuskulāri 15-20 injekcijas vienā kursā). Ja nepieciešams, terapijas kursu atkārto.

Ar sēklinieku audzēja izmaiņām jums jāpārtrauc kastrācija. Šādos gadījumos ir izdevīgāk izvēlēties sieviešu dzimumu ar atbilstošu ķirurģisku un hormonālu korekciju.

Pacientu daļas, kurām ir "apgriešanās" forma, tiek piešķirtas pēc piedzimšanas, sievietes, daļas - vīrieši. To izvēle ir atkarīga no dažu iezīmju izplatības ārējo dzimumorgānu struktūrā, kas nodrošinātu seksuālām aktivitātēm labvēlīgākas iespējas. Tomēr, atšķirībā no android formas, robežgadījumos sievietei ir labāka izvēle, jo pacienti parasti ir zemi. Izvēloties pēdējo nepieciešamo kastrācija, plastmasas feminizētajā ārējiem dzimumorgāniem un estrogēnu, izvēloties vīriešu - izņemšanu no sēklinieku no vēdera dobuma, masculinization plastmasas un horiona gonadotropīna terapiju. Androgēnu terapijas indikācijas, ilgums un intensitāte ir individuāli atkarībā no klīniskajiem datiem.

Rokitansky-Küster-Mayer sindroms - iedzimta maksts un dzemdes aplazija ģenētiskajā un gonadalīnskābē, sieviešu ārējās dzimumorgānu daļas un sekundāro seksuālo īpašību sievietes. Attīstības patoģenētiskais pamats ir Mellerijas atvasinājumu embriju involution. Iemesls vēl nav izskaidrots, taču var pieņemt, ka embrija olnīcas var izolēt no peptīda, kas ir līdzīgs antimulielovīna hormonam. Olnīcas, neskatoties apstiprinājums par viņu ovulatoro statusā, bieži vien ir iezīmes sindromu Stein-Leventhal dažreiz ir tendence migrēt uz sienām iegurņa, un pat šajā cirkšņa kanālā, tāpat sēkliniekos. Visbiežāk šis sindroms tiek diagnosticēts pubertātes vecumā, jo menarhe nav sastopama ar sekundāro seksuālo īpašību sieviešu normālu attīstību.

Ārstēšana - mākslīgās maksts veidošanos, lai nodrošinātu seksuālo dzīvi. Protams, menstruācijas un grūtniecība nevar būt pacienti ar šo patoloģiju, jo viņiem nav dzemdes.

Klinefeltera sindroms ir hromosomas iedzimta seksuālās attīstības patoloģija, kas noteikta mēslošanas laikā. Diagnosticēts parasti tikai pubertātes periodā. Raksturo neauglību, hipogonādismu mērenu un progresīva ar vecuma hyalinosis sēklvadu kanāliņu ar deģenerāciju dīgļa šūnu sēkliniekos. Dzimuma hromatīns ir pozitīvs, dažiem pacientiem vienā un tajā pašā kodolā ir divas vai vairāk Burr ķermeņa. Kariotips - 47.XXY; 46, XY / 47, XXY; 48.XXXY. Gonadi samazina izmēru, saspiesta sēklinieku, kas parasti atrodas sēkliniekos. Histoloģiski - hialinoze dažādu pakāpju tubulās, deģenerācija vai neesamība (pieaugušiem pacientiem) no germinālajiem elementiem. Vīriešu dzimuma iekšējās dzimumorgāni, normāla izmēra priekšdziedzeris vai nedaudz samazināta. Ārējās dzimumorgāni ir vīrieši. Dzimumlocekļa forma ir normāla izmēra vai nedaudz atpaliek. Sēklinieku veido pareizi. Sēklinieki atrodas sēkliniekos, retāk patēņu kanālos, kas ir samazināti pēc izmēra. Sekundārās seksuālās īpašības nav pietiekami attīstītas, matiņa ir maza, biežāk sievietes. Vairāk nekā pusei pacientu ir patiess ginekomastija. Pacientu izaugsme ir augstāka par vidējo. Skeleta diferenciācija atbilst vecumam vai nedaudz atpaliek no vecuma normas. Pacientu intelekts bieži tiek samazināts, un tā pārkāpuma pakāpe palielinās proporcionāli papildu X hromosomu skaitam kariotipus.

Pacientiem ar Klinefelter sindromu ārstēšana ir nepieciešama tikai izteikta androgēna deficīta gadījumā, kam ir impotence. Vairumā gadījumu jūs varat iztikt bez hormonālas terapijas. Ņemot vērā šo pacientu samazināto audu jutību pret androgēniem, šīs zāles saskaņā ar indikācijām jālieto pietiekamā daudzumā. Saskaņā ar dažiem ziņojumiem, lai palielinātu audu jutīgumu pret androgēniem, ir ieteicams tos apvienot ar horiionisko gonadotropīnu. Būtu jāatceras, ka paaugstināts endogēno gonadotropīnu tiek uzskatīts par vienu no iemesliem progresēšanu hyalinosis sēklvadu kanāliņu šiem pacientiem, tāpēc ārstēšana cilvēka horiona gonadotropīna kursu būtu īss un lietotās devas - maza.

Nepilnīgs virilization sindroms - kas raksturīga ar to, abu sēklinieku, anatomiski pareizi veidojas, sakārto ārpustiesas: cirkšņa kanālus bieži - pie to ārējām atverēm vai šķelšanās sēklinieka (liels mazo kaunuma). Seksuālais hromatīns ir negatīvs. Kariotips - 46.XY. Iekšējās dzimumorgānās ir vīrieši (epididīmi, vas deferens, sēklas pūslīši). Prostatas Müllerian atvasinājumi un iztrūkstošs (antimyullerova aktivitāte sēkliniekos saglabātie embryogenesis). Ārējās dzimumorgānu biseksuāļi ar variantiem no līdzīgām ar sievietēm, kas ir tuvāk vīrišķīgām. Nepietiekami attīstīti penis, urīnizvadkanāla atveras uz uroģenitālās sinusa, ir vairāk vai mazāk izteikta "aklo" processus vaginalis. Nepilnīgs masculinization pie šī sindroma atkarīgs neatbilstošu aktivitāti sēklinieku androgēns embryogenesis un pubertātes laikā. Ir pierādījumi, un trūkums jutības tkaney- "mērķi", lai androgēnu dažāda smaguma.

Par sēklinieku feminizāciju (STF) sindroms raksturojas ar nejutīguma tkaney- "mērķi" no pacientiem ar ģenētisko un dzimumdziedzeru androgēnu vīriešu dzimuma, ar labu jutību pret estrogēnu. Pathogenetic būtība sindroms vai traucējums ir trūkums receptoriem reakcijas īstenošanas struktūrām "mērķi" androgēnu, kā arī audu defekts 5a-reduktāzes enzīms, kas pārvērš testosterona aktīvā formā - 5a-dihydrotestosterone. Sindroma patoģenēzē ir svarīgs arī absolūtais androgēna deficīts. Tas atšķiras no nepilnīgas maskulinizācijas sindroma ar fenotipa feminizācijas izpausmēm pubertātē. Seksuālais hromatīns ir negatīvs. Kariotips - 46, XY. Dzimumdziedzeri - sēklinieki veidojas anatomiski pareizi, bieži strīdu ārpustiesas: no cirkšņa kanālā, vai arī "labia lūpām", bet dažkārt vēdera dobumā. Iekšējās dzimumorgānus raksturo epididymis, vas deferens. Priekšdziedzera nav. Ārējie dzimumorgāni sievišķā struktūras, dažkārt ar nepietiekamu uzturu "klitors" un padziļināšana vestibilā par uroģenitālā sinusa veida. Ir vairāk vai mazāk izteikts "aklo" vaginālais process. Visiem sēklinieku feminizācijas sindroma pacientiem kopš dzimšanas ir dzimtā sieviete.

Klīniski šī grupa, atkarībā no feminizācijas smaguma, var iedalīt divās formās.   

1. Complete (klasiskā), kas raksturo labu attīstība sieviešu sekundāro seksuālo īpašības (ķermeņa, krūtis, balss), ka nav sekundāro ķermeņa apmatojuma ( "kailas sievietes"), ārējie sieviešu dzimumorgānu, diezgan dziļi, "aklo" vagīna.
2. Nepilnīgi - ar starpdzemdību struktūru, matu tipa māmiņām, piena dziedzeru nepietiekamu attīstību, ar ārēju dzimumorgānu vidējo maskulinizāciju, īsu maksts.

Kad pilnā formā (STFp) jutība pret androgēnu nav, līdz ar to, embrionālo attīstību, neskatoties uz androgenoaktivnyh sēklinieku, ārējie dzimumorgāni ir sievietes ( "neitrāls") struktūra. Antimyullerova aktivitāte saglabāts sēklinieku, tā Müllerian cauruļvadus samazināts un veidojas atvasinājumus Wolffian kanālos - sēklinieka piedēkļu, vas deferens, sēklas pūslīšu. Pēc piedzimšanas sieviete bērnu grīdas STFp bez šaubām, bet dažos gadījumos sēkliniekiem konstatēšana cirkšņos trūces vai sadalītā "lielo kaunuma lūpu" iesaka diagnozi. Pubertātes, neskatoties uz normāla virsnieru darbību, pubarche nenotiek, seksuālās ķermenis matu vispār nav. Tajā pašā laikā krūtis attīstās labi, tad skaitlis kļūst izrunā sievišķais. Ja sēklinieki ir vēdera dobumā, uz attīstību patoloģijas domāju, ka tas rodas tikai pēc pubertātes, jo nav menstruāciju un seksuāla ķermeņa apmatojuma. Taktika koriģējošā terapija pie STFp ir biopsija un ventrofixation abu sēklinieku (noņemt tos tikai tad, ja vēža uz biopsijas rezultātiem, lai novērstu attīstību postcastration sindromu un nepieciešamību hormonu aizstājterapiju), bet esošo vairumā gadījumu saīsinātiem maksts - ekspluatācijas colpopoiesis.

Nepilnīga forma (STFn) pirms pubertātes sindroma klīniski nevar atšķirt no nepilnīgu masculinization: polovoneopredelennoe struktūra ārējo dzimumorgānu, neesamība dzemdes, saīsināt maksts, sēklinieku, kas cirkšņa kanālu (vismaz - vēdera dobumā un labia lūpām). Tomēr, pubertātes, kopā ar attīstību seksuālās ķermenis matu (sievišķā tipa, dažreiz nedaudz paaugstināta) feminizāciju skaitļi parādās, veidošanos piena dziedzeru. Tāpat kā visos gadījumos hermafrodītisms, izveidojot dzimuma dzimšanas ir grūti, bet tas parasti ir mazs, tāpēc ir grūti pieņemt funkcionālu realizāciju pieaugušajiem kad STFn masculinization par ārējo dzimumorgānu. Tāpēc vairumā gadījumu tiek izvēlēts sievietes korekcijas virziens. Sēklinieki tiek ventrofiksēti pirms pubertātes. Ja pubertāte izpaužas viņu nevēlamo androgēnu darbību, kas izraisa padziļināšana balss un pārmērīgu apmatojuma, tie tiek izņemti no zem ādas vēdera, kur viņi iepriekš bija noteikta.

Iedzimta virsnieru garozas virilizējošā disfunkcija (adrenogenitāla sindroma) meitenēm

Idiopātiska iedzimtu ekstrafetalnaya virilizāciju ārējo dzimumorgānu, kas meitenēm - sava veida patoloģijas etioloģija nav skaidra, bet tas var tikt pieņemts pathogenetic efektu androgēnu (avota nenoteikta) veidošanos ārējo dzimumorgānu laika periodā starp 12 un 20 nedēļu laikā augļa dzīvi. Ģenētiskā un dzimumdziedzeru dzimums - sieviete, normāli attīstīta dzemde, tikai ārējie dzimumorgāni - seksuāli nenoteikts.

Pubertātes laikā sievietes laicīgi attīstās sekundāri seksuālās īpašības, menstruālā uzbrukums, sievietes ir auglīgas. Rehabilitācija sastāv no ārējo dzimumorgānu feminizācijas plastmasas. Hormonāla korekcija nav nepieciešama.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]