Raksta medicīnas eksperts

Pediatrs

Jaunas publikācijas

Cukura izomaltāzes deficīts

Alexey Kryvenko , Medicīnas redaktors
Pēdējā pārskatīšana: 04.07.2025

Visi iLive saturs ir medicīniski pārskatīts vai pārbaudīts, lai nodrošinātu pēc iespējas lielāku faktisko precizitāti.

Mums ir stingras iegādes vadlīnijas un tikai saikne ar cienījamiem mediju portāliem, akadēmiskām pētniecības iestādēm un, ja vien iespējams, medicīniski salīdzinošiem pārskatiem. Ņemiet vērā, ka iekavās ([1], [2] uc) esošie numuri ir klikšķi uz šīm studijām.

Ja uzskatāt, ka kāds no mūsu saturiem ir neprecīzs, novecojis vai citādi apšaubāms, lūdzu, atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.

Ir aprakstīti trīs iedzimta enzīmu deficīta fenotipi, ko izraisa mutācijas gēnā, kas kontrolē enzīmu kompleksa sintēzi. Ir publicēti dati par šī gēna lokalizāciju 3. hromosomā. Patoģenētiskās izmaiņas ir līdzīgas laktāzes deficītam, ar atšķirību, ka saharoze un izomaltoze nav prebiotikas, un to sadalīšanās traucējumi ātrāk noved pie zarnu disbiozes attīstības. Slimība izpaužas pirmajā dzīves mēnesī tikai mākslīgas barošanas gadījumā ar produktiem, kas satur cieti, dekstrīnus (maltodekstrīnu), saharozi, vai arī, ja bērnam dod ūdeni ar pievienotu cukuru. Parasti slimība izpaužas pēc papildinošu pārtikas produktu ieviešanas.

ICD-10 kods

E74.3. Citi ogļhidrātu uzsūkšanās traucējumi zarnās.

Diagnostika

Diagnostika balstās uz cietes satura palielināšanos koproloģiskajā izmeklēšanā, ogļhidrātu koncentrācijas palielināšanos izkārnījumos. Par diagnostikas "zelta standartu", tāpat kā laktāzes deficīta gadījumā, tiek uzskatīta enzīmu aktivitātes noteikšana tievās zarnas gļotādas biopsijā. Šī metode ļauj diferencēt dažādus disaharidāzes deficīta veidus.

Ārstēšana

Ārstēšana sastāv no eliminācijas diētas, kas izslēdz saharozi, dekstrīnu, cieti un galda cukuru.

trusted-source [ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]