Enteropātiskais akrodermīts (Danbott-Clossa slimība)

Enteropātiskais akrodermatīts ir slimība, kas saistīta ar cinka absorbcijas traucējumiem, kas pārmantota autosomāli recesīvā veidā. Proksimālās tievās zarnas defekta rezultātā tiek traucēta vairāk nekā 200 enzīmu veidošanās. Dominē šūnu augšanas un dalīšanās traucējumi; tiek ietekmēts kuņģa-zarnu trakts (zarnu gļotādas bārkstiņu atrofija, sekundāra disaharidāzes aktivitātes samazināšanās) un imūnsistēma (limfopēnija, traucēta T šūnu diferenciācija, samazināta antivielu veidošanās).

ICD-10 kods

E83.2. Cinka metabolisma traucējumi.

Simptomi

Enteropātiskais akrodermīts izpaužas jau 2.–3. dzīves nedēļā, pārtraucot mātes pienu, agri uzsākot mākslīgo barošanu. Bieži rodas ūdeņaina vēdera izeja, attīstās anoreksija, samazinās svara pieaugums. Raksturīga paaugstināta neirorefleksa uzbudināmība. Ādas izmaiņas simetrisku izsitumu veidā ap muti, deguna ejām, aiz ausīm, ekstremitāšu distālajās daļās rodas pakāpeniski: sākumā izsitumi ir eritēmatozi, pēc tam veidojas pūslīši, pūslīši, pustulas, hiperkeratoze. Bojājot gļotādu, attīstās gingivīts, stomatīts, glosīts, blefarīts, konjunktivīts. Uz imūndeficīta fona ātri pievienojas sekundāra infekcija.

Diagnostika

Enteropātiskā akrodermatīta diagnoze balstās uz klīniskās ainas novērtējumu, pazemināta cinka līmeņa noteikšanu asins serumā, cinka izdalīšanos ar urīnu un ⁶⁵ Zn uzsūkšanos. Bioķīmiskā asins analīze uzrāda samazinātu sārmainās fosfatāzes aktivitāti, paaugstinātu amonija līmeni, samazinātu beta-lipoproteīnu koncentrāciju un imūnsistēmas stāvokļa izmaiņas. Gļotādas histoloģiskā izmeklēšana atklāj raksturīgus ieslēgumus Panneta šūnās. Slimību diferencē no sekundāriem cinka absorbcijas traucējumiem iekaisīgu zarnu slimību, gļotādas atrofijas un postrezekcijas sindroma gadījumā.

Ārstēšana

Cinka sulfāts, acetāts vai glikonāts bērniem pirmajā dzīves gadā tiek izrakstīti 10-20 mg dienā; pacientiem, kas vecāki par vienu gadu, dienas deva ir 50-150 mg atkarībā no vecuma.