Raksta medicīnas eksperts

Pediatrs

Jaunas publikācijas

Enteropātiskais akrodermīts (Dunbolta-Kloss slimība)

Alexey Kryvenko , Medicīnas redaktors
Pēdējā pārskatīšana: 18.10.2021

Visi iLive saturs ir medicīniski pārskatīts vai pārbaudīts, lai nodrošinātu pēc iespējas lielāku faktisko precizitāti.

Mums ir stingras iegādes vadlīnijas un tikai saikne ar cienījamiem mediju portāliem, akadēmiskām pētniecības iestādēm un, ja vien iespējams, medicīniski salīdzinošiem pārskatiem. Ņemiet vērā, ka iekavās ([1], [2] uc) esošie numuri ir klikšķi uz šīm studijām.

Ja uzskatāt, ka kāds no mūsu saturiem ir neprecīzs, novecojis vai citādi apšaubāms, lūdzu, atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.

Enteropātiskais akrodermīts - slimība, kas saistīta ar cinka absorbcijas pārkāpumu, kas ir mantota autosomāla recesīvā tipa gadījumā. Tievās zarnas proksimālo daļu defekta rezultātā tiek pārtraukta vairāk nekā 200 enzīmu veidošanās. Dominējoša ir displāzija un šūnu dalīšana; cieš no kuņģa un zarnu trakta (atrofiju villi zarnu gļotādas, sekundārie disaharidāžu samazināšana darbības) imūnsistēma (limfopēnija, traucētas T šūnu diferencēšanos, samazinājums antivielu veidošanos).

ICD-10 kods

E83.2. Cinka maiņas pārkāpumi.

Simptomi

Enteropathic acrodermatitis izpaužas jau ar 2-3-th dzīves nedēļā, kad atteikšanās no piena, tad agra mākslīgo barošanu. Pastāv bieži ūdeņains izkārnījumos, attīstās anoreksija, svara pieaugums tiek samazināts. Paaugstināta nervu refleksu izteiktība ir raksturīga. Izmaiņas ādā veidā simetriskās izsitumi ap muti, deguna eju, aiz ausīm, distālā ekstremitātēm notiek pakāpeniski: pirmā rakstzīme eritematozi izsitumi, pēc tam veidojas Bulla, pūslīši, pustulas, hiperkeratoze. Ja bojājumi gļotādu attīstīt gingivīts, stomatīts, glosīts, blefarīta, konjunktivīts. Uz imunodeficīta fona ātri tiek pievienota sekundāra infekcija.

Diagnostika

Enteropātiskā akrodermīta diagnostika balstās uz klīniskā attēla novērtējumu, cinka samazināšanās noteikšanu asins serumā, cinka izdalīšanos ar urīnu, absorbciju ⁶⁵ Zn. Asins bioķīmiskajā analīzē ir novērots sārmainās fosfatāzes aktivitātes samazināšanās, amonija satura palielināšanās, beta-lipoproteīnu koncentrācijas samazināšanās, imūnsistēmas izmaiņas. Gļotādu membrānas histoloģiskā pārbaude ļauj noteikt raksturīgos ieslēgumus Pannet šūnās. Slimība tiek diferencēta ar sekundāru cinka absorbcijas traucējumiem zarnu iekaisuma slimību, gļotādas atrofijas, postrezekcijas sindroma gadījumā.

Ārstēšana

Pirmajam dzīves gadam bērniem piešķiriet sulfātu, acetātu vai cinka glikonātu 10-20 mg dienā, jo pacientiem gada laikā dienas deva ir 50-150 mg atkarībā no vecuma.