Rahetiņu patoģenēze

D vitamīns, nonāk organismā ar pārtiku, tas ir saistīts ar ₂ -globulins un piegādā aknās, kur ferments 25-gidroksalazy pārvērsts bioloģiski aktīvā metabolīta - 25-hidroksiholekalciferola (25-OH-D3), (calcidiol). Šis metabolīts tiek piegādāts no aknām nierēm, kur saskaņā ar iespaidā ferments 1 oc-hidroksilāzes TIEM sintezētiem metabolīta 2:

• 1,25-dihydroxycholecalciferol [l, 25- (OH) ₂ -D3 (kalcitriolu), kas ir 5-10 reizes vairāk aktīvs nekā D vitamīnu Tas ir ātri darbojas aktīvs savienojums, kas ir nozīmīga loma regulēšanā kalcija uzsūkšanos zarnās un nodošanai orgānu un audumi.
• 24,25-dihydroxycholecalciferol [24,25- (OH) ₂ -D3, kas nodrošina fiksāciju kalcija un fosfātu kaulu audu, nomāc sekrēciju PTH. Tas ir ilgstošas iedarbības savienojums, kas kontrolē kaulu mineralizāciju ar pietiekamu kalcija pieplūdumu tās veidošanās vietās.

Kalcija koncentrācija serumā ir nemainīga un ir 2,25-2,7 mmol / l. Parasti kalcija un fosfora koncentrācijas tiek saglabātas attiecībās 2: 1, kas ir nepieciešama skeleta pareizai veidošanai. Kalcijs asinīs ir divās formās - jonizēts un saistīts ar olbaltumvielām.

Absorbcija no kalcija jonu veic epitēliju no tievo zarnu, kurā piedalījās kalcija-saistošais proteīns, kas stimulē sintēzi aktīvā metabolīta vitamīna D - l, 25- (OH) ₂ -D ₃. Tas ir nepieciešams kopā ar vairogdziedzera hormoniem un antistatiskajiem dziedzeriem normālai osteoporozei un skeleta augšanai. Deficīts D vitamīna noved pie samazināšanos līmeņa aktīvā metabolīta koncentrācija asins serumā, kas dod kalcija uzsūkšanos zarnās, to reabsorbciju nieru kanāliņos, kā arī samazina aktivitāti kalcija un fosfora, kaulu uzsūkšanās, kas var novest līdz Hipokalciēmija.

Jonizētā kalcija līmeņa pazemināšanās asins plazmā izraisa paratheidīta dziedzera receptoru stimulāciju, kas stimulē parathormona ražošanu. Galvenais efekts PTH - aktivizācijas absorbējošie kaulu audu Osteoklastu un inhibīcija kolagēna sintēzes osteoblastiem. Tā rezultātā, kalcija mobilizāciju no kauliem asinīs (kompensācijas Hipokalciēmija) un neobyzvestvlennoy kaulu veidošanās, kas izraisa osteoporozes attīstību, Osteomalācijas un pēc tam. Vienlaikus, PTH samazina reabsorbciju fosfātu nieru kanāliņos, lai fosfora izdalās ar urīna, hyperphosphaturia un attīstīt Hipofosfātēmija (agrāk norādi nekā Hipokalciēmija). Fosfora samazināšana asins plazmā izraisa oksidatīvo procesu palēnināšanos organismā, ko papildina zemu oksidēto metabolītu uzkrāšanās un acidozes attīstība. Acidozi arī novērš kaulu kaļķošanās, atbalstot fosfora-kaladievye sāļus izšķīdinātā stāvoklī. Galvenās patoloģiskās izmaiņas raķītos ir novērojamas kaulaudu metaepifūzijas zonās. Viņi mīkstina, vērpjas, plānas. Līdz ar to nepilnīgi (neinficēti) osteoīdi audzē proliferāciju.

Kalcitonīns ir spēcīgs parathormona antagonists. Tas samazina osteoklastu daudzumu un aktivitāti, kavē kaulu rezorbciju, nodrošina kalcija atjaunošanos uz kaulu audiem un nomāc parathormona sekrēciju. Kalcitonīna sekrēcija palielinās, palielinoties kalcija koncentrācijai asinīs un samazinās, kad samazinās.

Attīstībā rahīta turklāt minerālvielu metabolisma traucējumi, svarīgiem traucējumi lipīdu un ogļhidrātu metabolismu, it īpaši, samazināšana veidošanās pirovīnogskābi, citrāti, kā koncentrāciju citronskābes samazinot dod kalcija transportu asinīs. Turklāt tiek samazināta aminoskābju reabsorbcija nierēs, attīstās aminoacidurija, olbaltumvielu metabolisma traucējumi pasliktina kalcija un fosfāta uzsūkšanos.

Visbīstamākās raheti patoģenēzes saites ir:

• holekalciferola veidošanos ādā;
• fosfora-kalcija metabolisma traucējumi aknās, nierēs;
• nepietiekams D vitamīna uzņemšana

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]