Portosistēmiskā encefalopātija: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana

Portosistēmiskā encefalopātija ir atgriezenisks neiropsihiatrisks sindroms, kas attīstās pacientiem ar portosistēmisku šuntēšanu. Portosistēmiskās encefalopātijas simptomi galvenokārt ir neiropsihiatriski (piemēram, apjukums, tremors, koma). Diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz klīniskajām pazīmēm. Portosistēmiskās encefalopātijas ārstēšana parasti ietver akūta cēloņa likvidēšanu, olbaltumvielu ierobežošanu uzturā un laktulozes iekšķīgu lietošanu.

Termins "portosistēmiskā encefalopātija" labāk atspoguļo stāvokļa patofizioloģiju nekā aknu encefalopātija vai aknu koma, taču visi trīs termini tiek lietoti savstarpēji aizvietojami.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Portosistēmiskās encefalopātijas cēloņi

Portosistēmiska encefalopātija var rasties fulminantā hepatīta gadījumā, ko izraisa vīrusu infekcija, zāles vai toksīni, bet tā ir biežāk sastopama cirozes vai citu hronisku slimību gadījumā, kad portālās hipertensijas rezultātā veidojas nozīmīgas portosistēmiskas kolaterāles. Encefalopātija rodas pēc portosistēmiskas šuntēšanas, piemēram, anastomozēm starp portālo vēnu un dobo vēnu [portakavāla anastomoze vai transjugulārs intrahepatisks portosistēmisks šunts (TIPS)].

Pacientiem ar hronisku aknu slimību akūtas encefalopātijas epizodes parasti izraisa cēloņi, kurus var novērst. Visbiežāk no tiem ir vielmaiņas stress (piemēram, infekcija; elektrolītu līdzsvara traucējumi, īpaši hipokaliēmija; dehidratācija; diurētisko līdzekļu lietošana), stāvokļi, kas palielina olbaltumvielu uzsūkšanos zarnās (piemēram, kuņģa-zarnu trakta asiņošana, diēta ar augstu olbaltumvielu saturu), un nespecifiski CNS nomācoši līdzekļi (piemēram, alkohols, sedatīvi līdzekļi, pretsāpju līdzekļi).

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Portosistēmiskās encefalopātijas patofizioloģija

Portosistēmiskā šuntēšana izraisa metabolītu izdalīšanos sistēmiskajā asinsritē, kas jāizvada caur aknām un ir toksiski smadzenēm, īpaši garozai. Precīzas vielas, kas izraisa smadzeņu toksicitāti, nav zināmas. Svarīga loma ir amonjakam, olbaltumvielu gremošanas produktam, taču var veicināt arī citi faktori [piemēram, izmaiņas smadzeņu benzodiazepīnu receptoros un gamma-aminosviestskābes (GABA) neirotransmisijā]. Aromātisko aminoskābju līmenis serumā parasti ir augsts, bet sazarotās ķēdes aminoskābju līmenis ir zems, taču maz ticams, ka šīs attiecības izraisīs encefalopātiju.

Portosistēmiskās encefalopātijas simptomi

Encefalopātijas simptomiem un izpausmēm ir tendence attīstīties progresīvi. Līdz brīdim, kad rodas mēreni smadzeņu darbības traucējumi, encefalopātijas pazīmes parasti ir nemanāmas. Konstrukcijas apraksija, kurā pacients nespēj reproducēt vienkāršu rakstu (piemēram, zvaigzni), attīstās agri. Uzbudinājums un mānija var attīstīties vai neattīstīties. Raksturīgs "planējošs" tremors (asteriksis) tiek atklāts, ja pacients tur izstieptas rokas ar noliektām plaukstas locītavām uz leju. Neiroloģiskie deficīti parasti ir simetriski. Neiroloģiskās izpausmes komā parasti atspoguļo divpusēju difūzu pusložu disfunkciju. Smadzeņu stumbra disfunkcijas pazīmes attīstās tikai komai progresējot, bieži vien vairākas stundas vai dienas pirms nāves. Neatkarīgi no encefalopātijas stadijas var novērot pelējuma, saldenu smaku elpā (aknu smaka no mutes).

Portosistēmiskās encefalopātijas diagnoze

Diagnoze parasti ir klīniska, taču var palīdzēt papildu testi. Psihometriskā testēšana var atklāt nelielas neiropsihiatriskas novirzes, kas var palīdzēt pārbaudīt agrīnas encefalopātijas pazīmes. Amonjaka līmenis parasti kalpo kā laboratorijas marķieris encefalopātijai, taču tas nav ne specifisks, ne ļoti jutīgs un nenorāda encefalopātijas smagumu. EEG parasti uzrāda difūzu vājo viļņu aktivitāti pat vieglas encefalopātijas gadījumā un var būt pietiekami jutīga, lai būtu specifiska agrīnai encefalopātijai. CSF testi parasti nav nepieciešami; vienīgā pastāvīgā novirze ir neliels olbaltumvielu līmeņa paaugstināšanās.

Diferenciāldiagnozē jāizslēdz citas iespējamās slimības, kas var izraisīt līdzīgas izpausmes (piemēram, infekcija, subdurāla hematoma, hipoglikēmija, intoksikācija). Ja tiek apstiprināta portosistēmiska encefalopātija, jānoskaidro tās progresēšanas cēlonis.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Portosistēmiskās encefalopātijas prognoze

Hroniskas aknu slimības gadījumā encefalopātijas cēloņa novēršana parasti noved pie tās atgriezeniskas bez pastāvīgām neiroloģiskām sekām. Dažiem pacientiem, īpaši tiem, kuriem ir portokavāla šuntēšana vai TIPS, nepieciešama pastāvīga medikamentoza terapija; neatgriezeniski ekstrapiramidāli traucējumi vai spastiska paraparēze attīstās reti. Koma (4. stadijas encefalopātija) fulminanta hepatīta gadījumā ir letāla 80% pacientu, neskatoties uz intensīvu terapiju; progresējošas hroniskas aknu mazspējas un portosistēmiskas encefalopātijas kombinācija arī bieži ir letāla.

Portosistēmiskās encefalopātijas klīniskās stadijas

Skatuve	Kognitīvā sfēra un uzvedība	Neiromuskulārā funkcija
0 (subklīniska)	Asimptomātiska kognitīvo spēju zuduma	Prombūtnē
1	Miega traucējumi; grūtības koncentrēties; depresija; trauksme vai aizkaitināmība	Monotona balss; trīce; nepareizs rokraksts; konstruktīvā apraksija
2	Miegainība; dezorientācija; slikta īstermiņa atmiņa; uzvedības traucējumi	Ataksija; dizartrija; plivināšanas trīce; automātisms (žāvāšanās, mirkšķināšana, sūkšana)
3	Miegainība; apjukums; amnēzija; dusmas; paranoja vai cita dīvaina uzvedība	Nistagms; muskuļu rigiditāte; hiper- vai hiporefleksija
4	Koma	Paplašinātas acu zīlītes; okulocefāli vai okulovestibulāri refleksi; decerebrāla stāja

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]