Portosistēmas encefalopātija: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana

Portosistēmas encefalopātija ir atgriezenisks psihoneiroloģisks sindroms, kas attīstās pacientiem ar portosistēmu manevrēšanu. Portosistēmas encefalopātijas simptomi galvenokārt ir psihoneiroloģiski (piemēram, apjukums, "trīcēšana", trieciens, koma). Diagnoze pamatojas uz klīniskajām pazīmēm. Portosistēmas encefalopātijas ārstēšana parasti ir akūta cēloņa likvidēšana, diētas olbaltumvielu ierobežošana un perorālās laktulozes ievadīšana.

Termins "portosistītiskā encefalopātija" labāk atspoguļo stāvokļa patofizioloģiju nekā aknu encefalopātija vai aknu koma, bet visi trīs termini ir savstarpēji aizstājami.

[1], [2], [3], [4]

Portosistēmas encefalopātijas cēloņi

Portosystemic encefalopātija var attīstīties, ja akūts hepatīts, ko izraisa vīrusa infekcija, narkotiku vai toksīnu, bet tas ir vairāk raksturīgs aknu cirozi vai citām hroniskām slimībām, kas rada ievērojamus portosystemic ķīlu rezultātā portālu giperten-Sion. Encefalopātija izstrādāta pēc portosystemic šunta, piemēram, pēc izveides anastomožu starp vārtu vēnā un dobās [portacaval anastomozes vai transyugulyarnoe intrahepatiskā portosystemic šunts (padomi)].

Pacienti ar hronisku aknu slimību epizodes akūta encefalopātijas parasti izraisa faktori, kas var tikt likvidēta. Visbiežākās no tām ir metabolisks stress (piemēram, infekcija, elektrolītu līdzsvara traucējumi, īpaši hipokaliēmiju, dehidratācija, izmantošana diurētiskiem līdzekļiem), nosacījumi, saskaņā ar kuru palielina proteīnu uzsūkšanos no zarnām (piemēram, kuņģa-zarnu trakta asiņošana, augstu olbaltumvielu diētu) un nespecifisko līdzekļi, kas inhibē CNS (piemēram, alkohols, sedatīvi, pretsāpju līdzekļi).

[5], [6], [7], [8]

Portosistālas entsefalopātijas patofizioloģija

Portosystemic manevrēšanas rezultāti stāšanās sistēmiskajā cirkulācijā metabolītiem, kas ir detoksificētām toksiskas aknām un smadzenēm, īpaši smadzeņu garozā. Kurām vielām ir toksiska ietekme uz smadzenēm, nav zināms. Amonjaks ir svarīga loma, kas ir produkts hidrolīzes olbaltumvielu, bet citiem faktoriem [piemēram, izmaiņas smadzeņu benzodiazepīnu receptoriem un neirotransmisijas gamma-aminosviestskābes (GABA)], arī var veicināt. Aromātisko aminoskābju līmenis serumā parasti ir augsta, un sazarotās ķēdes aminoskābes - ir zema, bet koeficients visticamāk neradīs encefalopātija.

Portosistēmas encefalopātijas simptomi

Encefalopātijas simptomi un izpausmes ir tendētas uz progresu. Kamēr nav smagas smadzeņu darbības traucējumu, encefalopātijas pazīmes parasti ir netieši. Konstruktīva aprakscija, kurā pacients nevar reproducēt vienkāršu modeli (piemēram, zvaigznīte), attīstās agri. Aizcietējums un mānijas sindroms var attīstīties, bet ne obligāti. Raksturīgs "izplūstošs" trīce (asteriksis) atklājas, ja pacients izstiepa rokas ar plaukstas locītavu uz leju. Neiroloģiskie traucējumi parasti ir simetriski. Neiroloģiskās izpausmes komās parasti atspoguļo divpusējo difūzo puslodes disfunkciju. Smadzeņu disfunkcijas pazīmes attīstās tikai ar komas progresēšanu, bieži vien dažu stundu vai dienu laikā pirms nāves. Neskatoties uz entsefalopātijas stadiju, var novērot jaudīgu, saldu smaku, kad elpošana (aknu smaka no mutē).

Portosistālas entsefalopātijas diagnostika

Parasti diagnoze ir balstīta uz klīniskajiem datiem, bet tās formulējumā ir iespējama papildu pārbaude. Psihometriskā pētījumā var atklāt neekspektētus neiropsihiatriskus traucējumus, kas palīdzēs pārbaudīt agrīnus encefalopātijas simptomus. Amonjaka līmeņi parasti izmanto laboratorijas marķiera encefalopātija, bet analīze nav ne īpaša, ne ļoti jutīga, un neraksturo smagumu encefalopātiju. EEG parasti pierāda izkliedētu zema viļņu aktivitāti pat ar mērenu encefalopātiju un var būt diezgan jutīga tehnika, bet tā nav specifiska agrīnās encefalopātijas stadijās. VSS pārbaude parasti nav nepieciešama; vienīgās pastāvīgās patoloģiskās pārmaiņas ir mērens olbaltumvielu pieaugums.

Diferenciāldiagnozes gadījumā jāizslēdz citi potenciāli iespējami traucējumi, kas var izraisīt šādas izpausmes (piemēram, infekcija, subdurālā hematoma, hipoglikēmija, intoksikācija). Ja tiek apstiprināta portosītiskā encefalopātija, jānosaka tās progresēšanas cēlonis.

[9], [10], [11], [12], [13]

Portosistēmas encefalopātijas prognoze

Hronisku aknu slimību gadījumā encefalopātijas cēloņa likvidēšana parasti noved pie tās atgriešanās bez pastāvīgām neiroloģiskām sekām. Dažiem pacientiem, īpaši ar portocavāla manevrēšanu vai TIPS, nepieciešama pastāvīga zāļu terapija, neatgriezeniski ekstrapiramidāli traucējumi vai spastiska paraparēzija reti attīstās. Koma (4. Encefalopātijas stadija) ar fulminantu hepatītu ir nāvējoša 80% pacientu, neskatoties uz intensīvu terapiju; progresējošas hroniskas aknu mazspējas un porosistēmas encefalopātijas kombinācija arī bieži ir letāla.

Portosistēmas encefalopātijas klīniskie posmi

Posms	Kognitīvā sfēra un uzvedība	Neiromuskulārā funkcija
0 (subklīniskais)	Asimptomātiska kognitīvo spēju zudums	Trūkst
1	Miega traucējumi; koncentrācijas pārkāpums; depresija; trauksme vai aizkaitināmība	Vienvērtīga balss; trīce; slikts rokraksts; konstruktīva apraksija
2	Miegainība; dezorientācija; slikta īslaicīga atmiņa; uzvedības traucējumi	Ataksija; disartrija; "Izplūstošs" trīce; automatisms (zawning, mirgojošs, nepieredzējis)
3	Miegainība; apziņas apjukums; amnēzija; dusmas; paranoja vai cita dīvaina uzvedība	Nistagms; stīvi muskuļi; hiper- vai hipporefekcija
4	Koma	Paplašināti skolēni; oculocephalic vai oculovestibular refleksi; pietrūkst

[14], [15], [16], [17], [18]