Akrodermatīts persistējošs pustulozs allopo: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana

Pastāvīgs pustulozs akrodermatīts Hallopeau (sinonīmi: akropustuloze, Krokera pastāvīgais dermatīts) ir hroniska recidivējoša slimība, kam raksturīgi pirkstu un kāju astes kaula bojājumi, uz kuriem parādās pustulozi izsitumi, kas mēdz izplatīties.

Hallopeau persistējošā pustulozā akrodermatīta cēloņi un patogeneze nav noskaidrota. Daži zinātnieki uzskata, ka slimības pamatā ir infekcijas izraisītājs. Tomēr fliktēnu un pustulu saturs, kā arī pacienta asinis bieži vien ir iedzimtas. Citi zinātnieki ģeneralizētu Zumbuša pustulozo psoriāzi, persistējošu Hallopeau dermatītu un Hebras herpetiformo impetigo uzskata par vienu slimību. Autora klīniskie novērojumi ļauj mums uzskatīt persistējošu akrodermatītu par patstāvīgu dermatozi.

Hallopeau pastāvīgā pustulārā akrodermatīta simptomi

Slimības sākums parasti ir saistīts ar nelielu traumu vai piodermu. Izsitumi lokalizējas uz plaukstām (plaukstām un pēdām), īpaši distālo falangu rajonā ap nagu plāksnēm, pustulozu, vezikulāru vai eritematozplankumainu elementu veidā. Sākumā process ir lokalizēts, asimetrisks un vienpusējs, visbiežāk tiek skarts viens pirksts, galvenokārt īkšķis, pēc tam procesā tiek iesaistīti citi pirksti, retāk - kāju pirksti. Klīniski izšķir pustulozo, vezikulāro un eritematozplankumaino slimības formu. Laika gaitā bojājumi var izplatīties uz blakus esošajām roku un pēdu zonām, reti - uz visu ādu. Dažiem pacientiem tiek novērotas sekundāras atrofiskas izmaiņas ādā.

Pustulārās un vezikulārās formās nagu krokas ir tūskainas, sarkanas (hiperēmiskas) un infiltrētas. Nospiežot uz nagu plāksnēm, izdalās strutas. Uz skartās falangas parādās vairākas pustulas un pūslīši, kas atveras, veidojot erozijas, pēc tam pārklājas ar krevelēm un zvīņām. Pirksti kļūst cilindriski, to saliekšana un atlocīšana ir apgrūtināta sāpju dēļ. Pēc iekaisuma procesa norimšanas izsitumu vietā paliek neliela atrofija un jutīga, sarkanīga āda.

Vizuāli plakanā formā skartie pirksti ir sarkani, sausi, lobās un tiem ir virspusējas plaisas. Vieglos dermatozes gadījumos nagu plāksnēm uz to virsmas ir rievas un punkcijas, bet pustulārā formā tiek novērota oniholīze vai nagu plāksnes nokrīt.

Slimība dažreiz var noritēt ļaundabīgi. Šajā gadījumā process izplatās pa visu ādu, nagi izkrīt un pirksti tiek sakropļoti.

Hallopeau persistējošā pustulārā akrodermatīta histopatoloģija. Histoloģiskajā izmeklēšanā raksturīga Kagoya spongiozformu pustulu klātbūtne, tāpat kā Zumbuša pustulozās psoriāzes un herpetigo impetigo gadījumā.

Hallopeau persistējoša pustuloza akrodermatīta patomorfoloģija. Izteikta akantoze ar epidermas izaugumu pagarināšanos un paplašināšanos, hiperkeratoze, parakeratoze un vēlāk epidermas retināšana. Šīs slimības raksturīga histoloģiska pazīme ir Kogoy sūkļveida pustulu klātbūtne. Lielas pustulas dažreiz atrodas viena zem otras, to apvalku veido retināts raga slānis, pie pamatnes ir mazas sūkļveida pustulas. Pustulās ir neitrofīli granulocīti, atsevišķas epitēlija šūnas. Dermā ir novērojama tūska, vazodilatācija un ievērojami apdegusi neitrofilo granulonītu, limfocītu, histiocītu un neliela skaita plazmas šūnu iekaisuma infiltrācija.

Histoģenēze nav pilnībā izprasta. Nav skaidrs, vai persistējošs strutains Hallopeau akrodermatīts ir lokalizēts pustulozās psoriāzes variants vai neatkarīga dermatoze.

Diferenciāldiagnoze. Slimība jādiferencē no pustulozās psoriāzes, ekzēmas, piodermas, Endrjūsa pustulozās bakteriīdas un Dīringa herpetiformā dermatīta.

Pastāvīga pustuloza akrodermatīta Hallopeau ārstēšana

Ārstēšana ir atkarīga no klīniskās gaitas un ādas izmaiņu intensitātes. Sistēmiskai terapijai tiek izmantots etretināts, kortikosteroīdi, PUVA terapija, ciklosporīns vai metotreksāts. Vietējai ārstēšanai ieteicams lietot Castellani krāsu, kalcipatriolu, ziedes, kas satur kortikosteroīdus, un antibiotikas.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]