Pastāvīgs galaktorejas-amenorejas sindroms: informācijas apskats

Pastāvīgas galaktorijas-amenorejas sindroms ir raksturīgs klīnisko simptomu komplekss, kas attīstās sievietēm ilgstoša prolaktīna sekrēcijas palielināšanās dēļ. Retos gadījumos līdzīgs simptomu komplekss attīstās ar normālu seruma prolaktīna līmeni, kam ir pārmērīgi augsta bioloģiskā aktivitāte. Vīriešiem hroniska prolaktina hipersekrecija ir daudz retāk nekā sievietēm, un to papildina neauglības, impotences, ginekomastijas, dažkārt ar laktorēmijas attīstība.

Sindroms noturīgo galaktoreja-amenoreja sen uzskata par ļoti reta slimība. Izolēšana no dažāda veida sindroma atkarībā no esamību vai neesamību radiogrāfiski nosakāmā adenomas vai no iepriekšējās grūtniecības un dzemdību (Forbes-Albright sindroms, Hiari-Frommelya, Ayumady Argonsa - del Castillo) saasina kļūdaini pārņemšanu tās retums.

Jo sākumā '70s, pateicoties attīstībai radioimmunoassay metodi, kā noteikt prolaktīna, kā arī ieviešot politomografii Sella atklājās, ka hronisks pārprodukcija hipofīzes prolaktīna pavada katru trešo gadījumu sieviešu neauglību, un var būt galvenais pathogenetic Neatkarīgā hipotalāma-hipofīzes slimības, un sekas numurs nav endokrīnās sistēmas un endokrīnās slimības, ar vidējo līdzdalību hipotalāma un hipofīzes procesā.

Termins "sindroms noturīgo galaktoreja-amenoreja" nevar uzskatīt par pilnībā atspoguļo būtību slimību statistiku par faktisko frekvenču hyperprolactinemic sindromu un tā konkrēto formu - sindroms pastāvīgu galaktoreja-amenoreja - nē. Pēdējo divdesmit gadu laikā ir ievērojami pieaudzis diagnosticēto gadījumu skaits. 1986. Gadā veica K. Miyai un citi. Masu pārbaudes (skrīnings 10,550 iedzīvotāji Japānā liek nekādu sūdzību) atklāja 5 pacientus ar prolactinomas, 13 cilvēki ar narkotiku hiperprolaktinēmija un 1 pacientam ar sindromu "tukšā" Sella. Var pieņemt, ka prolaktīna biežums vismaz Japānas populācijā pārsniedz 1: 2800 vīriešiem un 1: 1050 sievietēm. Dati par autopsijām atklāj vēl lielāku asimptomātiskā prolaktīna biežumu, taču nav skaidrs, vai šīm formācijām ir kāda klīniska nozīme.

Persistējošas galaktorju-amenorejas sindroms ir jaunu sieviešu slimība, ļoti reti sastopama bērniem un vecāka gadagājuma cilvēkiem. Pacientu vidējais vecums ir 27-28 gadi. Būtiski, ka slimība tiek diagnosticēta vīriešiem, parasti 25-40 gadu vecumā, lai gan ir aprakstīti hiperprolaktinēmijas gadījumi pusaudžiem un gados vecākiem cilvēkiem.

Pastāvīgas galaktorijas-amenorejas sindroma cēloņi un patoģenēze

Patoloģiskās hiperprolaktinēmijas ģenēze nav vienota. Tiek uzskatīts, ka pamats sindroma pastāvīgs galaktoreja-amenoreja, ko izraisa primārā bojājums no hipotalāma-hipofīzes sistēmā, ir pretrunā ar toniku inhibējošo dopamīnerģiskās kontrolei prolaktīna sekrēcijas.

Par primāro hipotalāma izcelsmes jēdziens liecina, ka samazinājums vai neesamība inhibējoša iedarbība uz prolaktīna sekrēciju hipotalāma noved vispirms uz prolaktotrofov hiperplāziju, un pēc tam veidošanos hipofīzes prolaktīna. Ļauj Ilgstošais hiperplāziju vai mikroprolaktinomy nepārveidojot vēlāku slimības stadijā (ti, it makroprolaktinomu - .. Pietūkums platai Sella). Pašlaik dominējošais hipotēze primāro hipofīzes organisko bojājumu (adenomas) nav konstatējama sākumposmā no tradicionālajām metodēm. Šis monoklonālā adenoma ir rezultāts spontānas vai izraisītas mutācijas, kā veicinātājiem audzēja augšanu var darboties atbrīvojošā hormona, daudzās augšanas faktoru (transformējošās augšanas faktora alfa, fibroblastu augšanas faktora, uc) nelīdzsvarotība starp regulējošo ietekmēm. Šajā gadījumā liekā prolaktīns ietver ražošanu liekās dopamīna neironiem Gumi-infundibulyarnoy sistēmu.

Pastāvīgas galaktorijas-amenorejas sindroma cēloņi un patoģenēze

[1], [2], [3], [4], [5]

Pastāvīgas galaktorijas-amenorejas sindroma simptomi

Visbiežākais ārstēšanas iemesls sievietēm ar pastāvīgu galaktorju-amenorejas sindromu ar ārstu ir menstruālā cikla traucējumi un / vai neauglība. Pirmais atšķiras no opsoligomenorei līdz amenoreja, visbiežāk sekundāro. Polimenorrēze nav raksturīga hiperprolaktinēmiskajam sindromam, izņemot tās simptomātiskas formas, kas saistītas ar primāro hipotīroidismu. Aptuveni katrs piektais pacients ziņo, ka kopš menstruācijas menstruācijas menstruācijas ir neregulāras, un daudzu pacientu sākšanās laiks nedaudz kavējas. Nākotnē hroniskas saskares situācijās (eksāmena sesija, ilgstošas slimības, konfliktu situācijas) tiek atklāti īpaši vardarbīgi menstruālā cikla traucējumi. Amenorejas attīstība bieži vien sakrīt ar seksuālās aktivitātes sākumu, iepriekš lietotu perorālo kontraceptīvo līdzekļu atcelšanu, grūtniecības pārtraukšanu, dzemdībām, intrauterīno kontraceptīvu ieviešanu vai ķirurģisku iejaukšanos. Parasti pacienti ar pastāvīgu galaktorju-amenoreju sindromu ir vairāk noraizējušies par menstruālā cikla un / vai neauglības pārkāpumiem.

Galaktorija reti sastopama ar ilgstošu galaktorju-amenoreju (ne vairāk kā 20% pacientu) sindroma simptomiem un vēl retāk - galveno sūdzību. Dažreiz pat ar ievērojami paaugstinātu prolaktīna līmeni tas nav.

Pastāvīgas galaktorijas-amenorejas sindroma simptomi

Ilgstoša galaktorja-amenorejas sindroma diagnostika un diferenciāldiagnoze

Ja diagnoze tipisku formām sindroma pastāvīgu galaktoreja-amenoreja šodien ir diezgan vienkāršs, diferenciāldiagnozes "izdzēst", "nepilnīgi" formas simptomātisku formām sindroma pastāvīgu galaktoreja-amenoreja, kā arī no dažādām neskaidri definētie un slikti zināmi klīniskie sindromi, kurā galaktoreja attīstās uz fona normālas seruma prolaktīna un tās korekcija nemaina kursu pamatslimību, nevis atvieglot pacienta stāvoklis ir ļoti sarežģīti.

Laboratorijas un instrumentālās pārbaudes, kas nepieciešamas, lai apstiprinātu noturīgas galaktorju-amenorejas sindroma klātbūtni, sastāv no 4 posmiem:

1. apstiprinot hiperprolaktinēmijas klātbūtni, nosakot prolaktīna līmeni serumā;
2. dzēšanu veidi simptomātiska sindroms persistējošu amenorejas-galaktoreja (noteikšana vairogdziedzera funkcijas, izņemot sindromu Stein-Leventhal, aknu un nieru mazspējas, neiromuskulārās refleksu un farmakoloģiskajiem efektiem et al.);
3. atjauninātu statusa hipotalāmu un adenohypophysis (galvaskausa rentgens, datora vai magnētiskās rezonanses attēlveidošanas galvas, ja nepieciešams, ar papildu kontrastu), miega artērijas angiogrāfija;
4. atjaunināt statusu dažādu sistēmu un orgānu hroniskas hiperprolaktinēmijas (kas nosaka līmeni gonadotropīnu, estrogēnu, DHEA-sulfātu, pētījumi par ogļhidrātu un lipīdu metabolismu, skeleta sistēma, utt ..).

Noturīgas galaktorijas-amenorejas sindroma diagnostika

[6], [7], [8]