Osteosarkoma bērniem

Osteosarkoma ir ļoti ļaundabīgs primārs kaulu audzējs, kas sastāv no vārpstveida šūnām un kam raksturīga osteoīdu jeb nenobriedušu kaulu audu veidošanās.

[ 1 ], [ 2 ]

Osteosarkomas epidemioloģija

Osteosarkomas sastopamība ir 2,1 uz 1 000 000 iedzīvotāju gadā. Saslimstības vecuma maksimums ir 10–19 gadi. Vecākā vecumā osteosarkoma parasti rodas uz premorbīda fona (Pažeta slimība, iepriekšēja kaulu apstarošana, vairākas eksostozes, kaulu fibrozā displāzija).

Visbiežākā osteosarkomas lokalizācija (līdz pat 90% gadījumu) ir garie cauruļveida kauli. Kauli, kas veido ceļa locītavu, tiek skarti 50% gadījumu, pleca kaula proksimālais gals - 25%.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Osteosarkomas diagnoze

Pusē osteosarkomas gadījumu tiek konstatēta sārmainās fosfatāzes aktivitātes palielināšanās asins plazmā, taču šī pazīme nav specifiska, jo tā ir sastopama daudzās kaulu slimībās.

Lokāli tiek atklāts blīvs, ar kaulu saistīts audzējs. Sāpes ir visbiežākā pacientu ar osteosarkomu sūdzība. Parasti blakus esošajās locītavās nav konstatēts izsvīdums, un kustības tiek saglabātas. Patoloģiski lūzumi rodas mazāk nekā 1% gadījumu. Arī sistēmiski simptomi ir reti.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Rentgens

Visbiežāk sastopamās kaulu audzēju radiogrāfiskās pazīmes ir osteolīzes vai patoloģiskas (audzēja) osteoģenēzes perēkļi. Bieži vien tiek novērota jaukta aina ar vienas vai otras komponentes pārsvaru. Osteolītiskā tipa kaulu izmaiņas ir visgrūtāk diagnosticēt. Šajā gadījumā osteosarkoma ir jādiferencē no fibrosarkomas, kaulu cistām un milzu šūnu audzēja. Audzēja osteoģenēze ir viena no uzticamākajām osteosarkomas pazīmēm.

Kaulu audzēju radiogrāfiskā novērtēšana tiek veikta saskaņā ar šādiem parametriem.

• Osteosarkomas lokalizācija. Saskaņā ar "lauka" teoriju, vārpstveida šūnu audzēji (ieskaitot osteosarkomu) galvenokārt lokalizējas garo cauruļveida kaulu metafizālajā reģionā, savukārt mazie apaļo šūnu audzēji (Ewinga sarkoma, ne-Hodžkina limfomas) ir lokalizēti diafizālajā reģionā.
• Osteosarkomas robežas. Atspoguļo apkārtējo audu augšanas ātrumu un reakciju. Ļaundabīgiem un agresīviem labdabīgiem audzējiem raksturīgas neskaidras robežas vai to neesamība.
• Kaulu bojājumi. Šī pazīme ir uzticams kaulu audzēja simptoms. Visizteiktākā kaulu bojājumi tiek konstatēti ļoti ļaundabīgos audzējos. Tā kalpo kā audzēja aktivitātes marķieris.
• Kaula matrices stāvoklis (patoloģiska osteogeneze). Paaugstināta blīvuma zonas var būt saistītas ar kalcifikācijām, sklerozes perēkļiem vai jaunizveidotiem kaulu audiem.
• Periostāla reakcija. Labdabīgi audzēji, kā likums, neizraisa periostāla bojājumus. Ļaundabīgi kaulu audzēji, gluži pretēji, raksturojas ar izteiktu periostāla reakciju ar plašu pārejas zonu un mīksto audu iesaistīšanos procesā.

Kaulu scintigrāfijai ir svarīga loma audzēja izplatības novērtēšanā. Audzēja attiecības ar apkārtējiem audiem tiek novērtētas, izmantojot angiogrāfiju un MRI.