Ogļhidrātu distrofijas: cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana

Ogļhidrātu distrofija var būt parenhimāla un mezenhimāla. Ogļhidrāti, kas konstatēti šūnās un audos, tiek identificēti ar histoķīmiskajām izmeklēšanas metodēm. Tos iedala polisaharīdos un glikoproteīnos.

Mukopolisaharīdi var būt neitrāli, spēcīgi saistītiem ar proteīniem (chitin) un skābiem (glikozaminoģiklāniem). Kas ietver hialuronskābi, hondroitīna sērskābi un heparīnu. Glikoprozīdi atšķiras no mukopolisaharīdiem, jo tajos heksosamīna saturs nepārsniedz 4%. Tie ietver mucīnus un mucoīdus. Mucīns ir atrodams gļotu audos, ko veido gļotādas, gūžas ir daļa no daudziem audiem (sirds vārstuļi, artēriju sienas, ogas, skrimšļi). Polisaharīdus audos konstatē ar SHIC reakciju, kurā polisaharīdu lokalizācijā parādās purpura krāsa. Lai identificētu glikogēnu, kontroles daļas apstrādā ar diastāzi vai amilazi, pēc kuras pazūd sarkanā krāsošana, kas saistīta ar glikogēna klātbūtni. Glikozamonoglikāni un glikoproteīni tiek noteikti audos, kad toluidīna zils krāso kā sarkanīgi-violetu traipu glukozaminoglikānu vietās.

Ugdevodnaya distrofija, ko izraisa vielmaiņas traucējumiem glikogēna, tiek novērota ādas ar iedzimtu distrofija ogļhidrātu - glikogēna uzglabāšanas slimību, un gļotādu distrofiju manifestējies pārkāpšana glyukoproteidov apmaiņu.

Glikozes distrofija - ogļhidrātu distrofija, ko izraisa glikoproteīnu apmaiņa šūnās, izraisa muciņu un mucoīdu uzkrāšanos tajos. Šajā gadījumā rodas ne tikai gļotu veidošanos palielināšanās, bet arī izmaiņas glikozes fizikāli ķīmiskajās īpašībās. Daudzas šūnas mirst, un tās ir apzīmogotas, kas izraisa cistu veidošanos. Šāda veida distrofijas piemēri ādā var būt folikulu mucinoze un ādas gļotādas miežu vēdera dystrofija.

Gļotu distrofija var attīstīties epidermā un dermā. Dermālā Mucin parasti veido pamatviela saistaudu dermā un sastāv no glikozaminoglikāniem, jo īpaši hialuronskābes. Šis Mucin Schick-negatīvo tips, stained ar Alcian zilu pie pH 2,5 līdz 0,4 metahromatichno, gialuronidazolabilny. Epitēlija Mucin sauc sialomutsinov sastāv neitrāls Mikopolisaharīdi un glikozaminoglikānus bieži. Tas ir tumši granulas mukoidsekretiruyuschih šūnas ekkrinnyh dziedzeri, apocrine mazliet granulās dziedzeru, cistas šūnās mutes dobuma gļotādas, audzēja šūnās ar Pedžeta slimības ar starpenes lokalizāciju bojājumiem gremošanas traktā un adenokarcinomas. Epitēlija Mucin PAS-pozitīvu gialuronidazo- diastazorezistentny un tās var būt iekrāsoti ar Alcian zilu pie pH 2,5 līdz 0,4, dod vāju toluidīns zilu metachromasia.

Skin Mutsinoz - mezenhīmas ogļhidrāts distrofija kas raksturīgs hromotropnyh atbrīvot viela (glikozaminoglikānus) no obligācijām ar olbaltumvielām un uzkrājies starpšūnu vielas. Tajā pašā laikā saistaudu kolagēna šķiedras tiek aizstātas ar gļotu līdzīgu masu (gļotas), un tās šūnas kļūst par procesu, kļūstot par zvaigznīti.

Ādas mukoinosis var būt lokalizēts vai difūzs, bieži vien tas saistīts ar vairogdziedzera disfunkciju (hipo-un hipertireoīdismu), lai gan šīs pārmaiņas var novērot pat ar normālu darbību. Audos uzrāda Mucin, krāso ar hematoksilīnu un eozīnu zilganā krāsā, kam piemīt īpašības, kad izteica metachromatic krāsošanu ar toluidīna zilu un cresyl violetu. Vispārējā zilā fona mucīns izskatās sarkanīgi violeta. Mucicarmine traipus sarkanā krāsā.

Ar hipotireozi, kuras cēlonis ir galvenā atrofija un iekaisuma izmaiņas vairogdziedzerī, āda ir bāla, sausa, vaskveida. Līdz ar to attīstās vispārēja vai bumbuļveida ādas miksedēma. Kad vispārējā forma izraisa nepārtrauktu ādas pietūkumu, biežāk uz kakla, kakla, rokām, kājām un kājām. Āda ir neaktīva, slikti savākta krokās, mati ir blāvi un trausli, uzacīm var trūkt, trausli un apgrūtinoši.

Kad ādas bojājumi bumbuļa myxedema gan bieži, bet mazāk izkliedēti, kas izpaužas kā mezglveida roņiem ierobežots bojājumi atgādina plāksne ar shagrenevidnoy virsmu, kas radusies tuvu novietotas elementiem. Vispārēji hipotireozes simptomi ir mazāk izteikti nekā difūzā miksedēmija.

Patomorfoloģija. Epidermas galvenokārt nemainās, izņemot elkoņu ādu un ceļa locītavas zonu, kur var novērot acanthozi. Derma ievērojami sabiezē, tas tiek atzīmēts pietūkums no kolagēna šķiedru ar saviem zili masu intervālu no Mucin, kas izkārtoti maigu sietu galvenokārt ap asinsvadu un saistaudu kapsulas matu folikulu. Glikozamonoglikānu saturs tiek palielināts par 6-16 reizēm, salīdzinot ar normu. Ar elektronisko mikroskopiju noskaidrotu fibroblastisko elementu izmaiņas, kurās konstatētas kolagēna šķiedras.

Jo hipertireozi vai tireotoksikozi, izņemot raksturīgā triāde - goiter, tahikardiju, exophthalmos - novērotas myasthenia gravis saistīta ar uzkrāšanos glikozaminoglikānu ar stroma muskuļus, reizēm ar osteoarthropathy subperiostally periostitis ossificans distālās galus falangas kas izskatās stilbiņi. Uz sejas un ķermeņa var būt apsārtums, autographism ar urtikaropodobnoy reakciju. Bieži ir izsitumi, hiperpigmentācija, trofiski traucējumi (matu izkrišana, nagu distrofijas). Tauku dziedzeru slimības. Var būt tipisks pretibial myxedema, klīniski raksturo attīstība plakano spilvenu zīmogu dažādu izmēru, normālas ādas krāsas vai dzeltenīgi pelēks ar atšķirīgu modeli matu folikulu. Dažreiz ar ilgstošu gaitu var attīstīties zilonis. Izstrādājot šīs veidlapas mutsinoza izņemot vairogdziedzera disfunkciju, ir iespējams spēlēt lomu citu faktoru, jo īpaši diencephalic pārkāpumiem gipersekrepiya vairogdziedzera stimulējošā hormona, autoimūnas reakcijas.

Patomorfoloģija. Masīvs hiperkretoze ar epidermas izauguma izlīdzināšanu. Dermā - liela mucīna koncentrācija, it īpaši vidējā daļā, kā rezultātā tā ir sabiezējusi, kolagēnas šķiedras ir atbrīvojušās. Tiek palielināts fibroblastu skaits, daži no viņiem pārvēršas par asiņainu apvalku gļotām šūnām, ko ieskauj munīns. GW Korting (1967) sauc šīm šūnām mucoblastu. Tajos elektronu mikroskopija atrod daudz organellu. Papildus šīm šūnām tiek atrasts liels skaits audu basofīlu. Dermas augšējās trešdaļas kapilāri ir palielināti, to sienas ir sabiezinātas, aptuveni apkārt ir mazi limfocīti slāpējoši infiltrāti.

Ādas mukoinosis var rasties ar normālu vairogdziedzera funkciju. Šajā gadījumā ir no šādām formām: Arndt-skleromiksedema Gottrona, lichen myxedema (myxedema papulāri), scleredema Buschke, folikulu mutsinoz un reticular eritematozi-mucinous sindroms (sindroms REM).

Ķērpji myxedema (myxedema papulāri) izsitumi parādās spīdīgu maziem mezgliņiem puslodes formas, blīvi sakārtota galvenokārt uz ādas ķermeņa, sejas un augšējo ekstremitāšu. Kad skleromiksedeme Arndt-Gottrona izsitumi līdzīgi, bet vēl izteiktāku tendence saplūst, veidojot lielus bojājumus, bieži strauji tūskas, īpaši uz sejas un rokām. Lielu locītavu laukumā veidojas blīvslēgi, veidojot rupjus ādas krokas, uz sejas var būt kašķis un izkliedēta infiltrācija. Ar ilgstošu slimības gaitu, kas rodas ādas sklerozes rezultātā, sejas izteiksme tiek pārtraukta, apgrūtināta augšējo ekstremitāšu kustība. Pastāv uzskats, ka Arndt-Gottron skleromikstema ir mitxedematous ķērpju variants.

Patomorfoloģija. Ar myxedematous ķērpis ādā, it īpaši augšdelmās dermā, tiek atklāti lieli lauka mucīni, kas, krāsojot ar hematoksilīnu, un eozīns izskatās kā basofīlie masas. Kolagēnas šķiedras šajās vietās ir atslāņojušās, atšķaidītas, gaišas, šūnu elementi ir ierobežoti, dominē zvaigznīšu šūnas. Kuģi ir paplašināti, sienas ir pietūkušas, mucīns nesatur, dažreiz ap tiem var būt neliels daudzums limfocītu un fibroblastu.

Arndt-Gottrona skleromikozes gadījumā dermas difūzija sabiezināšana bez intensīvas fibroblastu proliferācijas. Mucin, kā likums, atklājas tās augšējā trešdaļā. Elektronmikroskopijā tika novērots saistaudu elementu un audu basofilu skaita pieaugums. Ir daudzu šūnu ciešs kontakts ar kolagēna fibrilliem. L. Johnson et al. (1973) identificēja divu veidu fibroblastu: iegarenu un stellātu. Pirmais no tiem sintezē glikozamonoglikanus, otra - kolagēna šķiedras.

Pieaugušo Busera Skleredema attiecas uz nezināmas izcelsmes saistaudu audzēju grupu. Daudzi norāda uz skleredēmas attīstību pēc akūtām infekcijas slimībām, īpaši tām, ko izraisa streptokoku slimība. Dažreiz skleredēma tiek kombinēta ar diabētu, īpaši rezistenta pret terapiju, var novērot bērniem. Tas izpaužas kakla un sejas pietūkumā, kas simetriski izplešas uz pleciem, bagāžnieku un rokām. Birstes un apakšējā ķermeņa parasti netiek ietekmētas. Vairumā gadījumu dažu mēnešu laikā slimība atslāņojas, bet dažiem pacientiem process ilgstoši ilgstoši attīstās, retos gadījumos ir iespējamas sistēmiskas izmaiņas sirds un citu orgānu muskuļos.

Patomorfoloģija. Derms ir biezāka 3 reizes salīdzinājumā ar normu. Visā savā biezumu, it īpaši dziļas daļās, atzīmēti tūsku, kā rezultātā kolagēna kūlīšos kļūst, jo tā tika sadalīta, un elastīgās šķiedras - sadrumstalots. Edema var būt tik spēcīga, ka tas noved pie dažādu izmēru šķautņu veidošanās (fenestrācija). Sviedru dziedzeru gala daļas atrodas dermas apakšējā vai vidējā daļā, nevis pie robežas ar subkutāno audu, kā to paredz norma. Subkutāni tauki dažreiz sajaukti ar blīvu saistaudu. Dažviet dermā konstatēt skaita fibroblastu pieaugumu, kuru vidū ir daudz audu bazofīliem. In sākumposmos slimības, izmantojot histochemical reakcijas bieži atrodams hialuronskābi starp saišķi kolagēna šķiedru, īpaši vietās, logu izkārtojums, kas var tikt konstatētas, ja krāso ar koloidāls dzelzi, toluidīna zils vai Alcian zilu. Ilgstošas slimības gaitas gadījumā hialuronskābi kolagēna sijas var nekonstatēt. Ap kuģiem ir fokālie infiltrāti. Elektronu mikroskopija atklāj skaita saistaudu šūnas ar vairāk organellās pieaugumu, kā arī palielinot pamata būtību dermā, jo īpaši tuvumā elastīgās šķiedras. Kolagēnas šķiedras dažreiz veido blīvas saites vai atslābina, kas līdzinās agrīnām sklerodermijas stadijām. Atšķirt no slimības sklerodermijas, kurā kolagēna šķiedras zemādas audos, parasti homogenizētu hyalinized un vāji stained ar Masson eozīnu metodi. Pieaugušo Busca sklerozei kolagēna kūlīši nav modificēti un krāsoti ar hematoksilīnu un eozīnu, kā parasti. Dažos gadījumos ir grūti izdarīt līniju starp šīm divām slimībām.

[1], [2], [3], [4]