Nodosa periarterīts

Reta patoloģija - mezglains periarterīts - tiek papildināts ar vidēja un maza kalibra arteriālo asinsvadu bojājumiem. Asinsvadu sieniņās notiek saistaudu dezorganizācijas procesi, iekaisuma infiltrācija un sklerozes izmaiņas, kā rezultātā parādās skaidri izteiktas aneirismas.[1]

Citi slimības nosaukumi: poliarterīts , nekrotizējošs arterīts, panarterīts.

Epidemioloģija

Nodosa periarterīts ir sistēmiska patoloģija, nekrotizējošs vaskulīts, kas bojā vidējos un mazos muskuļu tipa arteriālos asinsvadus. Visbiežāk slimība izplatās ādā, nierēs, muskuļos, locītavās, perifērajā nervu sistēmā, gremošanas traktā, kā arī citos orgānos, retāk – plaušās. Patoloģija parasti izpaužas vispirms ar vispārējiem simptomiem (drudzis, vispārēja veselības stāvokļa pasliktināšanās), tad pievienojas specifiskākas pazīmes.

Visizplatītākās slimības diagnostikas metodes ir biopsija un arteriogrāfija.

Ārstēšanai vispieņemamākās zāles ir glikokortikoīdu zāles un imūnsupresanti.

Nodulāra periarterīta sastopamība ir no diviem līdz trīsdesmit gadījumiem uz 1 miljonu pacientu.

Slimnieku vidējais vecums ir 45-60 gadi. Biežāk tiek ietekmēti vīrieši (6:1). Sievietēm slimība biežāk ir astmatiska, attīstās bronhiālā astma un hipereozinofīlija.

Apmēram 20% gadījumu diagnosticēta mezglains periarterīts pacientiem tiek konstatēts hepatīts (B vai C).[2], [3]

Cēloņi Mezglains periarterīts

Zinātnieki vēl nav atklājuši skaidru nodulārā periarterīta attīstības cēloni. Tomēr galvenie slimības izraisītāji tiek identificēti šādi:

• reakcija uz zāļu lietošanu;
• vīrusu infekcijas (B hepatīta) noturība.

Speciālisti ir izveidojuši diezgan iespaidīgu sarakstu ar medikamentiem, kas ir saistīti ar mezgla periarterīta attīstību. Starp šīm zālēm:

• beta-laktāma antibiotikas;
• makrolīdu zāles;
• sulfonamīda zāles;
• hinoloni;
• pretvīrusu līdzekļi;
• serumi un vakcīnas;
• selektīvie serotonīna atpakaļsaistes inhibitori (fluoksetīns);
• pretkrampju līdzekļi (fenitoīns);
• Levodopa un karbidopa;
• tiazīdi un cilpas diurētiskie līdzekļi;
• Hidralazīns, propiltiouracils, minociklīns utt.

B hepatīta virsmas antigēns (HBsAg) vai imūnkompleksi ar to tika konstatēti katram trešajam līdz ceturtajam mezgla periarterīta pacientam. Tika konstatēti arī citi B hepatīta antigēni (HBeAg) un antivielas pret HBcAg antigēnu, kas veidojas vīrusa replikācijas laikā. Zīmīgi, ka saslimstība ar mezglainu periarterītu Francijā pēdējo desmitgažu laikā ir ievērojami samazinājusies, pateicoties plaši izplatītajai vakcinācijai pret B hepatītu.

Tāpat aptuveni katram desmitajam pacientam tiek atklāts C hepatīta vīruss, taču attiecību smalkumus zinātnieki vēl nav pierādījuši. "Aizdomās ir" arī citas vīrusu infekcijas: cilvēka imūndeficīta vīruss, citomegalovīruss, masaliņu un Epšteina-Barra vīrusi, I tipa T-limfotropais vīruss, parvovīruss B-19 un citi.

Ir pamats uzskatīt B hepatīta un vakcinācijas pret gripu iesaistīšanos mezgla periarterīta attīstībā.

Tiek uzskatīts, ka papildu faktors ir ģenētiska nosliece, kas arī prasa pierādījumus un papildu pētījumus.[4]

Riska faktori

Nodosa periarterīts ir slikti izprotama slimība, taču eksperti to jau uzskata par polietioloģisku, jo tās attīstībā var būt iesaistīti daudzi cēloņi un faktori. Bieži tiek konstatēts, ka tas ir saistīts ar fokusa infekcijām: streptokoku, stafilokoku, mikobaktēriju, sēnīšu, vīrusu un citām. Svarīgu lomu spēlē cilvēka paaugstināta jutība pret dažiem medikamentiem - piemēram, pret antibiotikām un sulfonamīdiem. Tomēr daudzos gadījumos pat ar rūpīgu diagnostiku nevar noteikt etioloģisko faktoru.

Šie ir riska faktori, par kuriem ārsti šodien zina:

• vecuma grupa virs 45 gadiem un bērni no 0 līdz 7 gadiem (ģenētiskais faktors);
• pēkšņas temperatūras izmaiņas, hipotermija;
• Pārmērīga ultravioletā starojuma iedarbība, pārmērīga sauļošanās;
• pārmērīga fiziska un garīga pārslodze;
• jebkādas kaitīgas sekas, tostarp traumas vai operācijas;
• hepatīts un citas aknu slimības;
• vielmaiņas traucējumi, cukura diabēts;
• hipertensija;
• vakcīnas ievadīšana un HbsAg noturība serumā.

Pathogenesis

Nodulārā periarterīta patoģenēze sastāv no organisma hiperalerģiskas reakcijas veidošanās uz etioloģisko faktoru ietekmi, autoimūnās reakcijas veidošanās pēc antigēna-antivielu tipa (īpaši pret asinsvadu sieniņām), veidojot imūnkompleksi.

Tā kā endotēlija šūnas ir aprīkotas ar receptoriem IgG Fc fragmentam ar pirmo komplementa Clq frakciju, tiek atviegloti imūnkompleksu un asinsvadu sieniņu mijiedarbības mehānismi. Tiek novērota imūnkompleksu nogulsnēšanās asinsvadu sieniņās, kas izraisa imūnā iekaisuma procesa attīstību.

Izveidotie imūnkompleksi stimulē komplementu, kas izraisa sienas bojājumus un ķīmisko taktisko komponentu veidošanos, kas piesaista neitrofilus bojājuma zonā.[5]

Neitrofīli veic fagocītu funkciju attiecībā pret imūnkompleksiem, bet tajā pašā laikā tie atbrīvo lizosomu proteolītiskos enzīmus, kas bojā asinsvadu sieniņu. Turklāt neitrofīli tiek "pielīmēti" pie endotēlija un komplementa klātbūtnē atbrīvo aktīvos skābekļa radikāļus, kas provocē asinsvadu bojājumus. Tajā pašā laikā tiek pastiprināta tādu faktoru endotēlija izdalīšanās, kas veicina palielinātu asins recēšanu un asins recekļu veidošanos skartajos traukos.

Simptomi Mezglains periarterīts

Nodulārais periarterīts izpaužas ar vispārīgām nespecifiskām izpausmēm: cilvēkam ir pastāvīgi paaugstināta temperatūra, viņš pakāpeniski kļūst plānāks, nomoka sāpes muskuļos un locītavās.

Drudzis pastāvīga drudža veidā ir raksturīgs 98-100% gadījumu: temperatūras līkne ir neregulāra, nav atbildes reakcijas uz antibiotiku terapiju, bet kortikosteroīdu terapija ir efektīva. Temperatūra pēc tam var normalizēties, ņemot vērā daudzu orgānu patoloģijas attīstību.

Pacientu svara zudumam ir patognomonisks raksturs. Daži pacienti zaudē 35-40 kg vairāku mēnešu laikā. Tievuma pakāpe ir lielāka nekā onkopatoloģijām.

Muskuļu un locītavu sāpes ir īpaši raksturīgas mezglu periarterīta sākuma stadijai. Sāpīgums īpaši skar lielās locītavas un ikru muskuļus.[6]

Poliorganiskās patoloģijas ir iedalītas vairākos veidos, kas nosaka slimības simptomus:

• Kad tiek ietekmēti nieru asinsvadi (un tas notiek lielākajai daļai pacientu), paaugstinās asinsspiediens. Hipertensija ir noturīga, noturīga, izraisot smagu retinopātijas pakāpi. Iespējama redzes funkcijas zudums. Urīna analīzē tiek konstatēta proteīnūrija (līdz 3 g/dienā), mikrohematūrija vai makrohematūrija. Dažos gadījumos aneirisma paplašinātais trauks plīst, veidojas perirenāla asiņošana. Nieru mazspēja attīstās pirmajos trīs slimības gados.
• Ja vēdera dobuma trauki ir bojāti, simptomatoloģija jau ir acīmredzama mezgla periarterīta agrīnā stadijā. Galvenie simptomi ir sāpes vēderā, pastāvīgas un progresējošas. Tiek atzīmēti dispepsijas traucējumi: caureja ar asiņu piejaukumu līdz desmit reizēm dienā, novājēšana, sliktas dūšas un vemšanas lēkmes. Ja ir čūlas perforācija, attīstās akūta peritonīta pazīmes. Pastāv kuņģa-zarnu trakta asiņošanas risks.
• Koronāro bojājumu gadījumā sāpes sirdī nav raksturīgas. Notiek infarkti, galvenokārt maza fokusa rakstura. Strauji pieaugošas kardiosklerozes parādības, kas izraisa aritmiju parādīšanos, sirds mazspējas pazīmes.
• Kad tiek ietekmēta elpošanas sistēma, tiek konstatēti bronhu spazmas, hipereozinofīlija, eozinofīli infiltrāti plaušās. Raksturīga ir plaušu asinsvadu iekaisuma veidošanās: slimību pavada klepus, neliela krēpu izdalīšanās, retāk - hemoptīze, pieaugoši nepietiekamas elpošanas funkcijas simptomi. Rentgenā tiek vizualizēts strauji palielināts asinsvadu modelis uz stagnējošu plaušu veidu, plaušu audu infiltrācija (galvenokārt sakņu reģionā).
• Ja ir iesaistīta perifērā nervu sistēma, tiek atzīmēts asimetrisks poli un mononeirīts. Pacientu nomoka stipras sāpes, nejutīgums, dažreiz arī muskuļu vājums. Biežāk tiek skartas kājas, retāk rokas. Dažiem pacientiem veidojas polimieloradikuloneirīts, pēdu un roku parēze. Bieži atrodami savdabīgi mezgliņi gar asinsvadu stumbriem, čūlas un ādas nekrozes perēkļi. Iespējama mīksto audu nekroze un gangrēnu komplikāciju attīstība.

Pirmās pazīmes

Sākotnējā mezgla periarterīta klīniskā aina izpaužas ar drudzi, ārkārtīga noguruma sajūtu, pastiprinātu svīšanu naktī, apetītes zudumu un vājumu, muskuļu vājumu (īpaši ekstremitātēs). Daudziem pacientiem rodas muskuļu sāpes, ko papildina fokusa išēmisks miozīts un locītavu sāpes. Skartie muskuļi zaudē spēku, var attīstīties iekaisuma procesi locītavās.[7]

Pirmo pazīmju smagums ir atšķirīgs, kas lielā mērā ir atkarīgs no tā, kurš orgāns vai orgānu sistēma tiek ietekmēta:

• Perifērās nervu sistēmas pieķeršanās izpaužas kā elkoņa kaula, vidus un peroneālo nervu motoriskie un sensorie traucējumi; var attīstīties arī distālā simetriskā polineiropātija;
• Centrālā nervu sistēma uz patoloģiju reaģē ar galvassāpēm, retāk ir insulti (išēmiski un hemorāģiski) uz augsta asinsspiediena fona;
• Nieru bojājumi izpaužas ar arteriālo hipertensiju, ikdienas urīna daudzuma samazināšanos, urēmiju, vispārējām izmaiņām urīna nosēdumos, asiņu un olbaltumvielu parādīšanos urīnā, ja nav šūnu cilindru, sāpes muguras lejasdaļā un smagos gadījumos. - nieru mazspējas pazīmes;
• Gremošanas trakts izraisa sāpes aknās un vēderā, sliktu dūšu, vemšanu, caureju, malabsorbcijas simptomus, zarnu perforāciju un peritonītu;
• no sirds puses var nebūt patoloģisku pazīmju vai var parādīties sirds mazspējas simptomi;
• tīklveida livedo, apsārtoši sāpīgi mezgliņi, izsitumi vezikulu vai pūslīšu veidā, nekrozes zonas un čūlaini bojājumi uz ādas;
• Dzimumorgānus ietekmē orhīts, sēklinieki kļūst sāpīgi.

Nieru bojājumi mezgla periarterīta gadījumā

Nieres tiek ietekmētas vairāk nekā 60% pacientu ar mezglaino periarterītu. Vairāk nekā 40% gadījumu rodas nieru mazspēja.

Nieru darbības traucējumu iespējamība ir atkarīga no pacientu dzimuma un vecuma kategorijas, no skeleta muskuļu, sirds vārstuļu sistēmas un perifērās nervu sistēmas patoloģiju klātbūtnes, no slimības gaitas veida un fāzes, no vīrushepatīta antigēna klātbūtnes. Un sirds un asinsvadu vērtības.

Nefropātijas attīstības ātrumu tieši nosaka C-reaktīvā proteīna un reimatoīdā faktora līmenis asinīs.

Nieru darbības traucējumus mezglu periarterīta gadījumā izraisa stenoze un nieru asinsvadu mikroaneirisma parādīšanās. Patoloģisko izmaiņu pakāpe korelē ar nervu sistēmas traucējumu smagumu. Jāsaprot, ka nieru bojājumi krasi samazina pacientu izdzīvošanas iespējas. Tomēr šis jautājums par noteiktu nieru darbības traucējumu ietekmi uz mezgla periarterīta gaitu nav pietiekami pētīts.

Iekaisuma process parasti stiepjas līdz starplobulārajiem arteriālajiem asinsvadiem un retāk līdz arteriolām. Jādomā, ka glomerulonefrīts nav raksturīgs mezglainajam periarterītam, un to galvenokārt novēro uz mikroskopiskā angiīta fona.

Strauja nieru mazspējas pasliktināšanās ir saistīta ar vairākiem nieru infarktiem.[8]

Sirds bojājumi

Kardiovaskulāro bojājumu attēls tiek atzīmēts katrā otrajā gadījumā no desmit. Patoloģija izpaužas kā hipertrofiskas izmaiņas kreisajā kambarī, sirdsklauves, sirds ritma traucējumi. Koronāro asinsvadu iekaisums nodulāra periarterīta gadījumā var izraisīt stenokardijas parādīšanos un miokarda infarkta attīstību.

Makro preparātos vairāk nekā 10% gadījumu atklāj mezglainus sabiezējumus, piemēram, aproces, kuru diametrs ir no dažiem milimetriem līdz pāris centimetriem (līdz 5,5 cm, ja tiek ietekmēti lieli asinsvadu stumbri). Griezums parāda aneirismu, bieži ar trombotisku pildījumu. Galīgo diagnostikas lomu spēlē histoloģija. Tipiska mezglu periarterīta pazīme ir polimorfs asinsvadu bojājums. Tiek atzīmēta dažādu saistaudu dezorganizācijas veidu kombinācija:[9]

• gļotādas pietūkums, fibrinoīdu izmaiņas ar turpmāku sklerozi;
• asinsvadu lūmena sašaurināšanās (līdz obliterācijai), asins recekļu veidošanās, aneirismas, smagos gadījumos - asinsvadu plīsums.

Asinsvadu izmaiņas kļūst par sprūda mehānismu nekrozes, atrofisko un sklerotisko procesu, asinsizplūdumu attīstībā. Dažiem pacientiem tiek novērots flebīts.

Sirds uzrāda epikarda taukainā slāņa atrofiju, brūno miokarda distrofiju, bet hipertensijas gadījumā - kreisā kambara hipertrofiju. Koronāro bojājumu gadījumā attīstās fokusa miokarda nekroze, distrofija un muskuļu šķiedru atrofija. Miokarda infarkti ir salīdzinoši reti - galvenokārt tāpēc, ka veidojas blakus asins plūsma. Trombovaskulīts tiek konstatēts koronāro artēriju stumbros.[10]

Nodosa periarterīta ādas izpausmes

Ādas slimības pazīmes tiek novērotas katram otrajam pacientam ar mezglaino periarterītu. Bieži vien izsitumu parādīšanās kļūst par pirmo vai vienu no pirmajām traucējumu pazīmēm. Tipiski simptomi ir:

• vezikulāri un bullozi izsitumi;
• asinsvadu papulo-petehiāls violets;
• dažreiz - zemādas mezglu elementu parādīšanās.

Kopumā nodulārā periarterīta ādas izpausmes ir neviendabīgas un dažādas. Kopējās pazīmes var būt šādas:

• izsitumi ir iekaisīgi;
• izsitumi ir simetriski;
• Ir tendence uz pietūkumu, nekrotiskām izmaiņām un asinsizplūdumiem;
• Sākotnējā stadijā izsitumi ir lokalizēti apakšējās ekstremitātēs;
• tiek atzīmēts evolūcijas polimorfisms;
• izsekojama saistība ar jau esošām infekcijām, medikamentiem, temperatūras izmaiņām, alerģiskiem procesiem, autoimūnām patoloģijām, traucētu venozo cirkulāciju.

Ādas bojājumi ir dažādi, sākot no plankumiem, mezgliņiem un purpuras līdz nekrozei, čūlām un erozijām.

Nodosa periarterīts bērniem

Juvenīlais poliarterīts ir mezgla poliarterīta forma, ko galvenokārt konstatē pediatrijas pacienti. Šis slimības gaitas variants izceļas ar hipererģisku komponentu, ir bojāta lielākā daļa perifēro asinsvadu, pastāv ievērojams trombangīta komplikāciju risks sausu audu nekrozes, gangrēnu procesu veidā. Viscerālie traucējumi izpaužas salīdzinoši vāji un neietekmē patoloģijas iznākumu, taču ir tendence uz ilgstošu gaitu ar periodiskiem recidīviem.

Klasiskajai juvenīlā poliarterīta formai ir smaga gaita: tiek atzīmēti nieru bojājumi, paaugstināts asinsspiediens, vēdera išēmija, smadzeņu krīzes, koronāro asinsvadu iekaisums, plaušu vaskulīts, multipli mononeirīts.

Starp slimības cēloņiem galvenokārt tiek ņemti vērā alerģiskie un infekcijas faktori. Klasiskā nodulārā periarterīta forma ir saistīta ar B hepatīta vīrusa infekciju. Bieži slimības sākums tiek atzīmēts kopā ar akūtām elpceļu vīrusu infekcijām, vidusauss iekaisumu un stenokardiju, nedaudz retāk - ar vakcīnu vai zāļu terapijas ieviešanu. Nav izslēgta ģenētiskā predispozīcija: bieži slima bērna tiešajos radiniekos tiek konstatētas reimatoloģiskas, alerģiskas vai asinsvadu patoloģijas.

Nodulārā periarterīta sastopamība bērnībā nav zināma: slimība tiek diagnosticēta ļoti reti.

Patoģenēze bieži notiek imūnkompleksu procesu rezultātā ar paaugstinātu komplementa aktivitāti un leikocītu uzkrāšanos imūnkompleksa fiksācijas zonā. Iekaisuma reakcija rodas mazu un vidēju artēriju stumbru sieniņās. Tā rezultātā attīstās proliferatīvi-destruktīvs vaskulīts, deformējas asinsvadu gultne, tiek kavēta asinsrite, tiek traucētas asins reoloģiskās un koagulācijas īpašības, tiek novērota tromboze un audu išēmija. Pakāpeniski veidojas sieniņu fibroze, veidojas aneirismas ar diametru līdz 10 mm.

Posmi

Nodulārs periarterīts var rasties akūtā, subakūtā un hroniskā recidivējošā stadijā.

• Akūtai stadijai raksturīgs īss sākuma periods ar intensīvu asinsvadu bojājumu vispārināšanu. Slimības gaita ir smaga no tās sākuma brīža. Pacientam ir augsts remitējoša drudža tipa drudzis, spēcīga svīšana, izteiktas locītavu sāpes, mialģijas, sāpes vēderā. Ietekmējot perifēro asinsriti, strauji veidojas plaši ādas nekrozes perēkļi, attīstās distālais gangrēna process. Kad tiek ietekmēti iekšējie orgāni, tiek novērotas intensīvas asinsvadu un smadzeņu krīzes, miokarda infarkts, polineirīts, zarnu nekroze. Akūto periodu var izsekot 2-3 mēnešus vai ilgāk, līdz vienam gadam.
• Subakūtā stadija sākas pakāpeniski, galvenokārt pacientiem ar dominējošo patoloģiskā procesa lokalizāciju iekšējo orgānu rajonā. Vairākus mēnešus pacientiem ir subfebrīla temperatūra vai periodiski paaugstinās līdz augstai temperatūrai. Ir progresējoša stāvokļa pasliktināšanās, locītavu un galvassāpes. Pēc tam strauji attīstās cerebrovaskulāra krīze, vai nu vēdera sindroms, vai polineirīts. Patoloģija saglabājas aktīva līdz trim gadiem.
• Hronisko stadiju var novērot gan akūtā, gan subakūtā slimības procesā. Pacienti sāk izjust pārmaiņus simptomu saasināšanās un izzušanas periodus. Pirmajos gados recidīvi tiek novēroti ik pēc sešiem mēnešiem, turpmākās remisijas var kļūt ilgākas.

Akūta nodosa periarterīta gaita

Nodulāra periarterīta akūtā fāze parasti ir smaga, jo tiek ietekmēti noteikti dzīvībai svarīgi orgāni. Līdzās klīniskajām izpausmēm slimības aktivitātes novērtējumu ietekmē arī laboratorisko izmaiņu rādītāji, lai gan tie nav pietiekami specifiski. Var būt paaugstināts COE, eozinofīlija, leikocitoze, palielināts gamma-globulīnu un CIC skaits, samazināts komplementa līmenis.

Mezglainu periarterītu raksturo vai nu zibens gaita, vai periodiskas akūtas fāzes uz pastāvīgas patoloģijas progresēšanas fona. Nāvējošs iznākums var rasties gandrīz jebkurā brīdī, attīstoties nieru vai sirds un asinsvadu mazspējai, gremošanas trakta bojājumiem (īpaši vitāli bīstamam zarnu perforācijas infarktam). Nieru, sirds un centrālās nervu sistēmas darbības traucējumus bieži pastiprina ilgstoša arteriālā hipertensija, kas izraisa nopietnas vēlīnās komplikācijas, kas pacientam var būt arī letālas. Ja ārstēšana netiek veikta, piecu gadu dzīvildze tiek lēsta aptuveni 13%.[11]

Komplikācijas un sekas

Pacientu stāvokļa smagumu un komplikāciju iespējamību izraisa vienmērīgs asinsspiediena paaugstināšanās, līdz 220/110-240/170 mm Hg.

Aktīvā slimības stadija bieži beidzas ar smadzeņu asinsrites traucējumiem. Patoloģijas progresēšana noved pie tā, ka hipertensija kļūst ļaundabīga, rodas smadzeņu tūska, dažiem pacientiem attīstās hroniska nieru mazspēja, smadzeņu asiņošana un nieru plīsums.

Bieži veidojas nieru sindroms, attīstās jukstaglomerulāra nieru išēmija, tiek traucēts renīna-angiotenzīna-aldosterona sistēmas mehānisms.

Gremošanas traktā tiek novērota lokālu un difūzu čūlu attīstība, zarnu nekrozes un gangrēnas perēkļi, papildinājuma iekaisums. Pacientiem ir intensīvs vēdera sāpju sindroms, var attīstīties zarnu asiņošana, ir peritoneālās kairinājuma pazīmes. Intraintestināliem iekaisuma traucējumiem nav čūlainā kolīta histoloģisku pazīmju. Var rasties iekšēja asiņošana, pankreatīts ar pankreonekrozi, liesas un aknu infarkts.

Nervu sistēmas bojājumus var sarežģīt smadzeņu asinsvadu krīzes attīstība, kas izpaužas pēkšņi, ar galvassāpēm un vemšanu. Tad pacients zaudē samaņu, tiek atzīmēti kloniski un toniski krampji, pēkšņa hipertensija. Pēc uzbrukuma smadzenēs bieži ir bojājumu perēkļi, ko pavada skatiena paralīze, diplopija, nistagms, sejas asimetrija, redzes disfunkcija.

Kopumā mezglains periarterīts ir dzīvībai bīstama patoloģija, un tai nepieciešama pēc iespējas ātrāka diagnostika un agresīva un nepārtraukta ārstēšana. Tikai šādos apstākļos ir iespējams sasniegt stabilu remisiju un izvairīties no nopietnu bīstamu seku attīstības.

Nodosa periarterīta iznākums

Vairāk nekā 70% pacientu ar mezglainu periarterītu ir paaugstināts asinsspiediens un pazīmes, kas liecina par nieru mazspējas palielināšanos pirmajās 60 dienās pēc slimības sākuma. Var tikt ietekmēta nervu sistēma ar saglabātu jutību, bet ierobežotu motorisko aktivitāti.

Vēdera dobuma asinsvadi var kļūt iekaisuši, izraisot stipras sāpes vēderā. Bīstamās komplikācijas bieži ir kuņģa un zarnu čūlas, žultspūšļa nekroze, perforācija un peritonīts.

Koronārie asinsvadi tiek skarti retāk, taču ir iespējams arī iznākums: pacientiem attīstās miokarda infarkts. Insults rodas, ja ir bojāti smadzeņu asinsvadi.

Ja ārstēšana netiek veikta, gandrīz visi pacienti mirst pirmajos gados pēc patoloģijas sākuma. Biežākās problēmas, kas izraisa letālu iznākumu: plašs arterīts, infekcijas procesi, sirdslēkme, insults.

Diagnostika Mezglains periarterīts

Diagnostikas pasākumi sākas ar sūdzību apkopošanu no pacienta. Īpaša uzmanība tiek pievērsta izsitumu klātbūtnei, nekrotisku perēkļu veidošanās un čūlainiem ādas bojājumiem, sāpēm izsitumu zonā, locītavās, ķermenī, ekstremitātēs, muskuļos, kā arī vispārējam vājumam.

Obligāti jāveic ādas un locītavu ārēja apskate, jānovērtē izsitumu un sāpju vietu lokalizācija. Bojājumi tiek rūpīgi palpēti.

Lai novērtētu slimības aktivitātes līmeni, tiek veikti laboratoriskie testi:

• vispārējā klīniskā bruto asins aina;
• vispārējs terapeitiskais bioķīmiskais asins darbs;
• seruma imūnglobulīna līmeņa noteikšana asinīs;
• komplementa ar tā frakcijām līmeņa izpēte asinīs;
• C reaktīvā proteīna koncentrācijas satura novērtēšana plazmā;
• reimatoīdā faktora noteikšana;
• vispārējā urīna analīze.

Nodulāra periarterīta gadījumā urīnā tiek konstatēta hematūrija, cilindrūrija un proteīnūrija. Asins analīze atklāj neitrofilu leikocitozi, anēmiju, trombocitozi. Bioķīmisko ainu raksturo γ un α2-globulīna, fibrīna, sialskābju, seromukoīda, C-reaktīvā proteīna frakciju palielināšanās.

Lai precizētu diagnozi, tiek veikta instrumentālā diagnostika. Jo īpaši tiek veikta ādas un muskuļu biopsija: biomateriāls, kas ņemts no apakšstilba vai vēdera priekšējās sienas, atklāj iekaisuma infiltrātus un nekrozes zonas asinsvadu sieniņās.

Mezglainu periarterītu bieži pavada aneirismiskas asinsvadu izmaiņas, kas redzamas acs dibena pārbaudē.

Nieru asinsvadu ultraskaņas Doplera ultrasonogrāfija palīdz noteikt to stenozi. Pārskata krūškurvja rentgenogrāfija vizualizē plaušu modeļa uzlabošanos un to konfigurācijas traucējumus. Elektrokardiogramma un sirds ultraskaņa var noteikt kardiopātijas.

Pētījumam izmantojamais mikroparaugs ir mezenteriskā artērija arterīta eksudatīvā vai proliferācijas stadijā, zemādas audi, ikru nervs un muskulatūra. Paraugi, kas ņemti no aknām un nierēm, var sniegt kļūdaini negatīvu rezultātu, ko izraisa paraugu ņemšanas kļūda. Turklāt šādas biopsijas var izraisīt asiņošanu no nediagnosticētām mikroaneirismām.

Makropreparāts atdalītu patoloģiski izmainītu audu veidā tiek fiksēts etanola, hlorheksidīna, formalīna šķīdumā turpmākai histoloģiskai izpētei.

Patoloģijas neskarto audu biopsija nav piemērota, jo mezglainajam periarterītam ir fokusa raksturs. Tādēļ audus, kuru bojājumu apstiprina klīniskā pārbaude, ņem biopsijai.

Ja klīniskais attēls ir minimāls vai nav, elektromiogrāfijas un nervu vadīšanas novērtēšanas procedūras var noteikt paredzētās biopsijas apgabalu. Ādas bojājumiem priekšroka tiek dota biomateriālam no dziļiem slāņiem vai PJC, izņemot virspusējos slāņus (demonstrējot kļūdainus atradumus). Arī sēklinieku biopsija bieži vien nav piemērota.

Diagnostikas kritēriji

Nodulārā periarterīta diagnoze balstās uz vēsturi, raksturīgiem simptomiem un laboratoriskās diagnostikas rezultātiem. Ir vērts atzīmēt, ka laboratorijas parametru izmaiņas ir nespecifiskas, jo tās galvenokārt atspoguļo patoloģijas aktivitātes stadiju. Ņemot to vērā, speciālisti izšķir šādus slimības diagnostikas kritērijus:

• Muskuļu sāpes (īpaši apakšējās ekstremitātēs), vispārējs vājums. Izkliedēta mialģija, kas neskar jostas un plecu zonu.
• Sāpju sindroms sēklinieku zonā, kas nav saistīts ar infekcijas procesiem vai traumatiskiem ievainojumiem.
• Nevienmērīga spīduma uz ekstremitāšu un ķermeņa ādas tīklveida livedo veidā.
• Svara zudums vairāk nekā 4 kg, kas nav saistīts ar diētu vai citām uztura izmaiņām.
• Polineiropātija vai mononeirīts ar visām neiroloģiskajām pazīmēm.
• Diastoliskā asinsspiediena paaugstināšanās virs 90 mmHg.
• Paaugstināts urīnvielas līmenis asinīs (vairāk nekā 14,4 mmol/litrā - 40 mg%) un kreatinīns (vairāk nekā 133 μmol/litrā - 1,5 mg%), kas nav saistīts ar dehidratāciju vai urīnceļu obstrukciju.
• HBsAg vai radniecīgu antivielu klātbūtne asinīs (vīrusu B hepatīts).
• Asinsvadu izmaiņas arteriogrammā viscerālo artēriju asinsvadu aneirismu un oklūziju veidā bez saistības ar aterosklerotiskām izmaiņām, fibromuskulāriem displāzijas procesiem un citām neiekaisuma rakstura patoloģijām.
• Asinsvadu sieniņu granulocītu un mononukleāro šūnu infiltrācijas noteikšana biomateriāla, kas ņemts no maza un vidēja kalibra arteriālajiem asinsvadiem, morfoloģiskās diagnostikas laikā.

Apstiprinot vismaz trīs kritērijus, ir iespējams diagnosticēt mezgliņu periarterītu.

Klasifikācija

Nav vispārpieņemtas mezglu periarterīta klasifikācijas. Speciālisti slimību parasti sistematizē pēc etioloģiskām un patoģenētiskām pazīmēm, histoloģiskajām pazīmēm, akūtas gaitas, klīniskās ainas. Lielākā daļa praktiķu izmanto morfoloģisko klasifikāciju, pamatojoties uz klīniskām izmaiņām audos, uz bojāto asinsvadu lokalizācijas dziļumu un kalibru.

Izšķir šādus klīniskos slimības veidus:

• Klasiskais variants (nieru-viscerāls, renāls-polineirīts) - raksturojas ar nieru, centrālās nervu sistēmas, periceriskās nervu sistēmas, sirds un gremošanas trakta bojājumiem.
• Monoorgan-mezglu variants ir zemas izpausmes patoloģijas veids, kas izpaužas ar visceropātijas.
• Dermatotrombangīts ir lēni progresējoša forma, ko pavada asinsspiediena paaugstināšanās, neirīta attīstība un perifērās asinsrites traucējumi, jo gar asinsvadu lūmenu parādās mezglu veidojumi.
• Plaušu (astmas) variants - izpaužas ar izmaiņām plaušās, bronhiālā astma.

Saskaņā ar starptautisko ICD-10 klasifikāciju mezglains asinsvadu iekaisums ieņem M30 klasi ar šādu sadalījumu:

• M30.1 - alerģisks veids ar plaušu iesaistīšanos.
• M30.2 ir nepilngadīgais tips.
• M30.3 - izmaiņas gļotādās un nierēs (Kavasaki sindroms).
• M30.8 - citi nosacījumi.

Atkarībā no nodulārā periarterīta gaitas rakstura šādas patoloģijas formas iedala:

• Zibens forma ir ļaundabīgs process, kurā tiek ietekmētas nieres, ir zarnu asinsvadu tromboze, zarnu cilpu nekroze. Prognoze ir īpaši negatīva, pacients mirst viena gada laikā no slimības sākuma.
• Ātrā forma nav ļoti strauja, bet citādi tai ir daudz kopīga ar zibens ātro formu. Izdzīvošana ir slikta, un pacienti bieži mirst no pēkšņa nieru artērijas plīsuma.
• Atkārtoto formu raksturo slimības procesa apturēšana ārstēšanas rezultātā. Tomēr patoloģijas attīstība atsākas, kad tiek samazinātas zāļu devas vai citi provocējoši faktori, piemēram, uz infekciozi-iekaisuma procesa attīstības fona.
• Lēnā forma visbiežāk ir trombangīts. Tas izplatās uz perifērajiem nerviem un asinsvadiem. Slimība var pakāpeniski palielināt savu intensitāti desmit gadu laikā un pat vairāk, ja nav nopietnu komplikāciju. Pacients kļūst invalīds un viņam nepieciešama pastāvīga ārstēšana.
• Labdabīgā forma tiek uzskatīta par vieglāko mezglu periarterīta variantu. Slimība norit izolēti, galvenās izpausmes ir tikai uz ādas, ir ilgstoši remisijas periodi. Pacientu izdzīvošanas rādītājs ir salīdzinoši augsts – nodrošināta kompetenta un regulāra terapija.

Klīniskās vadlīnijas

Nodosa periarterīta diagnoze jāpamato ar atbilstošām klīniskām izpausmēm un laboratoriskiem rezultātiem. Pozitīva biopsija ir svarīga, lai apstiprinātu slimību. Nepieciešama savlaicīga diagnostika: jāsāk ārkārtas agresīvā terapija, pirms patoloģija izplatās dzīvībai svarīgos orgānos.

Nodulārā periarterīta klīniskajiem simptomiem ir raksturīgs izteikts polimorfisms. Slimības pazīmes ar HBV klātbūtni un bez tās ir līdzīgas. Akūtākā attīstība ir raksturīga zāļu ģenēzes patoloģijai.

Pacientiem ar aizdomām par mezglainu periarterītu ir ieteicama histoloģija, atklājot tipisku fokusa nekrotizējošā arterīta ainu ar jaukta tipa šūnu infiltrāciju asinsvadu sieniņās. Skeleta muskuļu biopsija tiek uzskatīta par visinformatīvāko. Iekšējo orgānu biopsijas laikā ievērojami palielinās iekšējas asiņošanas risks.

Nodulāra periarterīta pacientu terapijas taktikas noteikšanai nepieciešams dalīt pēc patoloģijas smaguma pakāpes, kā arī izdalīt slimības gaitas refraktāro veidu, kam nav raksturīga reversa simptomātiska attīstība vai pat slimības pastiprināšanās. Klīniskā aktivitāte, reaģējot uz veikto pusotra mēneša klasisko patoģenētisko terapiju.

Diferenciālā diagnoze

Nodulārais periarterīts galvenokārt tiek diferencēts ar citām zināmām sistēmiskām patoloģijām, kas saistītas ar saistaudu.

• Mikroskopiskais poliarterīts ir nekrotizējoša vaskulīta forma, kurā tiek ietekmēti kapilārie asinsvadi, kā arī venulas un arteriolas, veidojot antineitrofilu antivielas. Slimību raksturo glomerulonefrīta parādīšanās, vēlāk pakāpeniska asinsspiediena paaugstināšanās, strauji pieaugoša nieru mazspēja, nekrotizējoša alveolīta un plaušu asiņošanas attīstība.
• Vegenera granulomatozi pavada audu destruktīvu izmaiņu attīstība. Uz deguna dobuma gļotādas audiem parādās čūlas, deguna starpsiena ir perforēta, plaušu audi sadalās. Bieži tiek konstatētas anti-neitrofilu antivielas.
• Reimatoīdo vaskulītu raksturo trofisku čūlainu bojājumu parādīšanās uz kājām, polineiropātijas attīstība. Diagnostikas gaitā obligāti tiek novērtēta locītavu sindroma pakāpe (erozīvā poliartrīta klātbūtne ar locītavu konfigurācijas pārkāpumu), tiek konstatēts reimatoīdais faktors.

Turklāt ādas izpausmes, kas līdzīgas periarterīts nodosa rodas septiska embolija, kreisā priekškambaru miksoma. Pirms imūnsupresantu lietošanas mezgla periarterīta ārstēšanai ir svarīgi izslēgt septiskus apstākļus.

Pacientiem ar Laima slimību (cits boreliozes nosaukums) tiek konstatēta tādu simptomu kopa kā polineuropatija, drudzis un poliartrīts. Lai izslēgtu slimību, ir nepieciešams izsekot epidemioloģiskajai vēsturei. Brīži, kas ļauj aizdomām par boreliozi, ir šādi:

• ērču kodumi;
• dabisko fokusa vietu apmeklēšana īpašas ērču aktivitātes periodā (vēlā pavasarī - agrā rudenī).

Lai noteiktu diagnozi, tiek veikta asins analīze, lai pārbaudītu Borrelia antivielu klātbūtni.

Profilakse

Nav skaidras koncepcijas par mezglu periarterīta profilaksi, jo patiesie slimības cēloņi nav detalizēti zināmi. Noteikti jāizvairās no tādu faktoru iedarbības, kas var izraisīt patoloģijas attīstību: izvairieties no hipotermijas, fiziskas un psihoemocionālas pārslodzes, piekopjiet veselīgu dzīvesveidu, ēdiet pareizi, pasargājiet sevi no baktēriju un vīrusu infekcijām.

Ja parādās pirmās aizdomīgās slimības pazīmes, pēc iespējas ātrāk jādodas pie ārsta: tādā gadījumā palielinās mezglaino periarterīta diagnosticēšanas un ārstēšanas iespējas tā attīstības sākumposmā.

Slimības paasinājumu profilakse pacientiem ar mezglains periarterīta remisiju tiek samazināts līdz regulārai dispansera novērošanai, sistemātiskai atbalstošai un stiprinošai ārstēšanai, alergēnu likvidēšanai, izvairīšanās no pašārstēšanās un nekontrolētas medikamentu lietošanas. Pacientiem ar vaskulītu vai mezglainu periarterītu nedrīkst ievadīt serumu, vakcināciju.

Prognoze

Ja mezglains periarterīts netiek ārstēts, piecu gadu laikā mirst 95 no simts pacientiem. Tajā pašā laikā lielākā daļa pacientu nāves gadījumu notiek pirmajās 90 slimības dienās. Tas var notikt, ja patoloģija tiek diagnosticēta nepareizi vai savlaicīgi.

Galvenie nāves cēloņi mezglainajā periarterīta gadījumā ir plašs asinsvadu iekaisums, infekciozu patoloģiju pievienošanās, sirdslēkme, insults.[12]

Savlaicīga glikokortikoīdu ievadīšana palielina piecu gadu dzīvildzi vairāk nekā uz pusi. Glikokortikosteroīdu kombinācija ar citostatiskiem līdzekļiem dod vēl labāku efektu. Ja tiek panākta pilnīga slimības simptomu izzušana, tās saasināšanās iespējamība tiek lēsta aptuveni 56-58%. Par prognozei nelabvēlīgu faktoru tiek uzskatīts mugurkaula struktūru un smadzeņu bojājums.[13]

Ģenētiski noteikts mezglains periarterīts bērnībā ir pilnībā izārstēts aptuveni katrā otrajā gadījumā. 30% bērnu slimība tiek atzīmēta ar pastāvīgu simptomu izzušanu uz pastāvīgu zāļu atbalsta fona. Letalitāte agrīnā vecumā ir 4%: nāvi izraisa smadzeņu struktūru, galvaskausa nervu bojājumi.[14]

Pat ar labvēlīgu iznākumu mezglainajam periarterītam nepieciešama regulāra reimatoloģiskā kontrole. [15]Lai izvairītos no recidīviem, pacientam jāuzmanās no infekcijas slimībām, pēkšņām temperatūras izmaiņām, jebkādiem pašārstēšanās variantiem. Dažos gadījumos recidīvus var izraisīt grūtniecība vai aborts.