Raksta medicīnas eksperts
Jaunas publikācijas
Neterton sindroms: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana
Pēdējā pārskatīšana: 18.10.2021
Visi iLive saturs ir medicīniski pārskatīts vai pārbaudīts, lai nodrošinātu pēc iespējas lielāku faktisko precizitāti.
Mums ir stingras iegādes vadlīnijas un tikai saikne ar cienījamiem mediju portāliem, akadēmiskām pētniecības iestādēm un, ja vien iespējams, medicīniski salīdzinošiem pārskatiem. Ņemiet vērā, ka iekavās ([1], [2] uc) esošie numuri ir klikšķi uz šīm studijām.
Ja uzskatāt, ka kāds no mūsu saturiem ir neprecīzs, novecojis vai citādi apšaubāms, lūdzu, atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.
Pirmo reizi kombinâciju ihtioze - ihtiozformnoy iedzimtu eritrodermijas (plākšņveidīgs ihtioze) matu bojājumi mezglains tipa trihoreksisa apvienojumā ar atopy aprakstīts EV NETHERTON (1958).
Kas izraisa Netherton sindromu?
Iepriekš tika uzskatīts, ka slimība ir lipīga. Pašlaik tiek pieņemts autosomāls recesīvs mantojuma veids. Pārsvarā sievietes ir slimi.
Gistopatoloģija
Kas raksturīgs ar proliferatīvo hiperkeratozes (dažreiz parakeratosis), Acanthosis ar spongiosis, normāla vai biezākā granulētu slāni, ādas kārpiņa hipertrofiju, palielinot tauku un sviedru dziedzeru, tūskas un mērenu hronisku iekaisuma infiltrāti perivaskulyarpye augšējās dermas, kas sastāv no limfocītu un plazmas šūnām.
Netherton sindroma simptomi
Pēc bērna piedzimšanas augļa āda ir pilnībā pārklāta ar sausu, sausu, dzeltenīgi brūnu filmu, kas atgādina kolodiju. Literatūrā koloidālā augļa apraksts (sin. Spīdošais bērns) pieder pie kādas smagas slimības izpausmes. Dažos gadījumos kolodiju plēve, kas kādu laiku eksistējusi, pārvēršas par lielām plēksnēm (jaundzimušo plākšņu krāsošana) un pat pilnīgi pazūd agrīnā zīdaiņa vecumā, āda visā dzīvē saglabājas normāla. Lielākajā daļā gadījumu no filmas izveidotās skalas saglabājas uz ādas uz mūžu (lamelārā ichtioze).
Ar vecumu eritroderma mazinās un hiperkretoze pastiprinās. Bojājumi aizķer visas ādas krokas, un ādā tās bieži mainās. Sejas āda parasti ir sarkana, izstiepta, zvīņaina.
Mataina galvas daļa ir pārklāta ar bagātīgām svariem, ausis ir savīti, ar daudziem ragveida slāņiem, arī dzirdes kanālos. Plaukstas, zolītes, sejas, matu un naglu strauja augšana (hiperdermotomija) palielinās.
Nagu plāksnes ir deformētas, sabiezē; apzīmēts subungāls hiperkeratozes, plaukstu un pēdu difūzā keratozes. Lamelāro ichtiozi raksturojošs simptoms ir arī ektropions, kas bieži vien ir saistīts ar lagoftālmu, keratītu, fotofobiju. Dažreiz ar lamelāru ichtiozi tiek novērota garīgā atpalicība.
Strukturālās anomālijas matu NETHERTON sindroms var būt no dažādu veidu: savīti matu; invaginating trihoreksis - krusta pauzes ar metināšanas proksimālās segmentu distālās; mezglains trihoreksis - strukturālais deformācija matu, lai veidotu mezglu Pēc veida sabiezējumu uz bambusa stieņiem. Izmaiņas biezuma, matu NETHERTON sindroms novērots kopā ar plākšņveidīgs ihtioze šķelšana maģistrāles matiem, izjaucot kutikulu 3-10 filiāles (trihoptilez), mati nav sasniegt garumu vairāk nekā 5 cm. Visbiežāk traucējumi matu pie NETHERTON sindromu ir trihoreksis (mezglains vai inžegēts). Tā rezultātā, deģeneratīvas izmaiņas matu var attīstīties alopēcija areata vai starpsummu.
Kas tevi traucē?
Kā atpazīt Netherton sindromu?
NETHERTON sindroms ir diferencēts ar desquamative eritrodermu Leiner-Moussa eritrodermiju psoriāze, dermatīts ekfoliativnym Ritter, epidermolysis bullosa.
Kas ir jāpārbauda?
Kā pārbaudīt?