Raksta medicīnas eksperts
Jaunas publikācijas
Mistēmija
Pēdējā pārskatīšana: 23.04.2024
Visi iLive saturs ir medicīniski pārskatīts vai pārbaudīts, lai nodrošinātu pēc iespējas lielāku faktisko precizitāti.
Mums ir stingras iegādes vadlīnijas un tikai saikne ar cienījamiem mediju portāliem, akadēmiskām pētniecības iestādēm un, ja vien iespējams, medicīniski salīdzinošiem pārskatiem. Ņemiet vērā, ka iekavās ([1], [2] uc) esošie numuri ir klikšķi uz šīm studijām.
Ja uzskatāt, ka kāds no mūsu saturiem ir neprecīzs, novecojis vai citādi apšaubāms, lūdzu, atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.
Myasthenia - autoimūna slimība, ko raksturo epizodes muskuļu vājums un nogurums, kas balstās uz iznīcināšanu acetilholīna receptoriem, kuri faktori humorālo un šūnu imunitāti. Biežāk skar jaunas sievietes un gados vecākus vīriešus, lai gan tas var notikt jebkurā vecumā. Myasthenia gravis simptomi pastiprinās, ja muskuļi ir sasprindināti un samazinās miera stāvoklī. Tas tiek diagnosticēts intravenozi ievadot eudrofoniju, kas īsā laikā mazina vājumu. Myasthenia ārstēšanai ir antiholīnesterāzes līdzekļi, imūnsupresanti, glikokortikoīdi, timektomija un plasmaperēze.
Myasthenia gravis ir iegūta autoimūna slimība, ko izraisa skeleta muskuļu vājums un patoloģisks nogurums. Myasthenia gravis sastopamība ir mazāka par 1 gadījuma uz 100 000 iedzīvotāju gadā, un izplatība ir no 10 līdz 15 gadījumiem uz 100 000 iedzīvotāju. Myasthenia gravis ir īpaši izplatīta jaunām sievietēm un vīriešiem vecākiem par 50 gadiem.
[Myasthenia gravis cēloņi
Myasthenia gravis attīstās kā autoimūnais uzbrukums postsinaptiskajiem acetilholīna receptoriem, kas pārkāpj neiromuskulāru transmisiju. Kas izraisa autoantivielu veidošanos, nav zināms, bet slimība ir saistīta ar tūsku, tirotoksikozes un citu autoimūnu traucējumu patoloģiju. Tīmesas loma slimības attīstībā nav skaidra, bet 65% gadījumu par myasthenia gravis, tišūnas ir hiperplastiskas, un 10% ir tiomoma. Starp predisponējošiem faktoriem - infekcijām, operācijām un dažām zālēm (piemēram, aminoglikozīdi, hinīns, magnija sulfāts, prokainamīds, kalcija kanālu blokatori).
Reti sastopamas myasthenia gravis formas. Ar acu formu cieš tikai ārējie acs muskuļi. Iedzimta miaestēna gravis ir retas slimības ar autosomālu recesīvu mantojuma veidu. Drīzāk tas ir postsinaptiska receptora strukturālo traucējumu rezultāts, nevis autoimūna process. Bieži mialoplēja ir izplatīta.
12% bērnu, kuru mātes cieš no myasthenia gravis, piedzimst ar jaundzimušo myasthenia gravis. Tas ir saistīts ar IgG antivielu pasīvo iekļūšanu placentā. Vispārējais muskuļu vājums iziet dažās dienās - nedēļās, vienlaikus samazinot antivielu titru bērna asinīs.
Myasthenia gravis simptomi
Visizplatītākie myasthenia gravis simptomi: ptoze, diplopija un muskuļu vājums pēc treniņa. Vājums iet pēc atpūtas, bet ar atkārtotu izmantošanu tas atkārtojas. 40% gadījumu acu muskuļi sākotnēji tiek ietekmēti, vēlāk šī bojājuma izplatība sasniedz 85%. Pirmajos 3 gados vairumā gadījumu process ir vispārināts. Bieži vien locekļu proksimālajā daļā ir vājums. Dažreiz pacienti sūdzas par tabuloidāliem traucējumiem (piemēram, balss pārmaiņām, deguna asarošana, disfāgija, disfāgija). Šajā gadījumā jutīgums un dziļi cīpslu refleksi nemainās. Pārkāpumu smagums ir atkarīgs no vairāku stundu ilgas dienas.
Myasthenic krīze - smags vispārējs tetraparēze vai dzīvību apdraudošs elpošanas muskuļu vājums, attīstās apmēram 10% gadījumu. Tas bieži vien ir saistīts ar infekciju, kas aktivizē imūnsistēmu. Pēc elpošanas mazspējas sākšanas ļoti ātri var rasties elpošanas apstāšanās.
Myasthenia gravis diagnostika
Diagnoze pamatojas uz sūdzībām, klīnisko attēlu un īpašiem izpētes datiem. Lai novērtētu sakāvi, pacients tiek lūgts stiept muskuļus uz nogurumu (piemēram, paturiet acis atvērtas, kamēr ptoze attīstās, vai skaļi skaita, līdz runa ir salauzta); tad intravenozi injicējot 2 mg edrofonijas - antiholīnesterāzes preparātu ar īslaicīgu iedarbību (<5 min). Ja 30 sekunžu laikā neparādās blakusparādības (piemēram, bradikardija, atrioventrikulārā blokāde), vēl 8 mg. Parauga pozitīvitātes kritērijs: ātra (<2 min) muskuļu funkcijas atjaunošana. Vairumā gadījumu myasthenia gravis ir pozitīva, tāpat kā daudzās citās neiromuskulārās slimībās. Parauga vadīšana var izraisīt holīnerģiskas krīzes izraisītu vājo pusi (skat. Zemāk). Pārbaudes laikā jums ir nepieciešams reanimācijas komplekts un atropīns (kā pretinde) no rokām.
Pat ar skaidri pozitīvu antiholīnesterāzes testu jānosaka antivielu līmenis seruma acetilholīna receptoriem, lai apstiprinātu diagnozi un veiktu EMG. Antivielas tiek konstatētas 90% gadījumu no ģeneralizētas myasthenia gravis un tikai 50% acu formas gadījumu. Antivielu līmenis nav saistīts ar slimības smagumu.
Kairināšana ar impulsu pārslodzi (2-3 par 1 sekundi) uz EMG 60% gadījumu par myasthenia gravis izraisa ievērojamu amplitūdas samazināšanos darbības potenciāla secībā.
Pēc myasthenia gravis diagnozes tiek veikta CT vai MRI krūšu orgānu izmeklēšana, lai noteiktu timoomu. Veikt skrīninga pārbaudes, lai identificētu autoimūnām slimībām bieži pavada gravis (piemēram, deficīts vitamīna B 12, tireotoksikozi, reimatoīdo artrītu, sistēmisku sarkano vilkēdi). Plaušu funkcijas pārbaude (piem., Plaušu piespiedu dzīvotspēja) palīdz novērtēt elpošanas apstāšanās draudus. Ar myasthenic krīzi, ir nepieciešams identificēt infekcijas avotu.