Myasthenia gravis: simptomi

No myasthenia simptomi gravis izpausto vājumu un nenormālu nogurumu muskuļiem, kuras smaguma pakāpe var ievērojami atšķirties visu dienu un katru dienu. Vājums parasti palielinās dienas otrajā pusē un ar fiziskām aktivitātēm un samazina pēc atpūtas. Sākotnēji bieži iesaistītas ārējās acu muskuļus un muskuļus plakstiņiem, kas izraisa redzes dubultošanās un noslīdēšanas. Parasti simptomi ir simetriski. Ar salīdzinoši neliela daļa pacientu (10-15%), slimības ietver tikai acu muskuļus, bet lielākā daļa simptomi pakāpeniski laika gaitā vispārina. Šajā gadījumā iesaistītie muskuļi ekstremitāšu, it īpaši to proksimālās (piemēram, iliopsoas un deltmuskulī). Arī iesaistītas triceps muskuļu saliecēja un izstiepēja pirkstiem. Ar vājumu muskuļos rīkles un balsenes var būt apgrūtināta rīšana, astmas lēkmes, aspirācijas pārtikas un elpceļu izdalījumi. Galvenais risks slimības ir saistīta ar vājumu elpošanas muskuļus, kas var izraisīt elpošanas mazspēju, un smagos gadījumos - arī miastēnijas krīze. Bojājumus var izprovocēt emocionāls stress, infekcijas, izmaiņas hormonālā statusa (īpaši hipotireoze vai hipertireoze), dažādi medikamenti, piemēram, antibiotikas, aminoglikozīdiem, pretaritmijas, diurētiskie līdzekļi, magnija sāļi, beta blokatori.

Transient jaundzimušo myasthenia gravis, kas raksturīgs ar pavājinātu nepieredzējis, raudāšana vājumu, traucējumi rīšanas un elpošanu, attīstās 12% no jaundzimušajiem, kuru mātes, kas cieš no myasthenia gravis. No myasthenia simptomi gravis parasti rodas pirmajās stundās pēc piedzimšanas, un var ilgt no dažām nedēļām līdz 2 mēnešiem vēlāk netiek atjaunots. Korelācija starp smaguma slimības ar mātes un bērna parasti ir klāt, neskatoties uz to, ka jaundzimušā, myasthenia gravis, visticamāk, ko izraisa antivielas caur placentu acetilholīnesterāzes. Myasthenia gravis bērniem, arī zīdaiņiem, var būt arī sporādiska ieguvis autoimūna slimība, līdzīgi tam, kas notiek pieaugušajiem. Pēc dzimšanas, agrā bērnībā, bērniem vēlāk dzīvē, kā arī pieaugušajiem var izpausties un iedzimtu miastēnijas sindromu, kas ir saistīta ar ģenētiski nosaka anomālijas presinaptiskajiem vai postsinaptiskos struktūras, kas pārkāpj neiromuskulārās transmisijas. Šos nosacījumus parasti pārmanto autosomāli recessīvs veids. Par vispārinājums dažādos muskuļu vājumu sindromiem pakāpe ir mainīga: dažos gadījumos tas parādās tikai redzes dubultošanās un ptozes citiem tā ir vairāk izkliedēts.

Myasthenia gravis acu simptomi

Acu simptomi parādās 90% gadījumu, un 60% - ir galvenie. Tiem raksturo šādas izpausmes.

• Ptoze attīstās pakāpeniski, divpusēji un bieži asimetriski.
• Vēlāk izteiktāka ir dienas beigās, vismazāk - uz nomoda.
• Stiprina pēc ilga meklēt pēc noguruma.
• Ja vienu plakstiņu pacelt ar rokām, kad pacients izskatās uz augšu, parādīsies neliela svārstību kustība.
• Simptoms Cogan - raustīšanās gadsimta up pēc pazemināšanas augšējo skatu galvenā vieta.
• Pozitīvs tests ar ledus: ptoze samazinās pēc 2 minūšu ilgas ledus piemērošanas plakstiņiem. Tests ir negatīvs attiecībā uz nemistēnu ptozi.

Diplopija bieži ir vertikāla, bet tā var ietekmēt visus vai visus ārkārtas muskuļus. Var būt pseido-intervences ophthalmoplegia. Pacientam ar stabilu novirzi palīdz muskuļu operācija, toksīna CI injekcija. Botulīna vai to kombinācija.

Nistagmoida kustības var novērot galējā redzes virzienā.

Pārbaudiet ar eudrofoniju

Edrofonija ir īslaicīgas darbības anticholonetāzes līdzeklis, kas palielina acetilholipa daudzumu neiromuskulāros savienojumos. In myasthenia gravis, tas noved pie īslaicīga simptomu mazināšanās, piemēram, vājums, ptoze un diplopija. Testa jutīgums: ar 85% - ar acu un 95% - ar sistēmisku miaestēnu. Potenciāls, bet retas komplikācijas ir bradikardija, samaņas zudums; tas ir iespējams un letāls iznākums, tāpēc testu nevar veikt bez palīga, un reanimācijas gurney ir puse no rokām, ja rodas pēkšņas kariesa-elpošanas sistēmas komplikācijas. Tests tiek veikts šādi:

Objektīvi novērtējiet ptozes vai diplopijas sākotnējo līmeni ar Hesa testu.

1. Intravenozi injicē 0,3 mg atropīna, kas samazina muscarinīna blakusparādības.
2. Ievadā intravenozi 0,2 ml (2 mg) edrofonija hidrohlorīda. Ja simptomi samazinās, tests nekavējoties tiek pārtraukts.
3. Ja pēc paaugstinātas jutības nav pēc 60 sekundēm, pievieno atlikušo 0,8 ml (8 mg).
4. Veikt galīgo mērījumu un / vai atkārtot testu Hess un salīdzināt rezultātus, atceroties, ka darbība ilgst tikai 5 minūtes (Zīm. 18.1121.

[1], [2], [3], [4]