Hroniska mielopātija

Mielopātija plašā nozīmē aptver visas muguras smadzeņu slimības.

Galvenie mielopātijas simptomi ir šādi. Muguras sāpes hronisku mielopātiju gadījumā (atšķirībā no akūtām) ir reti sastopamas un var būt saistītas, piemēram, ar spondilozi vai siringomiēliju. Sensoriski traucējumi ir biežāk sastopami un var atspoguļot muguras smadzeņu sānu stabiņu aizmugurējo sakņu, aizmugurējo ragu, aizmugurējo stabiņu un spinotalāma traktu iesaistīšanos. Motoriskās izpausmes parasti ir vadošas un lēni progresē. Spastiska monoparēze, paraparēze (parasti asimetriska) var tikt novērota, piemēram, multiplās sklerozes, kakla spondilozes, diska trūces, AIDS mielopātijas, funikulārās mielozes, ALS, staru mielopātijas, spinocerebelārās deģenerācijas spinālo formu gadījumā. Progresējoša mielopātija, kas skar priekšējā raga šūnas (ALS, siringomiēlija, intraspināls audzējs), izpaudīsies kā ļengana parēze ar muskuļu atrofiju, fascikulācijām un hipo- un arefleksiju skarto segmentu līmenī. Hronisku mielopātiju cīpslu refleksi (atšķirībā no akūtām) bieži mainās uz pieaugumu, bieži ir Babinska simptoms, kā arī imperatīva vēlme urinēt un aizcietējums.

Vienlaikus pastāv slimības, kurās nav mugurkaula bojājuma, bet klīniskās izpausmes ir līdzīgas tam un var būt diagnostikas kļūdu avots. Tādējādi divpusēja frontālās daivas augšējo-mediālo daļu iesaistīšanās (piemēram, sagitāla meningioma) izraisa spastisku paraparēzi un gaitas apraksiju. Tādējādi apakšējā paraplēģija (paraparēze) vēl neko nepasaka par bojājuma līmeni: tā var būt daudzu līmeņu bojājumu rezultāts, sākot ar parasagitālu audzēju un beidzot ar muguras smadzeņu apakšējo krūšu daļu. Frontālos procesos ir svarīgi meklēt vismaz vieglu demenci, paratoniju vai satveršanas refleksu.

Normāla spiediena hidrocefālija ar raksturīgiem gaitas traucējumiem (gaitas apraksiju) un urīna nesaturēšanu var atgādināt mielopātiju; tomēr nav parēzes, spazmas vai jušanas traucējumu; tajā pašā laikā demence ir viena no vadošajām izpausmēm.

Psihogēnā paraplēģija (pseidoparaplēģija, pseidoparaparēze) var būt hroniska, bet parasti attīstās akūti emocionālā situācijā, ko pavada vairāki kustību traucējumi (krampji, pseidoataksija, pseidostīšanās, mutisms), sensoriskas un emocionāli-personības īpašības ar saglabātām urīnpūšļa un zarnu funkcijām, ja nav objektīva (paraklīniska) muguras smadzeņu iesaistes apstiprinājuma.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Galvenie hroniskas mielopātijas cēloņi ir:

1. Multiplā skleroze.
2. Dzemdes kakla spondiloze, diska izvirzījums.
3. Citas mugurkaula un muguras smadzeņu slimības (hroniska išēmija, asinsvadu malformācija).
4. Muguras smadzeņu subakūta kombinēta deģenerācija (funikulāra mieloze).
5. Iedzimta spastiska Strumpela paraplēģija.
6. Siringomielija.
7. Poliomielīts (sekas).
8. Sifiliss.
9. Citi infekcijas izraisīti muguras smadzeņu bojājumi (tostarp vakuolāra mielopātija AIDS, Laima slimības gadījumā).
10. Aknu ciroze un portokavāls šunts.
11. Mielopātija ar nezināmu etioloģiju (līdz 25% no visiem hroniskas mielopātijas gadījumiem).

Multiplā skleroze

Multiplā skleroze reti (10–15 %) novēro primāri progresējošu formu bez tipiskām remisijām un paasinājumiem. Šādos gadījumos ir svarīgi izmantot diagnostikas kritērijus (acīmredzot, vislabāk der Posera kritēriji), kas prasa, lai pacientam vecumā no 10 līdz 59 gadiem būtu vismaz divi bojājumi (vai viens klīnisks un viens paraklīniski atklāts bojājums) un divi paasinājumi (“ticama” multiplā skleroze). Abiem paasinājumiem jāietekmē dažādas centrālās nervu sistēmas zonas, jāilgst vismaz 24 stundas, un to rašanās jāatdala ar vismaz viena mēneša intervālu. Tomēr primāri progresējošās multiplās sklerozes formā atkārtotu paasinājumu nav, kas rada reālas diagnostikas grūtības. Protams, ir nepieciešama aktīva iztaujāšana par parestēzijas vai redzes traucējumu vēsturi. MRI un izraisītie potenciāli (galvenokārt vizuālie un somatosensoriskie), īpaši, ja abas metodes norāda uz atbilstošo vadītāju bojājumiem, apstiprina (vai izslēdz) multiplo sklerozi. Vēl viena uzticama, bet grūtāk pieejama šīs slimības diagnosticēšanas metode ir oligoklonālo IgG grupu noteikšana cerebrospinālajā šķidrumā.

Multiplās sklerozes diagnostikas kritēriji:

I. Šūmahera kritēriji liecina, ka vecuma diapazonā no 10 līdz 50 gadiem ir jānotiek “izplatīšanai vietā un laikā”:

Pamatojoties uz neiroloģisko izmeklēšanu vai anamnēzi (ko izmeklē kompetents neirologs), jāidentificē vismaz divu atsevišķi novietotu perēkļu pazīmes.

Jāreģistrē vismaz divas funkcionāli nozīmīgu simptomu epizodes, kas ilgst vairāk nekā 24 stundas, ar vismaz viena mēneša intervālu. Remisija nav obligāta prasība. Esošo neiroloģisko traucējumu nevar pienācīgi izskaidrot ar citu patoloģisku procesu.

Šūmahera kritēriji (1965) joprojām ir "zelta standarts" multiplās sklerozes diagnosticēšanā.

II. Makalpina kritēriji (1972) ierosina atšķirt noteiktu, varbūtēju un iespējamu multiplo sklerozi:

Noteikta multiplā skleroze: anamnēzē jānorāda retrobulbārs neirīts, diplopija, parestēzija, ekstremitāšu vājums, kas laika gaitā mazinājās vai izzuda; viena vai vairāku paasinājumu klātbūtne. Izmeklēšanā jāatklāj piramīdveida trakta bojājumu pazīmes un citi simptomi, kas norāda uz vairāku perēkļu klātbūtni centrālajā nervu sistēmā (pakāpeniska paraparēzes attīstība ar pasliktināšanās periodiem un smadzeņu stumbra, smadzenīšu vai redzes nerva bojājumu pazīmēm).

Iespējama multiplā skleroze: divu vai vairāku retrobulbāru neirītu anamnēze kombinācijā ar piramīdveida trakta bojājuma simptomiem. Šīs saasināšanās laikā jābūt multifokāla CNS bojājuma pazīmēm ar labu atveseļošanos. Ilgstošas novērošanas laikā piramīdveida trakta bojājuma simptomiem pievienojas nistagms, trīce un redzes nerva diska temporālo pusīšu bālums. Var nebūt skaidru saasinājumu.

Iespējama multiplā skleroze: progresējoša paraparēze jaunā vecumā bez saasinājuma un remisijas pazīmēm. Izslēdzot citus progresējošas paraparēzes cēloņus.

Ir zināmi arī Makdonalda un Halideja kritēriji (1977) un Bauera kritēriji (1980), kurus tagad izmanto retāk, un mēs tos šeit nepiedāvājam.

Posera kritēriji visplašāk tiek izmantoti Eiropā, Ziemeļamerikā un Krievijā. Tie ir paredzēti praktizējošiem neirologiem un papildus klīniskajiem datiem ietver arī papildu pētījumu metožu rezultātus (MRI, smadzeņu izraisītie potenciāli, oligoklonālo antivielu noteikšana cerebrospinālajā šķidrumā). Posera kritērijos ir tikai divas kategorijas: "droša" un "iespējama" multiplā skleroze. Mēs tos jau minējām iepriekš.

Multiplās sklerozes diferenciāldiagnoze ietver tādas slimības kā autoimūnas iekaisuma slimības (granulomatozs angiīts, sistēmiskā sarkanā vilkēde, Šegrena slimība, Behčeta slimība, periarterīts nodoza, paraneplastiskie sindromi, akūts diseminēts encefalomielīts, postinfekcionāls encefalomielīts); infekcijas slimības (borelioze, HIV infekcija, neirosifiliss); sarkoidoze; metahromatiska leikodistrofija (juvenīlā un pieaugušo tipa); spinocerebelārās deģenerācijas; Arnolda-Kiari malformācija; B12 vitamīna deficīts.

Dzemdes kakla spondiloze

Dzemdes kakla spondiloze (deģeneratīvu izmaiņu kombinācija starpskriemeļu diskos, fasešu locītavās un dzeltenās saites) ir visbiežākais mielopātijas cēlonis nobriedušiem un gados vecākiem pacientiem (krievu literatūrā termins "osteohondroze" tiek lietots kā sinonīms). Dzemdes kakla mielopātija attīstās aptuveni 5-10% pacientu ar klīniski izteiktu spondilozi. Tā attīstās vieglāk un ātrāk mugurkaula kanāla iedzimtas sašaurināšanās (stenozes) gadījumā (12 mm vai mazāk), un to izraisa muguras smadzeņu un to asinsvadu (galvenokārt sānu un aizmugurējo kolonnu) ārēja saspiešana. Deģeneratīvais process parasti sākas diskā ar sekundārām izmaiņām blakus esošajā kaulā un mīkstajos audos. Muguras smadzenes saspiež starpskriemeļu diska trūce, dzeltenās saites izvirzījums (hipertrofija) kanālā vai osteofīti. Pirmais simptoms parasti ir kakla sāpes; pēc tam parādās roku nejutīgums un viegli gaitas traucējumi, kas pakāpeniski pastiprinās; reti ir iespējami nelieli urīnpūšļa darbības traucējumi.

Ir vairāki dzemdes kakla mielopātijas klīniskie varianti:

1. Muguras smadzeņu bojājums, kas skar kortikospinālos (piramidālos), spinotalāma traktus un vadītājus muguras smadzeņu aizmugurējos stabiņos (tetraparēze ar vājumu galvenokārt kājās, ar spastiskumu, sensoru ataksiju, sfinktera traucējumiem un Lermitte simptomu).
2. Dominējoša radzenes priekšējo šūnu un kortikospinālo traktu iesaistīšanās (ALS sindroms bez maņu traucējumiem).
3. Smagu motorisko un sensorisko traucējumu sindroms ar vājumu rokās un spastiskumu kājās.
4. Brauna-Sekvarda sindroms (tipisks kontralaterāls sensorais deficīts un ipsilaterāls motorais deficīts).
5. Atrofija, refleksu zudums (muguras smadzeņu motoro neironu bojājumi) un radikulāras sāpes rokās. Vājums galvenokārt 5. un 4. pirkstā.

Hiperrefleksija tiek konstatēta aptuveni 90% gadījumu; Babinska simptoms - 50%; Hofmaņa simptoms (uz rokām) - aptuveni 20%.

Citas mugurkaula un muguras smadzeņu slimības

Hroniska mielopātija var attīstīties arī citu mugurkaula slimību (reimatoīdā artrīta, ankilozējošā spondilīta) un muguras smadzeņu asinsvadu slimību gadījumā. Lēni progresējoša paraparēze (ar vai bez maņu traucējumiem) nobriedušam vai gados vecākam pacientam, kas cieš no asinsvadu slimības (arteriosklerozes, arteriālas hipertensijas, vaskulīta), var būt saistīta ar hronisku mugurkaula asinsrites nepietiekamību; tomēr vispirms jāizslēdz citi iespējamie mielopātijas cēloņi: audzēji, motoro neironu deģeneratīvas slimības, funikulārā mieloze (muguras smadzeņu subakūta kombinēta deģenerācija), kakla spondiloze un reizēm multiplā skleroze. Asinsvadu malformācija dažreiz izpaužas kā hroniska mielopātija.

Muguras smadzeņu subakūta kombinēta deģenerācija

Funikulārā mieloze attīstās ar B12 vitamīna vai folātu deficītu, kas noved pie muguras smadzeņu sānu un aizmugurējo kolonnu bojājumiem kakla un augšējā krūšu kurvja līmenī. Cēloņi: ahiliskais gastrīts, gastrektomija, zarnu operācija, AIDS, stingra veģetāra diēta, slāpekļa oksīda ievadīšana. Slimība sākas pakāpeniski ar parestēzijām rokās un kājās, vājumu, gaitas traucējumiem. Tiek konstatēta sensoriska ataksija, spastiska paraparēze. Samazināts redzes asums, iespējami smadzeņu stumbra un smadzenīšu iesaistes simptomi. Diagnozi apstiprina, pētot B12 vitamīna līmeni serumā un iegūstot pozitīvu Šilla testu (tas var būt patoloģisks pat ar normālu B12 līmeni serumā). Homocisteīna un metilmalonskābes (B12 vitamīna prekursoru) līmenis ir paaugstināts 90% pacientu ar B12 vitamīna deficītu. Anēmijas simptomi ir tipiski.

Folijskābes deficīts izraisa līdzīgu sindromu un rodas malabsorbcijas, alkoholisma, gados vecāku cilvēku, zarnu slimību, Krona slimības, čūlainā kolīta un pacientu, kuri lieto pretkrampju līdzekļus, gadījumā. Grūtniecēm pastāv zināms folātu deficīta attīstības risks.

Iedzimta spastiska Strampella paraplēģija

Strampella spastiskā paraplēģija ir augšējo motoro neironu slimība, kas sākas bērnībā vai agrā pieaugušā vecumā ar sūdzībām par kāju muskuļu stīvumu un nestabilitāti ejot, kuru pamatā ir progresējoša paraplēģija ar augstiem cīpslu refleksiem un patoloģiskām pēdas pazīmēm. Raksturīgs ir paaugstināts augšstilba pievilcēju muskuļu tonuss, kas noved pie raksturīgas disbāzijas ar daļēji saliektām kājām un stingru "krustojošu" soli. Mazāk "tīrām" formām ir dažādi papildu neiroloģiski sindromi (demence, redzes nerva atrofija, tīklenes deģenerācija, parkinsonisms, distonija, epilepsija, muskuļu atrofija, sirds slimības). Diagnozes pamatā ir ģimenes anamnēze un tipiskas klīniskās izpausmes.

Siringomielija

Siringomielija parasti izpaužas kā dobums centrālajā pelēkajā vielā, bet pēdējais var iestiepties priekšējos vai aizmugurējos ragos. Visbiežāk tā lokalizējas kakla vai krūšu kurvja augšējā daļā muguras smadzenēs (retāk to var novērot jostasvietā un rumpī). Pieaugušajiem bieži tiek konstatēta I tipa Arnolda-Kiari malformācija; bērniem - smagāka malformācija. Posttraumatiskā siringomielija tiek atklāta 1-3% pacientu, kuriem ir bijusi smaga muguras smadzeņu trauma. Muguras smadzeņu audzēji un iekaisuma procesi var izraisīt arī siringomielisku dobumu veidošanos. Siringomielijas galvenās izpausmes ir sāpes, vājums un muskuļu atrofija, biežāk viena roka, skolioze un disociēti jušanas traucējumi (samazinātas sāpes un temperatūra, saglabājot taustes un dziļo jutību). Liela dobuma gadījumā tiek iesaistīti aizmugurējie un sānu stabiņi (sensoriska ataksija kājās un apakšējā spastiska paraparēze, iegurņa disfunkcija), kā arī autonomie vadītāji (Hornera sindroms, ortostatiska hipotensija). Siringobulbija izpaužas ar tādiem tipiskiem simptomiem kā vienpusēja mēles atrofija, trīszaru nerva sāpes vai hipestēzija Zeldera zonās, mīksto aukslēju un balsenes muskuļu paralīze, reibonis un nistagms. MRI palīdz diagnostikā.

Poliomielīts

Poliomielīts ir vīrusu slimība, kas sākas akūti pēc 2–10 dienu inkubācijas perioda vispārēju infekcijas simptomu veidā. Pēc 2–5 dienām attīstās asimetriska progresējoša ļengana paralīze, visbiežāk skarot apakšējo ekstremitāšu proksimālās daļas. Apmēram nedēļu vēlāk paralizētajos muskuļos sāk parādīties atrofija. 10–15% pacientu ir iesaistīti rīkles, balsenes vai sejas muskuļi. Diagnozi apstiprina, kultivējot poliomielīta vīrusu no uztriepes (nazofaringeālas sekrēcijas, fekālijām) un reti no cerebrospinālā šķidruma vai asinīm. Ir lietderīgi ņemt vērā arī epidemioloģisko situāciju.

10–70 gadus pēc akūta poliomielīta 20–60 % pacientu var parādīties jauni simptomi noguruma un pieaugoša vājuma veidā muskuļos, kurus iepriekš skāra poliomielīts; bet vājums un atrofija var parādīties muskuļos, kas akūtajā periodā nebija skarti – tā sauktā "postpoliomielīta progresējošā muskuļu atrofija". Tās cēlonis nav skaidrs.

Sifiliss

Sifiliss ar muguras smadzeņu iesaistīšanos (mielopātija) var izpausties ar meningovaskulītu (meningomielītu), hipertrofisku mugurkaula pahimeningītu (parasti kakla līmenī) un mugurkaula smaganām; visi šie simptomi ir diezgan reti. Vēla neirosifilisa forma mugurkaula līmenī ir tabes dorsalis. Tā ir progresējoša deģenerācija, kas galvenokārt skar muguras smadzeņu aizmugurējos stabiņus un aizmugurējās saknītes. Tā parasti attīstās vēlu, 15–20 gadus pēc inficēšanās, progresē lēni un biežāk skar vīriešus nekā sievietes. Tiek novērotas šaujošas sāpes, visbiežāk kājās, kas ilgst no vairākām minūtēm līdz vairākām stundām, dažreiz grupējas "kūkās". 20% pacientu ziņo par periodiskām sāpēm vēderā (tabētiskām krīzēm). Vēlāk attīstās sensora ataksija ar raksturīgu "stampājošu" (tabētisku) gaitu un arefleksiju. Raksturīgi ir atkārtoti ievainojumi staigāšanas traucējumu dēļ, veidojoties tipiskai "Šarko locītavai" ceļa locītavas apvidū. Ir Argila-Robertsona simptoms; iespējama redzes nerva atrofija, un citi simptomi ir retāk sastopami.

Citas infekcijas

Starp citām infekcijām aktuālākā kļūst HIV infekcija, kas var izraisīt arī mielopātiju. Vakuolārā mielopātija novērojama aptuveni 20% AIDS pacientu, un tai raksturīgi muguras smadzeņu aizmugurējo un sānu stabiņu bojājumi, galvenokārt kakla līmenī. Klīniskās izpausmes attīstās lēni un variē no vieglas apakšējās paraparēzes ar sensoru ataksiju līdz paraplēģijai ar smagiem iegurņa traucējumiem. MRI atklāj hiperintensīvus signālus T2 svērtajos attēlos kortikospinālo traktu un muguras smadzeņu aizmugurējo stabiņu rajonā. Mikroskopiski (autopsija) - vakuolārās mielopātijas attēls.

Laima slimībai (boreliozei) ir trīs stadijas. Pirmajai stadijai raksturīga raksturīga eritēma; otrā, mēnešus pēc pirmās, rodas kā meningīts vai meningoencefalīts. Trešdaļai pacientu rodas polineiropātijas sindroms, ko sauc par Banvarta sindromu vai Garina-Bujadū sindromu. Trešā stadija var parādīties mēnešus vai pat gadus pēc inficēšanās un izpaužas kā artrīts un smadzeņu un muguras smadzeņu, galvaskausa un perifēro nervu bojājumu simptomi. Mielīts attīstās aptuveni 50% pacientu un izpaužas kā progresējoša para- vai tetraparēze ar maņu traucējumiem un iegurņa orgānu disfunkciju. Šķērsvirziena mielīts attīstās muguras smadzeņu krūšu kurvja un jostas daļā. Joprojām nav skaidrs, vai trešo stadiju izraisa spirohetas tieša bojājošā iedarbība vai tā ir saistīta ar parainfekcioziem imūnsistēmas traucējumiem. Smadzeņu šķidrumā ir pleocitoze (200-300 šūnas un vairāk), augsts olbaltumvielu saturs, normāls vai zems cukura līmenis, palielināta IgG sintēze. Asinīs un smadzeņu šķidrumā ir paaugstināts antivielu saturs. MRI dažiem pacientiem atklāj fokālu vai difūzu signāla intensitātes palielināšanos kakla muguras smadzenēs.

Aknu ciroze, portokavāls šunts

Aknu ciroze un portokavitātes šunts var izraisīt ne tikai encefalopātiju, bet arī mielopātiju ar lēni progresējošu apakšējo paraparēzi. Dažiem pacientiem (reti) tas ir galvenais aknu mazspējas neiroloģiskais sindroms. Raksturīga ir hiperamonēmija.

Mielopātija ar nezināmu etioloģiju

Mielopātija ar nezināmu etioloģiju ir bieži sastopama (līdz pat 27% no visiem hronisku mielopātiju gadījumiem), neskatoties uz moderno diagnostikas metožu (MRI, mielogrāfija, cerebrospinālā šķidruma analīze, izraisītie potenciāli un EMG) izmantošanu. Tās neiroloģiskais profils ir diezgan labi pētīts. Vistipiskākais simptoms ir parēze (jeb paralīze). Tā novērojama 74% gadījumu un biežāk tiek atklāta kājās (72%) nekā rokās (26%). 71% gadījumu šīs parēzes ir asimetriskas. Dominē hiperrefleksija (65%), bieži asimetriska (68%); Babinska simptoms rodas 63%. Spastiska tipa muskuļu tonuss ir paaugstināts 74%. Sensoriski traucējumi ir 63% gadījumu; sfinktera traucējumi - 63%. Nezināmas etioloģijas mielopātija ir "izslēgšanas diagnoze".

Diagnostikas pētījumi pacientiem ar hronisku mielopātiju

Vispārēja fiziskā izmeklēšana (lai izslēgtu sistēmiskas slimības, neirofibromatozi, infekciju, ļaundabīgus audzējus, aknu slimības, kuņģa slimības, aortas slimības u. c.), neiroloģiskā izmeklēšana, lai izslēgtu smadzeņu slimības un precizētu mugurkaula bojājuma līmeni; datortomogrāfija vai magnētiskās rezonanses attēlveidošana, lai izmērītu mugurkaula kanāla platumu, lai izslēgtu intramedulārus procesus; mielogrāfija, lai izslēgtu muguras smadzeņu ekstramedulāru saspiešanu; izraisītie potenciāli, lai novērtētu aferentāciju no perifērajiem nerviem uz muguras smadzenēm un tālāk uz smadzenēm; jostas punkcija (lai izslēgtu infekciozo mielītu, karcinomatozo meningītu vai multiplo sklerozi); nepieciešama arī EMG (piemēram, lai izslēgtu multifokālu motoro neiropātiju vai (encefalo)mielopolineuropātiju).

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]