Mielopātija ir hroniska

Mielopātija plaši aptver visas muguras smadzeņu slimības.

Galvenie mielopātijas simptomi ir šādi. Muguras sāpes ir hroniskas mielopātiju (atšķirībā asu) ir reta un to var pievienot, piemēram, spondylosis vai syringomyelia. Sensorās traucējumi ir vairāk izplatīti un var atspoguļot iesaisti aposteriorajiem saknes, aizmugurējās ragi, aizmugurējās pīlāriem un spinothalamic trakta sānu kolonnām muguras smadzenēm. Motoru simptomi, kā likums, ir vadošā un norit lēni. Var būt spastiska monoparesis, paraparēzi (bieži asimetrisks), piemēram, multiplās sklerozes, kakla spondiloze, diska trūces, mielopātiju, AIDS trošu myelosis, bass, radiācija mielopātiju, muguras forma spin-smadzenīšu deģenerāciju. Progressive mielopātijas iesaistot sastiprināšana ragu šūnas (ALS, syringomyelia, intraspināla audzējs) būs izteikuši slābs parēzes muskuļu atrofija, fascikulācijām un hipotensiju un arefleksija pie skartajos segmentos. Ar cīpslu refleksiem hronisku mielopātiju (atšķirībā no akūtas) bieži augšu mainās bieži rodas Babinski un steidzami urinēt un aizcietējums.

Tajā pašā laikā pastāv slimības, kurās nav mugurkaula bojājumu, bet klīniskās izpausmes ir līdzīgas un var būt diagnostikas kļūdu avots. Tāpēc priekšējās daivas augšējās mediālās daļas (piemēram, sagitāla meningioma) divpusēja iesaistīšanās izraisa spastisku paraparēzi un staigāšanas apraksiju. Līdz ar to zemākas paraplēģija (paraparēzi) nesaka neko vairāk par līmeni iznīcināšanas: tas var būt traumu rezultātā daudzos līmeņos, sākot ar parasagitalnoy audzējs līdz zemāku torakālo muguras smadzenēs. Frontalos procesos ir svarīga vismaz vieglas demences, paratonijas vai satveroša refleksija meklēšana.

Normotensīvā hidrocefālija ar raksturīgām gaitas traucējumiem (apraksija) un urīna nesaturēšana var būt līdzīga mielopātijai; bet nav parēzes, nav spasticitātes, nekādu jutīguma traucējumu; vienlaikus demence ir viena no vadošajām izpausmēm.

Psihogēnisko paraplēģija (psevdoparaplegiya, psevdoparaparez) var plūst hroniski, bet parasti attīstās akūti ar emotiogenic situācijā, kopā ar vairākiem kustību traucējumiem (krampjiem, psevdoataksiya psevdozaikanie, mēmums), maņu un emocionālo un personības īpašībām, ar nebojātu urīnpūšļa funkcijas un zarnu, ja nav mērķis (paraclinical ) apstiprinājums muguras smadzeņu iesaistīšanai.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Galvenie hroniskās mielopātijas cēloņi:

1. Multiplā skleroze.
2. Dzemdes kakla spondiloze, diska izvirzīšana.
3. Citas mugurkaula un muguras smadzeņu slimības (hroniska išēmija, asinsvadu malformācija).
4. Apakšklainis kombinētā mugurkaula deģenerācija (funikulāra mieloze).
5. Iedzimta spermas paraplēģija Strympel.
6. Syringomyelia.
7. Poliomielīts (sekas).
8. Sifiliss.
9. Citas mugurkaula infekcijas (ieskaitot vakuolāru mielopātiju AIDS, Laima slimība).
10. Aknu ciroze un ovāla cavalikas šuntēšana.
11. Nezināmas etioloģijas mielopātija (līdz 25% no visiem hroniskās mielopātijas gadījumiem).

Multiplā skleroze

Multiplā skleroze reti (10-15%) ir primāra pakāpeniska forma bez tipiskām remisijām un saasināšanās. Šādos gadījumos ir svarīgi izmantot diagnostikas kritērijus (acīmredzot, labākais kritēriji Poser - Poser), kas liecina par obligātu klātbūtni pacienta vecumā no 10 līdz 59 gadiem, vismaz divi no bojājumu (vai vienu klīnisko un viens paraclinically atklāja centrus) un divi paasinājumi ("uzticama" multiplā skleroze). Divi akūta nepieciešamība, lai sasniegtu citu CNS, ilgst vismaz 24 stundas, un to izskats ir jādala intervālos, kas nav mazāks par vienu mēnesi. Tomēr, ja primārais progresējoša forma multiplās sklerozes atkārtots paasinājumiem trūkst, kas rada reālu diagnostikas grūtības. Protams, aktīvai izmeklēšanai ir nepieciešama parestēzija vai redzes traucējumi. MRI un tā izraisa potenciālu (galvenokārt vizuālā un somatosensory), it īpaši, ja abas šīs metodes norāda uz sakāves attiecīgo vadītāju) apstiprina (vai izslēgt) multiplo sklerozi. Cits drošs, bet vēl grūti pieejama metode šīs slimības diagnosticēšanā ir identifikācija IgG oligoclonal joslām cerebrospinālajā šķidrumā.

Diagnostiskie kritēriji multiplās sklerozes gadījumā:

I. Šūmahēra kritēriji liecina, ka vecuma grupā no 10 līdz 50 gadiem vajadzētu būt "izplatīšanai vietā un laikā":

Saskaņā ar neiroloģisko pārbaudi vai anamnēzi (ja to pārbaudījis kompetents neirologs), ir jānosaka vismaz divu atsevišķu perēkļu pazīmes.

Jābūt vismaz divām funkcionāli nozīmīgu simptomu epizodēm, kas ilgst vairāk nekā 24 stundas, atdalot vismaz vienu mēnesi. Atkārtošanās nav obligāta prasība. Pašreizējos neiroloģiskos traucējumus nevar pienācīgi izskaidrot ar citu patoloģisku procesu.

Schumacher's kritēriji (1965) joprojām attiecas uz "zelta standartu", lai diagnosticētu multiplās sklerozes.

II. McAlpin kritēriji ( McAlpin , 1972) liecina par uzticamas, ticamas un iespējamas multiplās sklerozes sadalījumu:

Uzticama multiplā skleroze: anamnēzē ir jābūt retrobulbaru neirīta, dubulta redzes, parestēzijas, ekstremitāšu vājuma pazīmēm, kuras galu galā pilnībā izzuda vai pazūd; viena vai vairāku paasinājumu rašanās. Par pārbaudi ir jāidentificē piramīdveida trakta pazīmes bojājumiem un citām simptomi, kas norāda klātbūtni vairāku bojājumiem CNS (pakāpenisku attīstību paraparēzi ar bojāšanās periodus un pazīmes bojājumiem smadzeņu, smadzenīšu vai redzes nerva).

Iespējamā multiplā skleroze: anamnēzes dati par diviem vai vairākiem retrobulbaru neirītiem kombinācijā ar piramīdveida trakta simptomiem. Šīs paasināšanās laikā jāuzrāda multi-fokālās CNS bojājuma pazīmes, kurām ir laba atveseļošanās. Ilgstoši novērojot, redzes nerva diska laika posmu blanšēšana ir saistīta ar nistagmu, trīci, pīrāma trakta sakausēšanas simptomiem. Iespējams, ka nav skaidru saasinājumu.

Iespējamā multiplā skleroze: progresējoša paraparēzija jaunībā bez paasinājumu un remisijas pazīmēm. Izņemot citus progresējošas paraparēzes cēloņus.

Ir zināmi arī McDonald un Halliday kritēriji (1977. Gads) un Bauera kritēriji (1980. Gads), kurus tagad izmanto retāk, un mēs tos nedodam šeit.

Visizplatītākie kritēriji Eiropā, Ziemeļamerikā un Krievijā ir Poser. Tie ir paredzēti praktiski neirologi un ietver papildus klīniskiem datiem, tad par papildu pētniecības metožu rezultātus (MRI, spriests potenciālu, identificēt oligoclonal antivielu muguras smadzeņu šķidrumā). Poseur kritērijiem ir tikai divas kategorijas: "uzticama" un "iespējama" multiplā skleroze. Mēs jau iepriekš minējām tos.

Diferenciāldiagnozes no multiplās sklerozes ietvert autoimūnām slimībām, tādām kā iekaisuma slimību (granulomatozām vaskulīts, sistēmisko sarkano vilkēdi, Šegrena slimība, Behčeta slimības, periarteritis nodozais, paraneplasticheskie sindromi, akūta izplatīta encefalomielīta, postinfectious encefalomielīts); infekcijas slimības (borelioze, HIV infekcija, neurosyphilis); sarkoidoze; metakrveidīga leikodistrofija (pusaudžiem un pieaugušajiem); spino-smadzeņu deģenerācija; Arnolda-Kjari anomālija; vitamīna B12 nepietiekamība.

Dzemdes kakla spondiloze

Dzemdes kakla spondiloze (kombinācija deģeneratīvām izmaiņām starpskriemeļu disku, fasešu locītavu un dzeltenu saišu) - visizplatītākais iemesls mielopātiju pacientiem nobriest un uzlabotas vecumu (krievu literatūrā kā sinonīms lietot terminu "osteohondroze"). Dzemdes kakla mielopātija attīstās apmēram 5-10% pacientu ar klīniski izpaužas spondiloze. Tā ir vieglāk un ātrāk aug klātbūtnē iedzimtu sašaurinājums (stenoze), mugurkaula kanālu (12mm vai mazāk), un ko izraisa ārējās saspiešanas muguras smadzeņu un asinsvadu (galvenokārt sānu un mugurējās kolonnām). Deģeneratīvs process parasti sākas diskā ar sekundārām izmaiņām blakus esošajos kaulos un mīkstos audos. Muguras smadzenes tiek saspiests starpskriemeļu diska trūce, ka izvirzījums (hipertrofija) Dzeltenais saišu kanālu vai osteophytes. Sāpes kaklā parasti ir pirmais simptoms; turklāt rokās ir nejutīgums un pakāpeniski palielinās gaitas traucējumi; iespējami (reti) rupji urīnpūšļa pārkāpumi.

Ir vairāki klīniskie kakla mielopātijas varianti:

1. muguras smadzeņu traumas, kas ietver corticospinal (piramīdu) masīvi spin-thalamic un vadītāji aizmugurējā muguras smadzeņu poliem (tetraparēze advantageously ar vājums kājās, spasticitātes, sensoro ataksija, sfinktera traucējumi, un simptoms LHERMITTE).
2. Agrīnas radzenes kortikoskopināla trakta šūnu primārā iesaistīšanās (ALS sindroms bez maņu traucējumiem).
3. Izteiktu motoru un jušanas traucējumu sindroms, kam ir vājums rokās un spazmas kājās.
4. Sindroms Brown-Sekar (tipisks kontrastatrālais maņu deficīts un ipsilaterālais motors).
5. Atrofija, refleksu prolapse (mugurkaula motoneuronu sakāve) un radikālas sāpes rokās. Vājums galvenokārt V un IV pirkstos.

Hiperrefleksija tiek konstatēta aptuveni 90% gadījumu; Babinskis simptoms - 50%; Hoffmann simptoms (uz rokām) ir apmēram 20%.

Citas mugurkaula un muguras smadzeņu slimības

Var attīstīties hroniskas mielopātiju un citu mugurkaula slimības (reimatoīdā artrīta, ankilozējošā spondilīta), un muguras smadzeņu asinsvadu slimības. Lēni progresējoša paraparēzi (traucēta touch vai ne) pacientā nobriedušu vai veciem cilvēkiem, kas cieš no asinsvadu slimību (aterosklerozes, hipertensijas, vaskulīts), var būt saistīta ar hronisku muguras cirkulācijas mazspēju; bet vispirms izslēgt citi iespējamie iemesli mielopātiju: audzējs, deģeneratīvas neironu slimība, trošu myelosis (subakūtas apvienota deģenerāciju muguras smadzeņu), dzemdes kakla spondylosis un, dažreiz, multiplā skleroze. Asinsvadu malformācija dažkārt izpaužas kā hroniska mielopātija.

Apakšklainis kombinētā mugurkaula dziedzera deģenerācija

Funikulas mieloze attīstās, ja nav B12 vitamīna vai folijskābes, kas noved pie muguras smadzeņu un muguras smadzeņu augšējā un muguras smaguma pakāpes sabojāt mugurkaula sānu un aizmugures kolonnas. Cēloņi: Ahileja gastrīts, gastrektomija, zarnu operācija, AIDS, stingra veģetāro diētu, slāpekļa oksīda ieviešana. Slimība sāk pakāpeniski ar parestēziju rokās un kājās, vājumam, staigāšanas traucējumiem. Tiek atklāta jutīga ataksija, spastiska paraparēze. Iespējama redzes asuma samazināšanās, smadzeņu stumbra un smadzenītes iesaistīšanās simptomi. Diagnozi apstiprina pētījums par B12 vitamīna līmeni serumā un pozitīvo šiliņa testu (tas var būt patoloģisks pat normālā B12 līmenī serumā). Homocisteīns un metilmalonskābe (B12 vitamīna prekursori) palielinās 90% pacientu ar B12 vitamīna deficītu. Tipiski anēmijas simptomi.

Folskābes trūkums noved pie līdzīgu sindromu attīstās malabsorbcija, alkoholisms, veciem cilvēkiem, zarnu slimība, Krona slimība, čūlainais kolīts, un pacientiem, kas saņem pretkonvulsiju. Faktiska deficīta attīstīšanās risks ir grūtniecēm.

Iedzimta Spurdzeļveida paraplēģija Strumpelē

Spastiska paraplēģija Adolph Strümpell (Strumpell) attiecas uz augšējo motoru neironu slimība sākas bērnībā vai agrā pusaudžu vecumā ar sūdzību spriegumu (stīvums) muskuļos kāju un nestabilitāte, kas kājām, kas balstās uz pakāpenisku paraplēģija ar augstu cīpslu refleksi un patoloģiskās pazīmes stopnye. Raksturo paaugstinātu tonusu gurnu ķemmīšgliemeņu, kas ved uz raksturīgo disbazii ar saliektām kājām un cieta "krustojas" soli. Mazāk "tīra" formas ir dažādas papildu neiroloģisko sindromu (demenci, optic atrofijas, tīklenes deģenerācijas, parkinsonisms, distonija, epilepsijas, muskuļu atrofijas, sirds slimība). Diagnozes pamatā ir ģimenes anamnēze un tipiskās klīniskās izpausmes.

Syringomyelia

Syringomyelia parasti izpaužas dobumā centrālajā pelēkajā vielā, bet tā var attiekties uz priekšējiem vai aizmugures ragiem. Visbiežākais lokalizācija - dzemdes kakla vai augšējo krūšu muguras smadzenes (dažreiz var novērot jostas reģionā un stumbra). Pieaugušajiem bieži sastopama Arnolda-Chiari tipa I malformācija; bērniem ir rupjāka malformācija. Posturālā syringomyelia tiek konstatēta 1-3% pacientu ar smagu muguras smadzeņu traumu. Nabas sēklas un iekaisuma procesi var izraisīt arī syringomyelic dobumus. Sāpes, vājums un muskuļu atrofija bieži vienas puses, skolioze un šķirama jušanas traucējumi (samazināta sāpes un temperatūru drošības taustes un dziļu jutību), ir kardināls izpausmes syringomyelia. Kad liels dobumā un nodarboties aizmugures sānu balstiem (maņu ataksija kājās un zemāks spastiska paraparēzi, traucējumu iegurņa funkciju), kā arī veģetatīvās vadi (Horner sindroms ortostatisku hipotensiju). Siringobulbiya izpaužas tipiskas pazīmes, piemēram, vienpusēju atrofiju mēles, trīszaru sāpes un hipoastēzija apgabalos Zeldera, paralīze muskuļus mīkstās aukslējas un rīklē, reibonis un nistagms. MRI palīdz diagnostikā.

Poliomielīts

Poliomielīts ir vīrusu slimība, kas pēc 2-10 dienu inkubācijas perioda sākas akūti pēc vispārēju infekcijas simptomu formas. Pēc 2-5 dienām attīstās asimetriska progresējoša pēkšņa paralīze, kas bieži ietekmē apakšējo ekstremitāšu proksimālās daļas. Pēc apmēram nedēļas paralīzes muskuļos sāk parādīties atrofija. 10-15% pacientu ir iesaistīti rīkles, balsenes vai sejas muskuļu muskuļi. Diagnozi apstiprina sēkšana poliovirusā no uztriepes (atdalīta no nazofarneksa, izkārnījumiem) un reti no CSF vai asinīm. Ir arī lietderīgi ņemt vērā epidemioloģisko situāciju.

10-70 gadus pēc akūtas poliomielīta 20-60% pacientu jauni simptomi var izpausties kā nogurums un vājuma palielināšanās tiem muskuļiem, kurus agrāk ietekmēja poliomielīts; bet muskuļos, kuriem akūtajā periodā neietekmē vājums un atrofija, var būt vājums un atrofija - tā sauktā post-polypois progresējošā muskuļu atrofija. Tā iemesls nav skaidrs.

Sifiliss

Sifiliss ar muguras smadzeņu bojājumu (mielopātiju), var parādīt attēlu meningovaskulita (meningomielita), hipertrofisku muguras pahimeningita (parasti kakla) un Gunma muguras smadzenes; visi no tiem ir diezgan reti. Neirozifīla novēlota forma mugurkaula līmenī ir mugurā (tabes dorsalis). Tas ir progresējoša deģenerācija, kas galvenokārt ietekmē mugurkaula aizmugurējās kolonnas un aizmugures saknes. Parasti tas attīstās vēlu, 15-20 gadus pēc infekcijas, progresē lēnām, biežāk ietekmē vīriešus nekā sievietes. Ir kakla sarežģījumi, biežāk kājās, kas ilgst no vairākām minūtēm līdz vairākām stundām, dažreiz tās tiek sagrupētas "saišķos". 20% pacientu ziņo periodiskas sāpes vēderā (tabetiskās krīzes). Vēlāk attīstās jutīga ataksija ar raksturīgu "štancēšanas" (Tabetic) gaitu, arefleksiju. Tipiski atkārtojas Savainojums distances pārkāpumiem ar veidošanos tipisku "Šarko locītavu" šajā jomā ceļa locītavas. Pastāv Argyle-Robertsona simptoms; Iespējama redzes nerva atrofija, retāk citi simptomi.

Citas infekcijas

Starp citām infekcijām visatbilstošākā ir HIV infekcija, kas var izraisīt arī mielopātiju. Vacuolārā mielopātija ir novērota aptuveni 20% pacientu ar AIDS, un to raksturo mugurkaula sānu un sānu kolonnu bojājums, galvenokārt dzemdes kakla līmenī. Klīniskās izpausmes attīstās lēni un atšķiras no vieglas zemākas paraparēzes ar jutīgu ataksiju pret paraplēģiju ar bruto iegurņa traucējumiem. MRI atklāj hiperintensīvus signālus T2 svērtajos attēlos kortikoskopinālajās traktācijās un muguras smadzeņu mugurējās kolonnās. Mikroskopiski (atklāšana) ir attēls par vakuolāro mielopātiju.

Laimas slimība (borelioze) ir trīs plūsmas posmi. Pirmajam ir raksturīga eritēma; otrais - pēc mēnešiem pēc pirmā tā turpinās kā meningīts vai meningoencefalīts. Trešā daļa pacientu ir polineuropatīta sindroms, ko sauc par Banvarta sindromu vai Garin-Bujadoux sindromu. Trešais posms var parādīties mēnešus un pat gadus pēc inficēšanās, un tas izpaužas kā artrīts un smadzeņu un muguras smadzeņu, galvaskausa un perifērisko nervu bojājumu simptomi. Mielīts attīstās aptuveni 50% pacientu un izpaužas kā progresējošs para- vai tetraparēze ar maņu traucējumiem un iegurņa orgānu traucējumiem. Transversālais mielīts attīstās uz muguras smadzenes un jostasvietas. Joprojām nav skaidrs, vai trešo posmu izraisa spiroheta tiešā kaitīgā ietekme vai arī tā ir saistīta ar parainfekcijas imūnām imūnām traucējumiem. Smadzeņu asinsvadu šķidrumā pleocitoze (200-300 šūnas un vairāk), liels olbaltumvielu saturs, normāls vai zems cukura līmenis, pastiprināta IgG sintēze. Asinīs un šķidrumā - paaugstināta antivielu uzturēšana. MRI atklāj fokālo vai difūzu signāla intensitātes palielināšanos dzemdes kakla muguras smadzenēs dažiem pacientiem.

Aknu ciroze, port-cavalic shunt

Aknu un porta-cavalic šunta ciroze var izraisīt ne tikai encefalopātiju, bet arī mielopātiju ar lēnām progresējošu zemāku paraparēzi. Dažiem pacientiem (reti) tas ir galvenais aknu mazspējas neiroloģisks sindroms. Hiperamonēmija ir raksturīga.

Nezināmas etioloģijas mielopātija

Mielopātiju nezināmas etioloģijas ir bieži (līdz 27% no visiem gadījumiem hroniskas mielopātiju), neskatoties uz moderno metožu izmantošana diagnostikas (MRI, mielogrāfijā, pētījuma cerebrospinālajā šķidrumā, lietojot spriests potenciālu un EMG). Viņas neiroloģiskais portrets ir izpētīts diezgan labi. Visbiežāk sastopamais simptoms ir parēze (vai paralīze). Tās novēro 74% gadījumu, un tās biežāk tiek konstatētas kājās (72%) nekā rokās (26%). 71% gadījumu šie parēzes ir asimetriskas. Pārsvarā dominē hiperrefleksija (65%), biežāk asimetriskā (68%); Babiniska simptoms notiek 63% gadījumu. Muskuļu tonusu palielināja spasticitāte 74%. Sensorālas darbības traucējumi sastopami 63% gadījumu; sfinktera traucējumi - 63%. Nezināmas etioloģijas mielopātija ir "izņēmuma diagnoze".

Diagnostiskie pētījumi pacientiem ar hronisku mielopātiju

Vispārējā fiziskā pārbaude (lai novērstu sistēmisku slimību, neurofibromatosis, infekcijas, ļaundabīgi audzēji, aknu, kuņģa, aortas, uc), neiroloģiskās pārbaudes, lai izslēgtu slimību smadzeņu līmenī un izskaidrotu Spinale-cijas līmeni bojājumu; CT vai MRI, lai izmērītu mugurkaula kanāla platumu, izslēdz intramedulārus procesus; mielogrāfija, lai izslēgtu muguras smadzeņu ekstrēmedulāru saspiešanu; izraisīja potenciālu, lai novērtētu afferāciju no perifēro nervu uz muguras smadzenēm un tālāk uz smadzenēm; jostas punkcija (lai izslēgtu infekciozo mielītu, karcinomātisku meningītu vai multiplo sklerozi); EMG ir nepieciešams arī (piemēram, lai izslēgtu multifokālu motoro neiropātiju vai (encefalos) mielopolineuropātiju).

[9], [10], [11], [12]