LOR orgānu šķiedraina displāzija: cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana

Kaulu audu audzēja kauls. Reti patoloģija otorinolaringoloģijā. Slimības pamatā ir kaulu iznīcināšana ar to deformāciju un kaulu kanāla piepildīšanu ar šķiedru audiem. Pēdējo gadu laikā ir palielinājies to bērnu skaits, kam ir displāzijas kaulu audu bojājumi.

Sinonīmi

Cistiskā osteodistrofija, šķiedru osteīts, deformējoša osteodistrofija.

ICD-10 kods

M85.0 fibrozes displāzija.

ENT orgānu fibrotiskās displāzijas epidemioloģija

Tas veido apmēram 2% no kaulu audzējiem, no kuriem 20% gadījumu rodas locītavu gremošanas trakumā. No ENT orgāniem galvenokārt skar niezošās niezes. Laika kaula iesaistīšanās ir pietiekami reti

Skrīnings

Ļoti grūti, pateicoties lēnajai fibroplastikas procesa attīstībai, kas agrīnās attīstības stadijās izraisa parasālas deguna un pagaidu kaulu parastās iekaisuma slimības.

ENT orgānu fibrotiskās displāzijas klasifikācija

Izolē monožu (70-81,4%) un poliozāļu (30 60%) bojājumus. Poliozīnu formā visbiežāk sastopamais simptoms ir sejas skeleta asimetrija, funkcionālie traucējumi ir retāk sastopami. Izolēti arī proliferatīvās, sklerozes un cementa veidojošās šķiedru displāzijas formas. Par šķiedraina displāzijas sklera tipa un jaukta tipa pārsvars sklera komponentu raksturīga labvēlīga prognozēšanai pēc operācijas un trūkumu slimības progresēšanas izteikts ar vecumu. Displazijas proliferatīvajā formā priekšlaicīga bērnība ir tendence pakāpeniski augt, bet procesa stabilizācija pubertātes periodā ir raksturīga. Lielākā ārstēšanas sarežģītība izraisa cementa veidojošo šķiedru displāziju, kas visbiežāk ir pakļauta bērna atkārtojumam.

Saskaņā ar vietu bojājuma kaulu monoossalnuyu šķiedrveida osteodistrofiju sadalīts plaši formā un formu, kas izolēts kameras (monolocal formas) poliossalnuyu šķiedrains ostodistrofiyu akcija uz monoregionarnuyu, poliregionarnuyu un izplatīti formām. Pēc kaulu audu sakāves pazīmes izšķir difūzus, fokusētos un jauktos bojājumus; kaulaudu bojājuma stadijā - aktīva un stabilizēta displāzija.

ENT orgānu fibrotiskās displāzijas cēloņi

Slimības etioloģija nav zināma.

ENT orgānu fibrozes displāzijas patoģenēze

Veicot šķiedru displāziju, tiek izdalīti divi periodi: progresēšanas periods augšanas un organisma attīstības laikā, kā arī pieaugušajiem raksturīgā patoloģiskā stāvokļa stabilizācijas periods. Paaugstinātā patoloģiskā procesa progresēšana vērojama bērna augšanas periodā līdz pubertātam. Raksturīga ir slimības gaitas cikliskā daba un bojājuma stabilizēšanās pēc bērna organisma galīgās attīstības. Displezijas attīstība, kā parasti, tiek papildināta ar skartā galvaskausa palielināšanos, kas noved pie funkcionālām novirzēm tuvējā organona daļā. Slimības progresēšana pieaugušā vidū liecina par primārās bojājuma komplikāciju parādīšanos vai tās izskatu pret kvalitatīvi atšķirīgu patoloģisko procesu.

ENT orgānu fibrotiskās displāzijas simptomi

Klīnisko simptomu daudzveidība un preklīniskā perioda ilgums, kursa atkarība no vecuma, lokalizācija, patoloģiskā procesā iesaistīto kaulu skaits un izplatīšanās ātrums. Neskatoties uz to, ka tās histoloģisko struktūru šķiedrainu displāzijas - labas kvalitātes izglītību, klīniskā protams, tā ir tuvāk audzējs ar ļaundabīgā audzēja, jo ir iespēja ātri pasliktināt izaugsmi un saspiešanu tuvākajā orgānu disfunkciju. Agrīnā attīstības periodā simptomi ir ārkārtīgi reti. Bieži vien viens no pirmajiem šīs slimības simptomiem ir vietējo iekaisuma procesu rašanās (sinusīts, otitis). Pakāpeniski sejas skeleta asimetrija un deformācija, lēni pieaugošā blīvā nesāpīga pietūkuma (paaugstināta augšana) ietekme skartajā zonā kļūst pamanāma. Āda pietūkuma zonā nav iekaisusi, tā ir normāla krāsa, atšķaidīta, atrofēta, spīdīga; matu uz audzēja formas veidošanās ādas nav. Raksturīga slikta dūša, galvassāpes, dzirdes un redzes traucējumi. Lielākajai daļai pacientu, kam ir fibroza displāzijas locītava ar kauliņiem, ir bojājuma monosaksālais variants, kas izraisa vislielākās grūtības diagnostikā.

Kaulu dysplastisko pagaidu kaulu bojājums ir raksturīgs ar dzirdes caurlaidības sašaurināšanos, galvenokārt augšējās sienas kaulaina izliekuma dēļ, slikta izteikta asiņošana.

Kad patoloģiskā procesa iekaisums vai saasināšanās parādās sāpīgums ar skaņu spoļu un palpāciju.

ENT orgānu fibrotiskās displāzijas diagnostika

Galvenā diagnostikas metode ir trīsdimensiju CT, kas ļauj noteikt procesa izplatību un lokalizāciju un attiecīgi ķirurģiskās iejaukšanās apjomu, kā arī fibroendoskopiju.

Anamnēzē viņi mēģina noskaidrot slimības cēloni, agrīnās klīniskās izpausmes, mājas izpētes un ārstēšanas apjomu un dabu, vienlaikus iekšējo orgānu un ENT orgānu slimības.

Fiziskā pārbaude

Pulpingi, audu veida formas perkusijas: dzirdes un redzes asuma noteikšana.

Laboratorijas pētījumi

Pēc histoloģiskās izmeklēšanas nosaka spongijas un kompaktas struktūras kaulu audus. Kompaktā kauliņā - nevienmērīga ossifikācija; audzējs sastāv no dažāda izmēra apaļas un ovālas, lielas un mazas dobuma (cistas), kas satur brūnganu (šokolādes krāsā) celulozes želatīna masu; dažus no tiem var piepildīt ar gļotādu saturu. Audzēja ārējās kaula sienas un šūnu kaulainie pāri šķērsoņi atšķiras ar izteiktu ziloņkaula tipa blīvumu. Sūkļveida kaulos - asiņainu smailu asiņošana, kaulu smadzeņu atstarpes, kas piepildītas ar smalki šķiedru audiem, kas bagāti ar fibroplastisko sēriju šūnām, adipocīti. Starp šķiedrveida audiem - peritīvu kaulu audu veidošanās centriem

Asiņošana operācijas laikā parasti ir neliela.

Instrumentālā izpēte

Radiogrāfiskā ziņā veidojas neviendabīga struktūra ar dažāda lieluma cistiem (neviendabīgums ir saistīts ar vairākām apgaismības jomām ar skaidriem kontūriem). Audzēja ārējās sienas un kaulu tilti ir ļoti blīvi konsekventi (piemēram, ziloņkaula krāsā).

ENT orgānu fibrotiskās displāzijas diferenciālā diagnoze

Viņas izturēšanās ar labdabīgo un ļaundabīgo audzēju maxillofacial reģionā, hiperplāziju iekaisuma un traumatisku rakstura langengarsovo šūnu histiocytosis, iekaisuma slimības deguna blakusdobumu, un laika ziņā kaulu.

Norādes uz konsultācijām ar citiem speciālistiem

Ņemot vērā blakus esošo anatomisko formējumu sakāvi, ieteicams konsultēties ar oftalmologu un audiologu.

ENT orgānu fibrozes displāzijas ārstēšana

Ārstēšanas mērķi

Sejas skeleta un galvaskausa deformācijas novēršana ar visnopietnāko ķirurģiskās iejaukšanās iespēju bērniem - ņemot vērā nepārtraukto kaulu kaulu augšanu un attīstību.

Norādījumi par hospitalizāciju

Sejas un galvas progresējoša deformācija, fibrozes displāzijas simptomi.

Ārstēšana bez narkotikām

Nelietojiet tērēt.

Uz medikamentu balstīta cepšana

Vitamīni, atjaunojoša un imūnkorektīva ārstēšana.

Ķirurģiskā ārstēšana

Vadošā loma tiek piešķirta slimības ķirurģiskajai ārstēšanai. Bērnībā vairāk balstīta visvairāk maigu raksturu un apjomu operācijas: izgriešanu šķiedraina displāzijas laikā veseliem audiem ir iespējams mazākā mērogā - ņemot vērā turpmāku augšanu un veidošanos sejas kaulu un galvaskausu. Pieaugušajiem tiek veikta skarta kaula kopējā rezekcija, pēc tam veicot plastmasas rekonstrukciju.

Norāde uz ķirurģisku iejaukšanos ir deformācijas, funkcionālo traucējumu un tendence uz progresējošu augšanu bez dispulsāro audu nogatavināšanas pazīmēm. Nosakot pacienta vadības taktiku un nosakot ķirurģiskās iejaukšanās apmēru, tiek ņemts vērā šķiedru displāzijas morfoloģiskais tips.

Bērna augšanas periodā, intensīvas izaugsmes un komplikāciju trūkuma gadījumā, kad vien iespējams, mēģiniet atturēties no ķirurģiskas ārstēšanas. Kad klātbūtne izteiktu izmaiņu zvanītāju viņam sakropļošana, pūžņojums trofiskie audu bojājumi šķiedrains displāziju īpaši stabilai patoloģiskā stāvokļa norādīts operācijas laikā - izņemt audzēju veidošanās un sejas atjaunošanai. Tas arī palīdz novērst patoloģiskā procesa uzmākšanos. Kalts atver audzēja dobumu un noņem patoloģiskos audus veselā kaula robežās.

Turpmāka vadība

Ilgtermiņa otolaringologa paveiktā darba kontrole, lai savlaicīgi diagnosticētu iekaisumu un osteodisplastiskā augšanas progresēšanu,

Prognoze

Agrīnā radikālā ķirurģija nodrošina panākumus tikai tad, ja tiek ņemta vērā procesa morfoloģiskā struktūra.

ENT orgānu fibrotiskās displāzijas profilakse

Grūti, jo etioloģija nav zināma.

[1]