Sklerozējošs un atrofisks ķērpjš: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana

Skleroze un atrofija (sinonīms: pilienveida sklerodermija, balto plankumu slimība, Zumbuša baltais ķērpis). Jautājums par šīs slimības neatkarību vēl nav atrisināts.

Sklerozes un atrofijas ķērpju cēloņi

Lielākā daļa autoru to uzskata par atsevišķu nozoloģisku vienību, citi - par ierobežotas sklerodermijas variantu, un, visbeidzot, daži to uzskata par slimību, kurai ir starpposms starp sklerodermiju un ķērpju plakano liheni, un, lokalizējoties dzimumorgānos, to identificē ar kraurozi. Saskaņā ar M. G. Konelija un R. K. Vinkelmana (1985) datiem, sklerozējošā ķērpja un ķērpju plakanā histoloģisko ainu līdzība galvenokārt sastāv no sloksnes veida infiltrāta klātbūtnes epidermas tuvumā, pūslīšu veidošanās subepidermālajā reģionā un čūlaino izmaiņu iespējamības. Dažādu sklerozējošā ķērpja, ķērpju plakanās lihenes un fokālās sklerodermijas kombināciju apraksts, tostarp uzskaitīto formu klātbūtne vienam un tam pašam pacientam, dod iemeslu uzskatīt šo slimību no "transplantāta pret saimnieka" reakcijas viedokļa.

Sklerozes un atrofijas ķērpju simptomi

Klīniski izpaužas kā izkliedētu vai grupētu izsitumu veidā, kas dažreiz saplūst nelielās plāksnēs, mazās papulās, apaļās vai policikliskās kontūrās ar ieplaku centrā, baltā krāsā ar spilgti bālu krāsu, parasti uz kakla, pleciem, rumpja, dzimumorgānu apvidū. Atsevišķu elementu virsmā atrodami komedoveidīgi folikulāri keratotiski aizbāžņi. Retos gadījumos ir pūslīši, dažreiz vienlaikus tiek atklāti tipiski virspusējas sklerodermijas perēkļi. Lokalizējoties uz dzimumorgāniem, procesu var sarežģīt plakanšūnu karcinomas attīstība.

Patomorfoloģija. Ir epidermas atrofija, hiperkeratoze ar aizbāžņiem tās ieplakās un matu folikulu mutēs, bazālajā slānī - izteikta vakuolāra distrofija. Tieši zem epidermas ir plaša izteiktas tūskas zona, kurā kolagēna šķiedras izskatās bezstruktūras, gandrīz neiekrāsotas. Zem tūskas zonas ir blīvs, sloksnveida infiltrāts, kas sastāv no limfocītiem un neliela skaita histiocītu. Kolagēna šķiedras dermas apakšējā daļā ir tūskainas, homogenizētas, intensīvi iekrāsotas ar eozīnu. Laika gaitā tūskas zonā veidojas subepidermāli pūslīši, infiltrāts kļūst mazāk intensīvs, pārvietojas uz dziļākām dermas daļām. Elektronmikroskopija atklāja, ka galvenās izmaiņas izpaužas kā kolagēna šķiedru distrofija, kurā šķērsvirziena strijas nav izteiktas, tām ir kanāliņu forma. Fibroblastos novēro endoplazmatiskā tīkla cisternu paplašināšanos un samazinātas fibriloģenēzes pazīmes. Tomēr dažviet tiek konstatētas plānas, nenobriedušas fibrillas ar diametru no 40 līdz 80 nm. Arī elastīgajās šķiedrās tiek novērotas destruktīvas izmaiņas.

Histoģenēze ir vāji izpētīta. Tiek pieņemts, ka loma ir ģenētiskiem, hormonāliem, infekcijas un autoimūniem faktoriem. Ir novēroti slimības ģimenes gadījumi, tostarp monozigotiskiem dvīņiem. Ir atzīmēta slimības saistība ar HLA-A29, HLA-B44, HLA-B40 un HLA-Aw31 sistēmas antigēniem. Hormonālo traucējumu ietekmes iespējamību norāda uz saslimstības biežumu galvenokārt sievietēm menopauzes laikā. Saistība ar citām autoimūnām slimībām (alopēcija areata, hiper- un hipotireoze, pernicioza anēmija, cukura diabēts) norāda uz imūnsistēmas patoloģiju klātbūtni. Dažiem pacientiem un viņu pirmās pakāpes radiniekiem tiek konstatētas cirkulējošas autoantivielas pret vairogdziedzera epitēliju, kuņģa gļotādu, gludajiem muskuļiem, kā arī antinukleārās antivielas. Slimības attīstībā nozīme var būt kolagenāzes aktivitātes neesamībai un kolagēnu inhibējošā enzīma aktivitātes palielināšanās, kā arī elastāzes aktivitātes nomākšanai bojājumos.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]